Samenvatting
Een 48-jarige man met wisselende lymfadenopathie blijkt een angio-immunoblastair T-cellymfoom (AITL) te hebben. Hij is refractair op behandeling met CHOP- en DHAP-VIM-kuren. Op FCA-kuren (fludarabine, cyclofosfamide, alemtuzumab) respondeert hij wel. Hij ontwikkelt echter een EBV-gerelateerd diffuus grootcellig B-cellymfoom van de darm en overlijdt aan een abdominale sepsis op basis van darmperforaties. AITL is een zeldzaam T-cellymfoom met een slechte prognose. Deze ziekte wordt gekenmerkt door een immuungecompromitteerde status waarbij de ‘follicular helper’-T-cel een belangrijke rol speelt. De ziekte is geassocieerd met het optreden van EBV-reactivaties of, zoals in deze casus, het ontstaan van agressieve EBV-gerelateerde B-cellymfomen.
(NED TIJDSCHR HEMATOL 2014;11:270–5)
