Samenvatting
Primaire plasmacelleukemie (pPCL) is een zeldzame en agressieve ziekte met een slechte prognose. Er zijn duidelijke verschillen in de biologie, klinische presentatie en laboratoriumbevindingen in vergelijking met multipel myeloom. Ook al is de overleving van pPCL-patiënten de laatste jaren verbeterd door de introductie van autologe stamceltransplantatie en nieuwe middelen (met name van bortezomib), toch is deze nog steeds slechter dan de overleving van myeloompatiënten. In de HOVON 129-studie wordt carfilzomib met lenalidomide geïncorporeerd in verschillende fases van de behandeling. Jongere patiënten met pPCL ontvangen in deze studie ook een autologe stamceltransplantatie, en als er een passende ‘sibling’ of ‘matched unrelated donor’ is ook een allogene stamceltransplantatie. Behalve Nederland, zullen ook andere groepen vanuit het European Myeloma Network participeren.
(NED TIJDSCHR HEMATOL 2015;12:190–3)
