Samenvatting
Wij beschrijven een casus waar initieel werd gedacht aan arteriitis temporalis met visusverlies, waarna sprake bleek van hemofagocyterende lymfohistiocytose (HLH) secundair aan een gemetastaseerd maagcarcinoom. HLH is een ernstige, hyperinflammatoire aandoening met een aspecifiek klinisch beeld. Bij kinderen is het vaak genetisch, maar bij volwassenen is het meestal een uiting van een onderliggende infectie, auto-immuunaandoening of maligniteit. Een onderliggende maligniteit komt vaker voor boven de 60 jaar en is meestal hematologisch van aard; een solide tumor is zeldzamer. De mortaliteit van HLH is hoog. Immuunchemotherapie volgens de huidige behandelrichtlijnen, gebaseerd op een pediatrische populate, wordt ook bij volwassenen toegepast. Kennis van een eventuele onderliggende aandoening kan de prognose en behandeling van HLH beïnvloeden.
(NED TIJDSCHR HEMATOL 2019;16:185–90)
