NTVH - 2019, nummer 4, may 2019
dr. K. Meijer , dr. A.M.L. Peek , drs. B. Roerig , dr. E. van den Berg , dr. E. Ammatuma , prof. dr. G.A. Huls , dr. A.B. Mulder , dr. E. van Mirre
Acute promyelocytenleukemie is een zeldzame hematologische maligniteit die berucht is vanwege de ernstige coagulopathie, maar heeft bij tijdige behandeling een goede prognose. Daarom is snelle diagnostiek essentieel, met een belangrijke rol voor cytomorfologische beoordeling van de perifere bloeduitstrijk. Aanwezigheid van karakteristieke promyelocyten met takkenbossen maken de diagnose voldoende waarschijnlijk om te starten met ATRA. In dit artikel wordt aan de hand van enkele casus geïllustreerd dat het herkennen van de pathologische promyelocyten niet altijd eenvoudig is.
(NED TIJDSCHR HEMATOL 2019;16:191–6)
Lees verderNTVH - 2018, nummer 2, march 2018
prof. dr. J.C. Kluin-Nelemans , dr. L.F.R. Span , dr. J.N.G. Oude Elberink , dr. A.B. Mulder , drs. S. Rosati , drs. B. van Anrooij , prof. dr. G.A. Huls
Geavanceerde systemische mastocytose is een kleine subgroep van ziektebeelden binnen systemische mastocytose (SM), waar vooral hematologen mee te maken krijgen. Tot geavanceerde SM worden agressieve SM, SM met bijkomende hematologische neoplasie (SM-AHN) en mestcelleukemie (MCL) gerekend. De laatste jaren zijn er belangrijke diagnostische, prognostische en therapeutische ontwikkelingen. Behalve de KIT-mutatie blijken vele andere mutaties voor te komen die onder meer prognostisch sterk voorspellend zijn voor de overleving. Na een wereldwijde fase 2-studie waaraan ook vanuit Nederland is geparticipeerd, is midostaurin (onder meer een c-KIT-blokker) geregistreerd voor deze groep patiënten, omdat er niet alleen veel responsen werden waargenomen, maar er ook overlevingswinst werd behaald. Desalniettemin zijn er geen complete remissies bereikt en zal allogene stamceltransplantatie voor een hoogrisicogroep een belangrijke mogelijkheid zijn. Momenteel wordt binnen Europees verband gewerkt aan nieuwe studies. De verwachting is dat Nederland wederom een belangrijke bijdrage zal leveren.
(NED TIJDSCHR HEMATOL 2018;15:70–4)
Lees verder
Naar boven
To provide the best experiences, we and our partners use technologies like cookies to store and/or access device information. Consenting to these technologies will allow us and our partners to process personal data such as browsing behavior or unique IDs on this site and show (non-) personalized ads. Not consenting or withdrawing consent, may adversely affect certain features and functions.
Click below to consent to the above or make granular choices. Your choices will be applied to this site only. You can change your settings at any time, including withdrawing your consent, by using the toggles on the Cookie Policy, or by clicking on the manage consent button at the bottom of the screen.
