prof. dr. A. Brand

Een patiënt met post-transfusiepurpura: hoe ingewikkeld kan het zijn

Samenvatting

Post-transfusiepurpura (PTP) is een zeldzame maar potentieel levensbedreigende transfusiecomplicatie. Deze immuungemedieerde transfusiereactie manifesteert zich 3–10 dagen na transfusie van trombocyten of trombocyt-antigenen bevattende producten. De klinische omstandigheden waaronder het ziektebeeld PTP zich kan manifesteren zijn vaak complex. HPA-1a-antistoffen zijn de meest frequente oorzaak van PTP, maar ook antistoffen tegen andere trombocytspecifieke antigenen zijn geïdentificeerd. Door de lage frequentie van PTP wordt er zowel in de kliniek als door het klinisch chemisch laboratorium vaak laat aan gedacht. De behandeling bestaat voornamelijk uit het onderdrukken van de immuunrespons. Wij presenteren een casus met de typische complexe kliniek, diagnostiek en behandeling waarmee PTP zich kan presenteren.

(NED TIJDSCHR HEMATOL 2019;16:80–6)

IPA en NIMA: een nieuw paradigma bij hematopoëtische stamceltransplantatie

SAMENVATTING

Tijdens elke zwangerschap vindt bilateraal foetomaternale bloeduitwisseling plaats. Bij moeder en kind leidt dit tot levenslang microchimerisme van cellen van de (groot)moeder, (oudere) broers/zusters en van de foetus. Dit betreft ook cellen betrokken bij de immuunrespons tegen ‘inherited paternal antigens’ (IPA) en ‘non-inherited maternal antigens’ (NIMA). Door bij de selectie van een navelstrengbloeddonor hiermee rekening te houden, kan het aantal donoren met acceptabele mismatches en een optimale prognose voor de ontvanger worden vergroot.

(NED TIJDSCHR HEMATOL 2015;12:58–65)

Hoe om te gaan met M-proteïne bij verwante stamceldonoren?

Samenvatting

Toename in non-myeloablatieve conditioneringsschema’s bij verwante allogene stamceltransplantaties heeft geleid tot meer oudere patiënten en dientengevolge meer oudere donoren. Medische keuringen van verwante donoren voor donatie van perifere stamcellen resulteren daarom in meer afwijkingen. Terwijl bij onverwante stamceldonoren vaste afkeuringscriteria maximale donor- en patiëntveiligheid nastreven, is wellicht soms een nuancering te maken bij verwante donoren. Een monoklonaal proteïne (Mproteïne) is een laboratoriumafwijking die relatief frequent voorkomt bij ouderen. Wij vonden bij 122 familiedonoren door middel van pentascreen immuunfixatie tussen 2009 en medio 2012 bij 16 mensen (13,1%) een M-proteïne als toevalsbevinding. Bij donoren ouder dan 60 jaar was de prevalentie van een M-proteïne 23,3%. Dit is hoger dan tot nu toe in de literatuur beschreven. Bij de helft betrof het een ‘monoclonal gammopathy of unknown significance’ (MGUS), bij 1 donor een ‘smouldering’ myeloom, in 3 gevallen een reactief M-proteïne en 4 donoren waren ‘loss to follow up’. Behalve het potentiële nadeel voor de patiënt die een dergelijk transplantaat ontvangt, zou er ook mogelijk een risico voor de donor kunnen zijn. Onduidelijk is de invloed van stamcelmobilisatie door GCSF op de proliferatie van klonale plasmacellen. Potentiële risico’s en de medisch-ethische aspecten van een M-proteïne bij een stamceldonor voor donor en patiënt worden besproken.

(NED TIJDSCHR HEMATOL 2014;11:294–301)

Eerstelijnsbehandeling met immuunsuppressieve therapie bij ernstige aplastische anemie: polyklonale antistoffen zijn niet zonder meer inwisselbaar

Samenvatting

Antithymocytenglobuline (ATG) leidt in combinatie met ciclosporine bij de meerderheid van patiënten met verworven aplastische anemie tot een complete remissie en vormt de standaard eerstelijnsbehandeling voor patiënten die niet in aanmerking komen voor een allogene stamceltransplantatie. Van oudsher wordt ATG gebruikt dat is verkregen door immunisatie van paarden met humane thymocyten. Sinds juni 2007 wordt het paard-ATG, dat in Europa werd gebruikt, niet meer geproduceerd en is in Nederland alleen ATG geregistreerd dat wordt geproduceerd door immunisatie van konijnen. Uit recent onderzoek is gebleken dat er duidelijke verschillen zijn tussen de verschillende soorten ATG voor wat betreft de effectiviteit bij de behandeling van ernstige aplastische anemie. Behandeling met konijn-ATG leidt in vergelijking tot paard-ATG tot een beduidend lager responspercentage. In dit overzichtsartikel wordt ingegaan op de verschillende studies en de situatie in Nederland.

(NED TIJDSCHR HEMATOL 2012;9:263–70)

Auto-immuun hemolytische anemie en veneuze trombo-embolie: is tromboseprofylaxe noodzakelijk?

Samenvatting

Auto-immuun hemolytische anemie (AIHA) is geassocieerd met een verhoogd risico op veneuze tromboembolie (VTE). De etiologie is vaak multifactorieel van aard. Er bestaat echter, evenals voor de meeste andere aandoeningen die gepaard gaan met significante hemolyse en daarbij een verhoogd risico op VTE, nog geen consensus over het nut van het voorschrijven van tromboseprofylaxe. Gerandomiseerde studies naar de effectiviteit van tromboseprofylaxe zijn niet voor handen. De problematiek van VTE bij AIHA wordt besproken. Daarnaast formuleren wij enkele aanbevelingen betreffende tromboseprofylaxe voor de klinische praktijk.

(NED TIJDSCHR HEMATOL 2012;9:271–6)

‘Evidence-based’ transfusiegeneeskunde in Nederland

Samenvatting

In een recentelijk aan de Leidse Universiteit gehouden brainstorm/bijeenkomst in het kader van het Boerhaave gasthoogleraarschap van dr. E. Vamvakas, formuleerden 10 experts hoe de transfusiegeneeskunde zich de komende 10 jaar in Nederland moet ontwikkelen. ‘Evidence-based practice’ en kosteneffectiviteit werden daarbij gezien als belangrijkste leidraden. Hoewel het beste bewijs klassiek komt uit ‘randomised controlled trials’ zijn (gepoolde) observationele studiegegevens in de transfusiegeneeskunde vaak minstens zo waardevol. Zowel ‘randomised controlled trials’ als goed opgezette observationele studies kunnen het bewijs leveren voor de effectiviteit en veiligheid c.q. de risico’s van zowel bestaande als nieuwe bloed- en celproducten. Dergelijk onderzoek zal ook de voordelen van nieuwe testen en veranderde transfusierichtlijnen ten aanzien van effectiviteit, veiligheid, logistiek gemak, minder bijwerkingen en/of onnodig bloedverbruik meetbaar moeten maken. De moeilijkheid blijft echter dat als we het hebben over deze ‘voordelen’, dat deze qua economische kosten en baten lastiger te beoordelen zijn. Bij kosteneffectiviteitsstudies moet men zich verder realiseren dat hier vrijwel altijd een aantal aannames en schattingen van de werkelijkheid moeten worden gebruikt. Het voorliggende artikel bespreekt de belangrijkste conclusies uit de bijeenkomst. Weergaven van de afzonderlijk besproken onderwerpen zijn tevens beschikbaar op de website van de Nederlandse Vereniging voor Bloedtransfusie (http://nvbtransfusie.nl/).

(NED TIJDSCHR HEMATOL 2012;9:186–91)

ABLE (‘Aids of BLood Evaluation’)?

(NED TIJDSCHR HEMATOL 2012;9:76–7)