Articles

Acute somnolentie bij een jonge patiënte met CML

NTVH - jaargang 20, nummer 6, september 2023

drs. E.F.M. de Jong , dr. J.S. Biedermann , dr. A.J. van Gammeren , prof. dr. M.J. van den Bent , dr. P.A.W. te Boekhorst , dr. A.M. Aalbers , drs. R.B. Fiets

SAMENVATTING

Chronische myeloïde leukemie (CML) komt vooral op relatief oudere leeftijd voor en kent over het algemeen een goede prognose. Patiënten met CML presenteren zich regelmatig met hyperleukocytose, maar leukostase is zeldzaam. De aanwezigheid van een groot percentage blasten maakt de kans op leukostase groter. In de huidige literatuur blijft de discussie bestaan of leukaferese in het geval van een kliniek van leukostase een gunstig prognostisch effect heeft. Wij beschrijven een uitzonderlijke casus van een jonge patiënte met CML die zich presenteerde met leukostase bij hyperleukocytose zonder dat er sprake was van een blastencrisis.

(NED TIJDSCHR HEMATOL 2023;20:285–91)

Lees verder

Papiloedeem als eerste presentatie van het POEMS-syndroom

NTVH - 2016, nummer 2, march 2016

dr. A.M. Aalbers , ir., drs. B.J. Breukink , dr. M.G. Prost , dr. R.E. Brouwer

Samenvatting

Het POEMS-syndroom (Polyneuropathie, Organomegalie, Endocrinopathie, M-proteïne en ‘Skin changes’ of huidveranderingen) is een zeldzame progressieve aandoening met een heterogene klinische presentatie. Wij beschrijven een patiënte met papiloedeem en een polyneuropathie als eerste presentatie van het POEMS-syndroom. Onze casus illustreert dat de diagnose kan worden gemist doordat enerzijds patiënten zich presenteren in een vroeg stadium van de ziekte waarbij nog niet alle karakteristieke kenmerken zich hebben ontwikkeld en anderzijds niet het hele spectrum aan symptomen aanwezig hoeft te zijn. Zodra het POEMS-syndroom is gediagnosticeerd resulteert behandeling bij een groot deel van de patiënten in een goede klinische respons of genezing.

(NED TIJDSCHR HEMATOL 2016;13:57–61)

Lees verder

Myelodysplastisch syndroom op de kinderleeftijd

NTVH - 2014, nummer 5, july 2014

dr. A.C.H. de Vries , dr. A.M. Aalbers , dr. V.H.J. van der Velden , prof. dr. C.M. Zwaan , prof. dr. M.M. van den Heuvel-Eibrink

Samenvatting

Myelodysplastisch syndroom (MDS) bij kinderen is een zeldzame aandoening. Recent onderzoek laat zien dat de pathogenese van MDS en de distributie van subtypen op de kinderleeftijd anders is dan die van MDS bij volwassenen. Tot voor kort was hematopoëtische stamceltransplantatie de enige curatieve behandelingsmogelijkheid, maar momenteel komen er nieuwe behandelingen beschikbaar die mogelijk resulteren in een betere overleving en verminderde toxiciteit. In dit artikel wordt een overzicht gegeven van de nieuwste inzichten met betrekking tot MDS op de kinderleeftijd.

(NED TIJDSCHR HEMATOL 2014;11:199–205)

Lees verder