Articles

Fulminante intravasculaire hemolyse ten gevolge van een Clostridium perfringens-infectie

NTVH - jaargang 21, nummer 8, december 2024

K.J.P.H. Renshof , dr. Y. Sandberg , dr. F. Weerkamp , dr. L. Fliervoet , dr. A. van Rhenen , dr. J.J. H. de Winter

SAMENVATTING

Twee patiënten presenteerden zich met een binnen enkele uren fatale sepsis en intravasculaire hemolyse, ondanks adequate behandeling. Bloedafnames toonden hemoglobinemie en Clostridium perfringens werd gekweekt. Clostridium perfringens produceert het alfa-toxine dat via membraanschade fulminante hemolyse veroorzaakt. Deze zeldzame infectie treft vooral immuungecompromitteerde of hepatobiliaire patiënten en heeft een mortaliteit van 80% binnen enkele uren na presentatie. Sferocyten, ‘ghost cells’ en bacillen in een bloeduitstrijk zijn sterk indicatief voor dit ziektebeeld, nog vóór de resultaten van bloedkweken beschikbaar zijn. Gezien het snelle en vaak fulminante ziektebeloop, zijn vroegtijdige broncontrole en adequate antibioticabehandeling cruciaal voor een optimale overlevingskans.

(NED TIJDSCHR HEMATOL 2024;21:413–4)

Lees verder

Hoe wordt een aios opgeleid tot hematoloog in 2024?

NTVH - jaargang 21, nummer 5, juli 2024

dr. A. van Rhenen , dr. M. Wondergem , E.-J. van ’t Wout , dr. W.B.C. Stevens

SAMENVATTING

De opleiding tot internist-hematoloog is in de loop van de jaren veranderd. Momenteel worden de laatste twee jaar van de opleiding tot internist ingevuld met de differentiatie tot hematoloog. De differentiatie is opgebouwd uit een aantal verplichte stages (klinische stage, supervisiestage, polikliniekstage, consultenstage en een verdiepingsstage), waarbij de nadruk is verplaatst van klinisch naar poliklinisch werken. Tijdens de verschillende stages kan de hematoloog in opleiding (i.o.) door middel van de vier EPA’s (‘Entrustable Professional Activities’) laten zien dat deze bekwaam is om na de opleiding als internist-hematoloog in een academisch of perifeer ziekenhuis zelfstandig te werken.

(NED TIJDSCHR HEMATOL 2024;21:221–5)

Lees verder

HOVON 170 NHL-ANTICIPATE: voorkomen van anthracycline-geïnduceerde cardiotoxiciteit door dexrazoxaan bij patiënten behandeld met R-CHOP

NTVH - jaargang 21, nummer 4, juni 2024

dr. A. van Rhenen , drs. M. Linschoten

SAMENVATTING

Anthracycline-geïnduceerde cardiotoxiciteit (AICD) is een bekende bijwerking van anthracycline-bevattende chemotherapie. Patiënten die AICD ontwikkelen, hebben een verhoogd risico op hartfalen. Dexrazoxaan is een geregistreerd cardioprotectief geneesmiddel, maar het indicatiegebied is momenteel zeer beperkt. De HOVON 170 NHL-ANTICIPATE-studie is een nationaal gerandomiseerd fase III-onderzoek met als primair doel om de effectiviteit en veiligheid van dexrazoxaan te evalueren voor de primaire preventie van AICD bij DLBCL-patiënten die behandeling met R-CHOP21 ondergaan. In de studie worden in de 25 deelnemende ziekenhuizen (zie Tabel 1, pagina 104) 324 patiënten gerandomiseerd tussen geen cardioprotectieve medicatie (huidige standaardzorg) en intraveneuze toediening van dexrazoxaan voorafgaand aan elke doxorubicine-infusie. Het primaire eindpunt van de studie is de incidentie van AICD binnen 12 maanden na registratie, gedefinieerd als een absolute afname van de linkerventrikelejectiefractie van ≥10 procentpunten tot <50% op echocardiografie. Complete remissie op PET-CT aan het einde van de behandeling is een co-primair eindpunt. Het studiedossier van het onderzoek is in februari 2024 ingediend bij CTIS en per 14 mei 2024 goedgekeurd. Naar verwachting kunnen patiënten vanaf juni in de studie worden geïncludeerd.

(NED TIJDSCHR HEMATOL 2024;21:202–5)

Lees verder

Plasmablastair lymfoom: een zeldzame entiteit met een hoge mortaliteit

NTVH - jaargang 20, nummer 3, april 2023

dr. T.W.H. Flinsenberg , dr. E.M. van Leeuwen-Sagarceanu , dr. I.P.G. Verpoorte-Botden , dr. A. van Rhenen , drs. R.J. Leguit

SAMENVATTING

In dit artikel beschrijven we drie patiënten met een plasmablastair lymfoom. Het plasmablastair lymfoom is een zeldzame maligniteit met een hoge mortaliteit. Het komt meestal voor in het kader van verminderde immuniteit, bijvoorbeeld bij patiënten met HIV. Pathofysiologisch is er een ongecontroleerde deling van de plasmablast. Hierbij spelen onder andere EBV-gerelateerde anti-apoptotische eiwitten een rol, evenals een MYC-translocatie bij de meerderheid van de patiënten. De pathologie toont onder andere plasmacelmerkers en een zeer hoge proliferatie-index. B-celmerkers zijn negatief. De meest effectieve behandeling lijkt bortezomib-EPOCH (V-EPOCH). Dit is echter een zwaar regime. Bij minder fitte patiënten kan worden uitgeweken naar mildere schema’s gebaseerd op myeloombehandeling.

(NED TIJDSCHR HEMATOL 2023;20:116–22)

Lees verder

Myelitis transversa: een zeldzame complicatie in de hemato-oncologie

NTVH - 2022, nummer 2, march 2022

drs. G.A.C. Hamming , M. Monnikhof , dr. R. Brandsma , dr. A. van Rhenen , prof. dr. G.J.L. Kaspers , dr. T.W.H. Flinsenberg

SAMENVATTING

Patiënten die chemotherapie krijgen kunnen fors achteruitgaan in hun fysiek functioneren, soms ten gevolge van zenuwschade. Het is van belang hieraan te denken om vertraging van het diagnostisch proces te voorkomen en tijdig een behandeling te kunnen starten. Myelitis transversa als complicatie van (intrathecale) behandeling van leukemie is een zeldzaam, maar zeer ernstig ziektebeeld. Het is een diagnose per exclusionem waarbij onder andere infectieziekten, auto-immuunbeelden en leukemische betrokkenheid van de liquor moeten worden uitgesloten. Er is weinig wetenschappelijk bewijs om een bepaalde behandeling te ondersteunen. Vooralsnog worden hoge doses steroïden en soms immunoglobulines geadviseerd. Wij presenteren hier drie casus om dit ziektebeeld te beschrijven. Alle drie overleefden zij deze complicatie van chemotherapie. Twee patiënten herstelden restloos, de derde behield een volledige paraplegie gecombineerd met blaas- en darmdisfunctie.

(NED TIJDSCHR HEMATOL 2022;19:65-71)

Lees verder

Achtergrond, diagnostiek en behandeling van anthracycline-geïnduceerde cardiotoxiciteit

NTVH - 2020, nummer 6, september 2020

drs. J.A.M. Kamphuis , prof. dr. F.W. Asselbergs , drs. M. Linschoten , Dr. A.J. Teske , dr. A. van Rhenen

SAMENVATTING

Anthracyclines worden frequent gebruikt voor de behandeling van hematologische maligniteiten. Cardiotoxiciteit is een belangrijke bijwerking van deze chemotherapeutica en geeft bij het merendeel van de patiënten initieel geen klachten. Op termijn kan cardiotoxiciteit echter leiden tot klinisch hartfalen, hetgeen gepaard gaat met belangrijke morbiditeit en mortaliteit. De behandeling, bestaande uit hartfalenmedicatie, is het meest succesvol indien deze snel na het ontstaan van hartschade wordt geïnitieerd. Vroegtijdige herkenning van cardiotoxiciteit door middel van actieve monitoring van de hartfunctie lijkt zodoende waardevol voor het behoud van de cardiale functie.

(NED TIJDSCHR HEMATOL 2020;17:231-8)

Lees verder

Richtlijn Acute promyelocytenleukemie (APL): richtlijnen voor diagnostiek en behandeling

NTVH - 2018, nummer 8, november 2018

prof. dr. G.A. Huls , prof. dr. B. Löwenberg , prof. dr. A.A. van de Loosdrecht , dr. J.J.W.M. Janssen , dr. M. Jongen-Lavrencic , prof. dr. M.H.G.P. Raaijmakers , dr. B.J. Wouters , dr. P.A. von dem Borne , prof. dr. J.H.E. Kuball , prof. dr. B.J. Biemond , dr. M. van Gelder , dr. W.J.F.M. van der Velden , dr. O. de Weerdt , dr. M. van Marwijk Kooy , dr. S.K. Klein , dr. E. Ammatuna , dr. M.W.M. van der Poel , dr. A. van Rhenen , J.J.M. de Jong , dr. B. van der Reijden , prof. dr. J.J. Cornelissen , prof. dr. E. Vellenga , prof. dr. G.J. Ossenkoppele

SAMENVATTING

Acute myeloïde leukemie (AML) is een heterogene ziekte die wordt gekenmerkt door (oligo)klonale maligne hematopoëse met een blokkade in de differentiatie en daardoor een excessieve toename van leukemische blasten. Acute promyelocytenleukemie (APL) is een zeldzame variant van AML die zich goed laat behandelen met ATRA-bevattende therapie. Vanwege complicaties van de ziekte (trombose, bloeding) is vroege herkenning en start van behandeling extreem belangrijk. Het is daarom belangrijk dat diagnostiek en behandeling van APL-patiënten in de dagelijkse praktijk zorgvuldig en gestructureerd plaatsvindt. Hieronder bespreken we de richtlijnen voor diagnostiek en behandeling zoals de HOVON-Leukemiewerkgroep denkt dat die voor APL zou moeten plaatsvinden.

(NED TIJDSCHR HEMATOL 2018;15:396–401)

Lees verder