NTVH - jaargang 20, nummer 8, december 2023
drs. S. van Benthum , drs. F.V.M. Mulder , dr. D. Evers , dr. L. Oosten , dr. M. Jalink , dr. S.J. Bernelot-Moens , dr., ir. D. van de Kerkhof , dr. M.J. Cruijsen , prof. dr. E.A.M. Beckers , prof. dr. M. de Haas , dr. J.M.I. Vos
Auto-immuun hemolytische anemie (AIHA) is een zeldzaam en heterogeen ziektebeeld gekarakteriseerd door afbraak van erytrocyten door warme en/of koude autoantistoffen. AIHA kan zich fulminant presenteren met diepe transfusiebehoeftige anemie, IC-opname en zelfs overlijden tot gevolg. Dit artikel beschrijft een casus van een fulminante AIHA, die aanvankelijk moeizaam reageerde op ingestelde therapie en waarbij ernstig nierfalen en trombose optrad. De hindernissen bij diagnostiek en behandeling worden beschreven. Daarnaast presenteren wij een stappenplan voor het management van patiënten met fulminante AIHA.
(NED TIJDSCHR HEMATOL 2023;20:393–9)
Lees verderNTVH - 2021, nummer Special, july 2021
dr. B. van Erven , dr. R. Fijnheer , dr. T. Netelenbos , dr. L.E.M. Oosten , prof. dr. J.J. Zwaginga , dr. D. Evers
Recentelijk reviseerde de trombotische trombocytopenische purpura (TTP)-werkgroep van de Nederlandse Vereniging voor Hematologie (NVvH) de richtlijn ten aanzien van diagnostiek en behandeling van TTP. Deze aanbevelingen maken onderdeel uit van de Nederlandse richtlijn over trombotische microangiopathie (TMA). De revisie werd gedreven door nieuwe gegevens over het indicatiegebied en de plaatsbepaling van caplacizumab en rituximab in de behandeling van patiënten met verworven TTP. Caplacizumab wordt nu voor alle patiënten met een acute episode aanbevolen als aanvulling op plasmawisselingen en prednison. Vervolgens wordt op geleide van de hematologische en immunologische respons bepaald of aanvullende immuunmodulerende therapie nodig is en wanneer caplacizumab kan worden gestaakt. Deze ADAMTS13-gestuurde benadering heeft als doel zo spoedig mogelijk immunologische remissie te bewerkstelligen en kostbare middelen niet langer dan noodzakelijk in te zetten. Rituximab wordt daarom waar nodig al vroeg in het behandeltraject als tweedelijnsimmuunsuppressivum toegepast. Cyclofosfamide, ciclosporine, vincristine en splenectomie behoren tot de mogelijkheden als derdelijnsbehandeling bij progressieve/refractaire dan wel (frequent) recidiverende TTP. In de follow-up-fase wordt geadviseerd rituximab als pre-emptieve therapie toe te passen om klinische recidieven te voorkomen bij patiënten met verlies van immunologische respons.
(NED TIJDSCHR HEMATOL 2021;18:216-23)
NTVH - 2019, nummer 7, october 2019
drs. A. Breedijk , dr. R.J.M. Brüggemann , dr. F. Hoentjen , dr. L.J.J. Derijks , dr. D. Evers
Thiopurines (azathioprine, 6-mercaptopurine en tioguanine) zijn de meest gebruikte immuunmodulatoire geneesmiddelen bij patiënten met inflammatoire darmziekten (IBD). Ook binnen de hematologie worden deze middelen ingezet, onder andere in de behandeling van acute lymfatische leukemie (ALL). Het enzym thiopurine-S-methyltransferase (TPMT) speelt een centrale rol in het metabolisme van thiopurines. Polymorfismen in het TPMT-gen komen voor bij ongeveer 10% van de Kaukasische populatie en kunnen leiden tot een afwezige dan wel verlaagde activiteit van dit enzym, hetgeen via stapeling van de farmacologisch actieve metaboliet tot toxische waarden en ernstige myelosuppressie leidt. In dit artikel wordt de potentiële toxiciteit van thiopurines aan de hand van een casus geïllustreerd en wordt achtereenvolgens het thiopurinemetabolisme, de genetische achtergrond van een TPMT-enzymdeficiëntie en de daaruit volgende aanwijzingen voor de dagelijkse klinische praktijk besproken. Binnen de IBD-populatie is prospectief aangetoond dat dosisaanpassing op geleide van genotype het risico op myelotoxiciteit sterk reduceert zonder afname van behandeleffectiviteit. TPMT-genotypering voorafgaand aan thiopurine-therapie wordt dan ook geadviseerd. De plaatsbepaling van TPMT-genotypering bij hematologische aandoeningen is echter momenteel nog onvoldoende uitgekristalliseerd.
(NED TIJDSCHR HEMATOL 2019;16:357–63)
Lees verderNTVH - 2019, nummer 4, may 2019
dr. D. Evers , prof. dr. J.G. van der Bom , prof. dr. M. de Haas , dr. R.A. Middelburg , prof. dr. J.J. Zwaginga
Transfusie-geïnduceerde rodebloedcel (RBC)-allo-immunisatie kan ernstige hemolytische transfusiereacties veroorzaken en de beschikbaarheid van passend donorbloed bemoeilijken. Recente dierexperimenten en observationele onderzoeken hebben meer inzicht gegeven in het proces van RBC-allo-immunisatie en de determinanten hiervan. Cumulatieve blootstelling, de immunogeniciteit van RBC-alloantigenen en het functioneren van het immuunsysteem onder invloed van een patiëntspecifiek klinisch fenotype en genetische constitutie zijn bepalend voor de uitkomst na RBC-transfusies. In de toekomst kunnen deze nieuwe inzichten bijdragen aan een patiëntspecifieke risicoinschatting en daarmee een meer gepersonaliseerde matchingstrategie.
(NED TIJDSCHR HEMATOL 2019;16:157–63)
Lees verderNTVH - 2018, nummer 8, november 2018
P.M. van Son , dr. W.J.F.M. van der Velden , dr. D. Evers
‘Pure red cell aplasia’ (PRCA) is een complicatie die na een ABO-incompatibele allogene stamceltransplantatie (HSCT) kan optreden wanneer de ontvanger anti-A- of anti-B-isohemagglutinines (IHA’s) produceert gericht tegen ABO-antigenen vóórkomend op van de donor afkomstige erytroïde voorlopercellen (‘major’ ABO-incompatibiliteit). PRCA wordt gekenmerkt door een afwezige uitrijping van donorerytropoëse met meestal behoud van myelo- en megakaryopoëse. In dit artikel worden aan de hand van een casus determinanten van ontstaan en aanhouden van PRCA besproken. Centraal in de pathofysiologie van het ziektebeeld staat het persisteren van een IHAproducerende autologe celpopulatie. In het merendeel van de gevallen is sprake van een bloedgroep- A-antagonisme tussen donor en ontvanger. Alhoewel aanwezigheid van IHA’s een absolute voorwaarde is, lijkt er geen duidelijke correlatie te bestaan tussen de hoogte van de IHA-titers en het risico op PRCA post-HSCT. Een niet-myeloablatieve conditionering, uitblijven van graft-versus-hostziekte en een gemengd (plasmacel)chimerisme zijn geassocieerd met PRCA. Het bevorderen van donorimmuniteit met als doel eradicatie van de resterende autologe plasmacel- populatie vormt een rationeel aangrijpingspunt bij de behandeling van complexe PRCA-problematiek. Huidige kennis is gestoeld op onderzoek van beperkte omvang. Daarmee is er behoefte aan een grootschalige, multicentrische en multivariabele dataset om het huidige inzicht in PRCA te expanderen en zo preventieve en therapeutische behandelstrategieën te kunnen verbeteren.
(NED TIJDSCHR HEMATOL 2018;15:376–81)
Lees verderTo provide the best experiences, we and our partners use technologies like cookies to store and/or access device information. Consenting to these technologies will allow us and our partners to process personal data such as browsing behavior or unique IDs on this site and show (non-) personalized ads. Not consenting or withdrawing consent, may adversely affect certain features and functions.
Click below to consent to the above or make granular choices. Your choices will be applied to this site only. You can change your settings at any time, including withdrawing your consent, by using the toggles on the Cookie Policy, or by clicking on the manage consent button at the bottom of the screen.
