Articles

Uw diagnose?

NTVH - jaargang 19, nummer 6, september 2022

dr. A.J. Kwakernaak , dr. S.J. Bernelot Moens , dr. M.L. Hilhorst , dr. S. Florquin , dr. N.C.W.J. van de Donk , dr. J.M.I. Vos

Elke medische behandeling begint met het stellen van de juiste diagnose. Deze diagnose ligt echter niet altijd meteen voor de hand. Zoals bij de volgende casus:
Een 71-jarige patiënte presenteerde zich met 8 kg gewichtstoename, perifeer oedeem, hypoalbuminemie (20 g/l), dyslipidemie (LDL-c 10 mmol/l) en proteïnurie (11 g/24 uur) passend bij een nefrotisch syndroom.
Wat is uw diagnose?

(NED TIJDSCHR HEMATOL 2022;19:296–8)

Lees verder

Een zwangere met TMA: verworven of congenitale TTP?

NTVH - 2021, nummer Special, july 2021

dr. S.J. Bernelot Moens , drs. L. Kleinendorst , drs. J.C.A. van Eekhout , dr. J.M.I. Vos , prof. dr. B.J. Biemond , drs. J.J. Wegman , prof. dr. M.J. Kersten

SAMENVATTING

Trombotische trombocytopenische purpura (TTP) is een acute, levensbedreigende aandoening die wordt veroorzaakt door verworven of congenitale ADAMTS13-deficiëntie. Eerste episoden van de aandoening treffen vaak jonge vrouwen in de vruchtbare leeftijd, waarbij zwangerschap een bekende uitlokkende factor is. Zwangerschaps-gerelateerde TTP wordt relatief vaak verklaard met de eerste presentatie van een congenitale variant (12–25%). Bij de diagnose TTP, bewezen door verlaagde ADAMTS13-activiteit (<10%), moet onderzoek naar antistoffen worden ingezet. Bij ontbreken van deze antistoffen dient, zeker bij een eerste presentatie in de zwangerschap, verder onderzoek naar een congenitale vorm van TTP te worden gedaan, aangezien deze diagnose belangrijke consequenties heeft voor de verdere behandeling.

(NED TIJDSCHR HEMATOL 2021;18:233-7)

Lees verder