Articles

Hepatitis-geassocieerd beenmergfalen: een zeldzaam subtype van aplastische anemie

NTVH - jaargang 22, nummer 3, mei 2025

dr. L.W. van Erp , dr. B.W.M. Spanier , dr. M. van den Brand , dr. T.W.H. Flinsenberg , dr. D. Evers

SAMENVATTING

Een 19-jarige man werd verwezen in verband met een ernstige pancytopenie, waarbij differentiaaldiagnostisch hepatitis-geassocieerde aplastische anemie (HAAA) werd overwogen. HAAA is een zeldzaam subtype van verworven aplastische anemie, dat doorgaans optreedt binnen zes maanden na hepatitis. Alternatieve oorzaken, zoals infectieuze of auto-immuunziekten, werden uitgesloten. Het beenmergonderzoek toonde hypocellulair beenmerg, gekarakteriseerd door de afwezigheid van megakaryocyten en beperkte myelopoëse, wat indicatief is voor aplastische anemie. Er werd gestart met prednison om de leverinflammatie te reduceren. Hoewel de leverenzymwaarden verbeterden, persisteerde de pancytopenie. Gezien de afwezigheid van een geschikte stamceltransplantatiedonor werd besloten tot immuunsuppressieve therapie met ATGAM en ciclosporine, ondersteund door eltrombopag. Zes maanden na de start van de behandeling waren zowel het bloedbeeld als de leverbiochemie vrijwel genormaliseerd.

(NED TIJDSCHR HEMATOL 2025;22:142–7)

Lees verder

Een tijger in wolfskleren

NTVH - jaargang 20, nummer 7, oktober 2023

dr. J.W. Uzorka , drs. L. Hardi , dr. E.V. Planken , drs. W.C.E. den Hartog , dr. T.W.H. Flinsenberg

SAMENVATTING

In dit artikel wordt een casus beschreven van een patiënt die aanvankelijk in remissie was van multipel myeloom en zich presenteerde met een tumor in de pancreas. Uit pathologisch onderzoek bleek sprake van een extramedullair plasmacytoom – een ongebruikelijke lokalisatie. In aanvulling op deze casus zal nader worden ingegaan op de huidige inzichten in de pathofysiologie en behandeling van het refractair/’ relapsing’ multipel myeloom met extramedullaire ziekte.

(NED TIJDSCHR HEMATOL 2023;20:335–40)

Lees verder

Plasmablastair lymfoom: een zeldzame entiteit met een hoge mortaliteit

NTVH - jaargang 20, nummer 3, april 2023

dr. T.W.H. Flinsenberg , dr. E.M. van Leeuwen-Sagarceanu , dr. I.P.G. Verpoorte-Botden , dr. A. van Rhenen , drs. R.J. Leguit

SAMENVATTING

In dit artikel beschrijven we drie patiënten met een plasmablastair lymfoom. Het plasmablastair lymfoom is een zeldzame maligniteit met een hoge mortaliteit. Het komt meestal voor in het kader van verminderde immuniteit, bijvoorbeeld bij patiënten met HIV. Pathofysiologisch is er een ongecontroleerde deling van de plasmablast. Hierbij spelen onder andere EBV-gerelateerde anti-apoptotische eiwitten een rol, evenals een MYC-translocatie bij de meerderheid van de patiënten. De pathologie toont onder andere plasmacelmerkers en een zeer hoge proliferatie-index. B-celmerkers zijn negatief. De meest effectieve behandeling lijkt bortezomib-EPOCH (V-EPOCH). Dit is echter een zwaar regime. Bij minder fitte patiënten kan worden uitgeweken naar mildere schema’s gebaseerd op myeloombehandeling.

(NED TIJDSCHR HEMATOL 2023;20:116–22)

Lees verder

Myelitis transversa: een zeldzame complicatie in de hemato-oncologie

NTVH - 2022, nummer 2, march 2022

drs. G.A.C. Hamming , M. Monnikhof , dr. R. Brandsma , dr. A. van Rhenen , prof. dr. G.J.L. Kaspers , dr. T.W.H. Flinsenberg

SAMENVATTING

Patiënten die chemotherapie krijgen kunnen fors achteruitgaan in hun fysiek functioneren, soms ten gevolge van zenuwschade. Het is van belang hieraan te denken om vertraging van het diagnostisch proces te voorkomen en tijdig een behandeling te kunnen starten. Myelitis transversa als complicatie van (intrathecale) behandeling van leukemie is een zeldzaam, maar zeer ernstig ziektebeeld. Het is een diagnose per exclusionem waarbij onder andere infectieziekten, auto-immuunbeelden en leukemische betrokkenheid van de liquor moeten worden uitgesloten. Er is weinig wetenschappelijk bewijs om een bepaalde behandeling te ondersteunen. Vooralsnog worden hoge doses steroïden en soms immunoglobulines geadviseerd. Wij presenteren hier drie casus om dit ziektebeeld te beschrijven. Alle drie overleefden zij deze complicatie van chemotherapie. Twee patiënten herstelden restloos, de derde behield een volledige paraplegie gecombineerd met blaas- en darmdisfunctie.

(NED TIJDSCHR HEMATOL 2022;19:65-71)

Lees verder