drs. F.O. Meeuwes

Perifeer T-cellymfoom: de nieuwste inzichten aan de hand van studies op basis van de Nederlandse Kankerregistratie

SAMENVATTING

Perifere T-cellymfomen (PTCL) zijn zeldzame aandoeningen met doorgaans een slechte prognose. Er zijn weinig prospectieve studies verricht naar de behandeling van PTCL, laat staan gerandomiseerde fase III-studies. Derhalve kunnen retrospectieve populatie-gebaseerde cohortstudies van grote waarde zijn. De laatste jaren werden enkele voor de praktijk gezaghebbende studies in Nederland uitgevoerd op basis van data uit de Nederlandse Kankerregistratie (NKR) die wordt beheerd door Integraal Kankerinstituut Nederland (IKNL). Hierbij lag de focus op het gebruik van etoposide tijdens de inductiebehandeling, consolidatie met autologe stamceltransplantatie (ASCT), rituximab bij angio-immunoblastair T-cellymfoom (AITL) en gecombineerde modaliteitstherapie (CMT) bij stadium I(E) PTCL.

(NED TIJDSCHR HEMATOL 2024;21:322–33)

Lees verder

Duraal marginale-zone-lymfoom

SAMENVATTING

Het primair duraal marginale-zone-lymfoom (DMZL) is een zeldzaam B-cel non-hodgkinlymfoom dat zich sterk gelijkend aan een meningeoom kan presenteren. Het ziektebeloop is indolent en de prognose is uitstekend. Het DMZL is morfologisch en immuunfenotypisch verwant aan het ‘mucosa associated lymphoid tissue’ (MALT)-lymfoom. De pathogenese is onbekend, maar het DMZL heeft qua mutatieprofiel kenmerken van het nodale MZL. De behandeling bestaat uit lokale radiotherapie, vaak nadat chirurgische resectie reeds heeft plaatsgevonden, meestal onder de verdenking van een meningeoom. Bij uitgebreide ziekte kan een combinatie van chemotherapie en lokale radiotherapie of totale schedelbestraling worden overwogen. Ibrutinib lijkt gezien het overlappend mutatieprofiel van DMZL met het nodaal MZL een interessante therapeutische mogelijkheid. Systemische lokalisaties bij presentatie of bij het optreden van een recidief zijn zeldzaam.

(NED TIJDSCHR HEMATOL 2021;18:172-6)

Lees verder

Uw diagnose?

(NED TIJDSCHR HEMATOL 2021;18:132-3)

Lees verder

Ibrutinib-onthoudingssyndroom bij de ziekte van Waldenström

SAMENVATTING

Ibrutinib is een irreversibele remmer van Brutons tyrosinekinase (BTK), geregistreerd voor de behandeling van chronische lymfatische leukemie (CLL), mantelcellymfoom (MCL) en de ziekte van Waldenström. Bij patiënten met de ziekte van Waldenström kan bij staken van ibrutinib een onthoudingssyndroom optreden. Dit fenomeen treedt bij ongeveer 20% van de patiënten binnen twee dagen na staken van ibrutinib op. Hierbij kunnen symptomen als koorts (86%), spierpijn (50%), nachtzweten (28%), artralgieën (23%), rillingen (18%), hoofdpijn (18%) en vermoeidheid (9%) ontstaan. Patiënten met een CXCR4-mutatie of een IgM >40 g/l voor start van ibrutinib hebben een lagere kans op het ontwikkelen van dit syndroom, in tegenstelling tot patiënten die een ‘very good partial response’ (VGPR) bereikten op ibrutinib. Wanneer ibrutinib wordt herstart, verdwijnen de symptomen snel. Bij CLL en MCL wordt het ibrutinib-onthoudingssyndroom niet beschreven. De etiologie is nog onduidelijk.

(NED TIJDSCHR HEMATOL 2020;17:215-7)

Lees verder