Articles

Aferese bij kinderen: aandachtspunten en valkuilen

NTVH - jaargang 21, nummer 2, maart 2024

drs. E.J. Huisman , dr. K. Le Poole , drs. E. Dorresteijn , drs. F.H. Swaneveld , drs. C.S. Ootjers , dr. H. Vrielink

SAMENVATTING

Therapeutische aferese is het verwijderen of wisselen van een bloedbestanddeel voor een vloeistof of bloedproduct. In Nederland wordt een therapeutische afereseprocedure bij kinderen ongeveer 70–100 keer per jaar verricht. Er zijn meerdere ziektebeelden waarbij een afereseprocedure kan worden ingezet. Deze zijn niet gebonden aan één (sub)specialisme, waardoor ervaring en expertise niet altijd kunnen worden gebundeld. Er is geen richtlijn pediatrische aferese. Er is echter een aantal fundamentele verschillen of valkuilen ten opzichte van een procedure bij volwassenen. Bij pediatrische aferese dient men rekening te houden met gezag inzake ‘informed consent’, leeftijdsgebonden bloed- en plasmavolumeberekeningen, keuze van de intraveneuze toegang, wisselsnelheid, extra-corporeel volume, ‘priming’, wisselvloeistofkeuze en bijwerkingen.

(NED TIJDSCHR HEMATOL 2024;21:80–8)

Lees verder

Uw diagnose?

NTVH - jaargang 20, nummer 8, december 2023

drs. E.J. Huisman , dr. S.E. Luijnenburg , drs. A. Kamerbeek , drs. M.A.E. Rab , R. Verzijl , dr. R. van Wijk

Elke medische behandeling begint met het stellen van de juiste diagnose. Deze diagnose ligt echter niet altijd meteen voor de hand. Zoals bij de volgende casus:
Een à terme neonaat werd enkele uren postpartum opgenomen in verband met verdenking op een infectie na langdurig gebroken vliezen. Bij lichamelijk onderzoek viel op dat hij bleek-geel van kleur was en een systolische souffle had, graad II-III/VI. Bij het bloedonderzoek bij opname bleek dat er sprake was van anemie met een hemoglobine van 7 mmol/l (normale referentie neonaten 8–14 mmol/l) met een normaal MCV.
Wat is uw diagnose?

(NED TIJDSCHR HEMATOL 2023;20:410–11)

Lees verder

Uw diagnose?

NTVH - jaargang 20, nummer 4, juni 2023

dr. S.E. Luijnenburg , drs. E.J. Huisman , mr., ing. K.J. Gussinklo , dr. A. Simons , drs. B.W. van Paassen

Elke medische behandeling begint met het stellen van de juiste diagnose. Deze diagnose ligt echter niet altijd meteen voor de hand. Zoals bij de volgende casus:

Bij een jongen van 5 jaar werd door de huisarts algemeen bloedonderzoek verricht in verband met het beeld van recidiverende Henoch-Schönlein-purpura. Hierbij werden door het laboratorium afwijkende vormen van de neutrofiele granulocyten gerapporteerd. Om die reden werd hij verwezen naar de polikliniek Kinderhematologie. Bij lichamelijk onderzoek werden geen afwijkingen gezien, was er geen hepatosplenomegalie en ook geen vergrote lymfeklieren.

Wat is uw diagnose?

(NED TIJDSCHR HEMATOL 2023;20:178–9)

Lees verder

Diagnostiek en behandeling van mastocytose: toelichting op de richtlijn van 2022

NTVH - jaargang 19, nummer 7, oktober 2022

dr. M.A.W. Hermans , W. Irvine , dr. N.J.T. Arends , dr. P. te Boekhorst , dr. P.L.A. van Daele , dr. J. Damman , dr. A. Diepstra , drs. E.J. Huisman , dr. R. Fijnheer , dr. F. Heubels-Moenen , dr. A.B. Mulder , dr. M. Oldhoff , dr. S.G.M.A. Pasmans , dr. L.F.R. Span , dr. A.B. Sprikkelman , dr. V.H.J. van der Velden , dr. J.N.G. Oude Elberink

SAMENVATTING

Recentelijk werd de eerste Nederlandse richtlijn Mastocytose opgesteld door een multidisciplinaire werkgroep. Hierin zijn adviezen opgesteld voor de diagnostiek, follow-up en behandeling van zowel volwassenen als kinderen met mastocytose. Deze relatief zeldzame, vaak chronische aandoening kan op elke leeftijd voorkomen en een breed scala aan symptomen veroorzaken. Hierdoor kunnen patiënten zich bij verschillende medisch specialisten presenteren, maar vrijwel alle patiënten komen vroeg of laat bij de hematoloog terecht. In de afgelopen jaren hebben veel ontwikkelingen plaatsgevonden in de classificatie, diagnostiek en behandeling. Dit artikel is een samenvatting van de richtlijn inclusief adviezen voor de dagelijkse praktijk.

(NED TIJDSCHR HEMATOL 2022;19:311–20)

Lees verder

Inzichten in aangeboren trombocytenstoornissen verkregen uit de Trombocytopathie in Nederland (TiN)-studie

NTVH - jaargang 19, nummer 3, april 2022

M. Zivkovic MSc, dr. I.C.L. Kremer Hovinga , dr. M.W. Blaauwgeers , dr. M.J.H.A. Kruip , prof. dr. E.A.M. Beckers , dr. E. Coppens , prof. dr. J. Eikenboom , dr. K.P.M. van Galen , dr. R.Y.J. Tamminga , dr. M.H. Cnossen , drs. E.J. Huisman , dr. R.T. Urbanus , prof. dr. R.E.G. Schutgens

SAMENVATTING

Aangeboren trombocytenstoornissen zijn zeldzame aandoeningen die zich presenteren met een mucocutaan bloedingspatroon. De prevalentie van deze trombocytenstoornissen wordt waarschijnlijk onderschat, doordat bloedingen bij de meeste milde varianten pas optreden na trauma of operatieve ingrepen, waardoor de oorzaak niet of pas laat wordt onderkend. Om inzicht te krijgen in het beloop, de behandeling en de presentatie van trombocytenstoornissen in Nederland, is de nationale Trombocytopathie in Nederland (TiN)-studie geïnitieerd. Hierin worden op systematische wijze gegevens over bloedingsfenotype, kwaliteit van leven, diagnostiek en genetica verzameld van patiënten met een verdenking op een trombocytenstoornis. Resultaten uit de TiN-studie laten zien wat het effect van een bloedingsneiging door een trombocytenstoornis op kwaliteit van leven is en wat de aandachtspunten zijn tijdens de behandeling van deze chronische aandoeningen. Daarnaast zijn verschillende aspecten van het diagnostisch algoritme om tot een trombocytenstoornis te komen onderzocht. In dit overzichtsartikel worden de huidige bevindingen uit de TiN-studie samengevat en bediscussieerd.

(NED TIJDSCHR HEMATOL 2022;19:132–40)

Lees verder