NTVH - jaargang 21, nummer 8, december 2024
drs. P.G. Kemps , dr. F.J.S.H. Woei-A-Jin , dr. C. van den Bos , dr. J.A.M. van Laar , dr. S.H. Tonino , dr. A.G.S. van Halteren , HOVON-werkgroep Histiocytaire en Lymfocytaire Aandoeningen
Histiocytaire aandoeningen zijn een groep zeldzame hematologische ziekten die veelal worden gekarakteriseerd door somatische mutaties. Deze mutaties leiden in de meeste gevallen tot activatie van de MAPK-signaleringsroute of van receptor-tyrosinekinases. Omdat veel van deze genetische afwijkingen ook aanwezig zijn in veelvoorkomende vormen van kanker zijn er therapieën ontwikkeld die specifiek op deze overactieve kinases aangrijpen. Deze doelgerichte therapieën – bestaande uit remmers van MAPK-eiwitten of van andere kinases – worden steeds vaker ingezet bij de behandeling van patiënten met (ernstige en/of refractaire) histiocytosen, veelal op basis van ‘compassionate use’-programma’s. Vanuit de nieuwe HOVON-werkgroep voor histiocytaire en lymfocytaire aandoeningen hebben wij een retrospectieve studie verricht naar de uitkomsten van zes kinderen en 34 volwassenen met verschillende histiocytaire aandoeningen die zijn behandeld met BRAF-, MEKen/of ALK-remmers. Onze studie toont gunstige resultaten van deze doelgerichte therapieën, maar belicht ook enkele beperkingen, waaronder toxiciteit, de frequente noodzaak tot langdurige behandeling en neurodegeneratie ondanks behandeling met vemurafenib. Gezien BRAF- en MEK-remmers nog steeds niet zijn geregistreerd voor de behandeling van histiocytosen door de ‘European Medicines Agency’, roepen de resultaten van onze studie op tot een gezamenlijk actieplan om deze effectieve therapieën beter toegankelijk te maken. Daarnaast benadrukken we de noodzaak van uitgebreide moleculaire analyse, adequate stadiëring en nauwgezette controle van patiënten, mede gezien volwassen patiënten met histiocytosen een hoger risico hebben op het ontwikkelen van additionele hematologische maligniteiten.
(NED TIJDSCHR HEMATOL 2024;21:375–83)
Lees verderNTVH - , nummer ,
dr. M.A. Hillen , prof. dr. E.M.A. Smets , dr. F.J.S.H. Woei-A-Jin , drs. P.E.A. van Maarschalkerweerd , prof. dr. H.W.M. van Laarhoven , dr. D.W. Sommeijer
Doel: Het aantal second opinions op verzoek van de patiënt lijkt toe te nemen. Een gedegen discussie is nodig over de toegevoegde waarde en goede inrichting van de praktijk rondom second opinions. Daartoe werden de attitudes van medisch oncologen en hematologen ten opzichte van second opinions en hun ideeën ter verbetering van de second opinionpraktijk in kaart gebracht. Methoden: Kwalitatieve semi-gestructureerde interviews met een gevarieerde steekproef van medisch oncologen en hematologen (n=26) rondom het uitvoeren van en verwijzen voor second opinions. Twee onderzoekers codeerden alle interviews onafhankelijk, waarna de gegevens inductief werd geanalyseerd, zonder vooropgezet theoretisch kader. Resultaten: Meningen over de medisch toegevoegde waarde van second opinions op verzoek van de patiënt liepen sterk uiteen. Op het psychologische en relationele vlak zagen veel geïnterviewden wel meerwaarde voor de patiënt. Deze meerwaarde woog volgens enkelen op tegen de kosten van second opinions, maar voor anderen niet. Verschillende suggesties werden gedaan om het aantal second opinions terug te brengen, zoals selectie van ‘second opinion’-verzoeken vooraf of telefonische consulten. Discussie: Mogelijkheden om de psychologische en medische opbrengst van second opinions te vergroten en om het aantal onnodige second opinions terug te brengen verdienen nader onderzoek.
(NED TIJDSCHR HEMATOL 2019;16:280–7)
Lees verderTo provide the best experiences, we and our partners use technologies like cookies to store and/or access device information. Consenting to these technologies will allow us and our partners to process personal data such as browsing behavior or unique IDs on this site and show (non-) personalized ads. Not consenting or withdrawing consent, may adversely affect certain features and functions.
Click below to consent to the above or make granular choices. Your choices will be applied to this site only. You can change your settings at any time, including withdrawing your consent, by using the toggles on the Cookie Policy, or by clicking on the manage consent button at the bottom of the screen.
