drs. H. de Lil

Verstopt: arteriële trombose bij AML

SAMENVATTING

Acute myeloïde leukemie (AML) kan gepaard gaan met veneuze en arteriële trombose bij presentatie en tijdens de behandeling. Risicofactoren zijn onder andere de aanwezigheid van diffuus intravasale stolling (DIS), acute promyelocytenleukemie (APL) en een centrale lijn. Arteriële occlusie is zeldzaam bij AML en vaak een direct gevolg van de onderliggende ziekte. Dit blijkt ook uit de beschreven patiënt, die zich presenteerde met acute arteriële trombose met myeloblasten in het trombusmateriaal. De optimale behandeling van arteriële occlusie in deze populatie is niet goed bekend. Indien mogelijk moet de AML-behandeling zo spoedig mogelijk starten.

Lees verder

Het beenmergaspiraat op dag 17 als voorspeller van complete remissie op dag 28 en het gebruik van re-inductie bij acute myeloïde leukemie

SAMENVATTING

Evaluatie van een beenmergaspiraat op dag 17 van de eerste inductiekuur bij acute myeloïde leukemie wordt gebruikt voor het voorspellen van complete remissie op dag 28 én voor het besluiten tot directe re-inductie bij persisterende ziekteactiviteit. Deze retrospectieve, ‘single-center’ studie heeft de waarde hiervan in de dagelijkse praktijk geanalyseerd. Van de patiënten met >5% blasten in het beenmerg op dag 17 behaalde 72% op dag 28 alsnog complete remissie. Daarnaast wordt directe re-inductie op basis van het dag 17-beenmergaspiraat maar sporadisch toegepast. Het dag 17-aspiraat had in 27% van de gevallen sporadisch of geen brokjes, wat ten koste gaat van de betrouwbaarheid van de beoordeling. Retrospectief lijkt de klinische relevantie van een beenmergaspiraat als vroege tussenevaluatie van de eerste inductiekuur van patiënten met acute myeloïde leukemie beperkt.

(NED TIJDSCHR HEMATOL 2022;19:39-43)

Lees verder

Hoe behandel ik T-cel-prolymfocytenleukemie

SAMENVATTING

T-cel-prolymfocytenleukemie (T-PLL) is een zeldzaam, agressief T-cel-neoplasme. De zeldzaamheid van dit ziektebeeld maakt een systematische aanpak voor het stellen van diagnose en overgaan tot behandeling tot een uitdaging. Om tegemoet te komen aan de noodzaak van diagnostische crite-ria en responscriteria heeft de ‘T-PLL International Study Group’ (TPLL-ISG) in 2019 een document opgesteld met consensuscriteria voor diagnose, behandelindicatie en responsbeoordeling. Er bestaat op dit moment geen behandeling voor T-PLL die is goedgekeurd door de ‘Food and Drug Administration’ (FDA) of de ‘European Medicines Agengy’ (EMA). Wij presenteren een drietal casus uit ons ziekenhuis, waarin het potentieel fatale beloop van deze moeilijk behandelbare ziekte naar voren komt. Tevens verschaffen wij een overzicht van tot nu toe bekende behandelmogelijkheden. Ten slotte dragen wij een behandelstrategie aan voor patiënten met nieuw gediagnosticeerde of recidief T-PLL en een kort overzicht van toekomstige behandelmogelijkheden.

(NED TIJDSCHR HEMATOL 2021;18:224-32)

Lees verder

Meer dan alleen CML

SAMENVATTING

Chronische myeloïde leukemie (CML) gaat gepaard met een BCR-ABL1-translocatie, leidend tot het Philadelphia-chromosoom. Overige myeloproliferative aandoeningen (MPN’s) gaan frequent gepaard met janus-kinase 2 (JAK2), calreticuline (CALR) en trombopoëtinereceptor (MPL)-mutaties. Het gelijktijdig voorkomen van een BCR-ABL1-translocatie met een niet-BCR-ABL1-MPN-mutatie is zeldzaam, maar mogelijk prevalent bij 0,2–0,5% van de patiënten met een MPN, waardoor de clinicus hier toch alert op moet zijn. Dit gelijktijdig voorkomen kan zonder klinische uitingen gepaard gaan, maar regelmatig geeft dit verscheidene gemengde of op elkaar volgende myeloproliferatieve beelden. Hoewel er geen formele adviezen of richtlijnen bestaan voor dit gelijktijdig voorkomen van ziektes of genetische afwijkingen, lijkt behandeling regelmatig noodzakelijk door een combinatie of opeenvolging van MPN-gerichte therapieën. In deze casus beschrijven wij het diagnostisch en therapeutisch beloop van drie dergelijke patiënten met een BCR-ABL1-fusiegen en een JAK2-V617F-mutatie.

(NED TIJDSCHR HEMATOL 2020;17:78–84)

Lees verder

Een T-cel ‘large’ granulaire lymfatische leukemie met volumineuze massa

Samenvatting

Een 62-jarige man met blanco oncologische voorgeschiedenis presenteerde zich met algehele malaise, diarree, koorts, vermagering en nachtzweten. Het laboratoriumonderzoek en urinesediment pasten bij een urineweginfectie. Bij beeldvormend onderzoek werden bij toeval 2 intra-abdominale tumoreuze processen gevonden; 1 in de milt en 1 zeer groot proces van 10 × 7 cm bij de milthilus. Daarnaast was er sprake van ureterstenen met ontstekingsverschijnselen in de rechternier. Biopt van de laesie in de milt resulteerde in de diagnose van een relatief kleincellig T-cellymfoom met lage proliferatieactiviteit, zonder B-symptomen. In afwachting van de definitieve pathologische uitslag werd gestart met i-CHOP-chemotherapie vanwege de grote volumineuze massa (‘bulky mass’) en mogelijkheid tot genezing. Bij externe consultatie was de conclusie echter dat het een T-cel ‘large’ granulaire lymfocytose (T-LGL) met volumineuze massa betrof. Bij aanvullende fenotypering van de perifere lymfocyten werd een klonale T-LGL-populatie gevonden. Er was dus sprake van T-LGL-leukemie met volumineuze massa. Behandeling met i-CHOP werd gestaakt en vervangen door een expectatief beleid. Na 2 jaar poliklinische follow-up blijft er sprake van stabiele ziekte. Deze casus onderstreept het belang van complete diagnostiek bij hematologische maligniteiten, vanwege ingrijpende verschillen in behandeling van verschillende ziektebeelden. Het is waarschijnlijk de eerste casus die een T-LGL-leukemie met volumineuze massa beschrijft.

(NED TIJDSCHR HEMATOL 2014;11:277–81)

Lees verder