NTVH - 2021, nummer 2, march 2021
drs. L.A.W. Abbink , dr. A. Broijl , dr. W.W.H. Roeloffzen , dr. I.S. Nijhof , dr. H.L.A. Nienhuis , dr. S. Oerlemans , prof. dr. M.C. Minnema
Recentelijk is de ‘Richtlijn voor de diagnostiek, behandeling en follow-up van ‘amyloïd light chain’-amyloïdose’ opgesteld door de HOVON-werkgroep Multipel Myeloom met aanvullingen vanuit andere betrokken disciplines. De richtlijn bevat aanbevelingen en instructies ter ondersteuning van de dagelijkse praktijk van diagnostiek en behandeling van volwassen AL-amyloïdosepatiënten. Het document is zo veel mogelijk gebaseerd op de resultaten van wetenschappelijk onderzoek en aangevuld met expert- of consensus-opinies. Meer kennis over de diagnostiek en behandeling is belangrijk voor betere kwaliteit van zorg van patiënten met deze zeldzame ziekte.
(NED TIJDSCHR HEMATOL 2021;18:77-85)
Lees verderNTVH - , nummer ,
K.H.G. Rutten BSc, dr. R.A.P. Raymakers , dr. B.P.C. Hazenberg , dr. H.L.A. Nienhuis , prof. dr. E. Vellenga , prof. dr. M.C. Minnema
Alhoewel de kortetermijnprognose van patiënten met lichteketen-amyloïdose (AL-amyloïdose) nog steeds matig is, lijkt deze de afgelopen jaren wel verbeterd. De hematologische respons en overleving van twee Nederlandse cohorten van AL-amyloïdosepatiënten is in kaart gebracht in de periodes van 2008–2012 en 2013–2016. Hiervoor zijn de gegevens van 126 patiënten uit twee tertiaire verwijscentra gebruikt. Er kon geen significant verschil in 6-maandenoverleving worden vastgesteld tussen de twee periodes (78% versus 67%; p=0,2; ruwe oddsratio 1,66; 95%- BI 0,74–3,70; gecorrigeerde oddsratio 2,22; 95%-BI 0,88–5,56). Patiënten uit het cohort 2013–2016 hadden wel hogere Mayo-risicoscores (stadium III 40% versus 24%; p<0,001 en gereviseerd stadium IV 14% versus 11%; p<0,001). Ze gebruikten vaker bortezomib (50% versus 30%) en hadden een betere hematologische respons (complete respons/zeer goede partiële respons bij 39% versus 27%; p<0,001). Opvallend was dat er geen verbetering is opgetreden in de tijd tussen de eerste klachten en het stellen van de diagnose, met een mediane duur van 15 maanden in beide cohorten. Verbetering van de prognose van amyloïdose zou mogelijk zijn als de diagnose eerder, voor het ontstaan van irreversibele schade, kan worden gesteld. Met name het eerder onderkennen van cardiale amyloïdose is van groot belang.
(NED TIJDSCHR HEMATOL 2019;16:263–71)
Lees verderTo provide the best experiences, we and our partners use technologies like cookies to store and/or access device information. Consenting to these technologies will allow us and our partners to process personal data such as browsing behavior or unique IDs on this site and show (non-) personalized ads. Not consenting or withdrawing consent, may adversely affect certain features and functions.
Click below to consent to the above or make granular choices. Your choices will be applied to this site only. You can change your settings at any time, including withdrawing your consent, by using the toggles on the Cookie Policy, or by clicking on the manage consent button at the bottom of the screen.
