drs. J.J. Wegman

Een zwangere met TMA: verworven of congenitale TTP?

SAMENVATTING

Trombotische trombocytopenische purpura (TTP) is een acute, levensbedreigende aandoening die wordt veroorzaakt door verworven of congenitale ADAMTS13-deficiëntie. Eerste episoden van de aandoening treffen vaak jonge vrouwen in de vruchtbare leeftijd, waarbij zwangerschap een bekende uitlokkende factor is. Zwangerschaps-gerelateerde TTP wordt relatief vaak verklaard met de eerste presentatie van een congenitale variant (12–25%). Bij de diagnose TTP, bewezen door verlaagde ADAMTS13-activiteit (<10%), moet onderzoek naar antistoffen worden ingezet. Bij ontbreken van deze antistoffen dient, zeker bij een eerste presentatie in de zwangerschap, verder onderzoek naar een congenitale vorm van TTP te worden gedaan, aangezien deze diagnose belangrijke consequenties heeft voor de verdere behandeling.

(NED TIJDSCHR HEMATOL 2021;18:233-7)

Lees verder

Nieuwe Nederlandse richtlijn ‘Folliculair lymfoom’: een bekopte samenvatting voor de dagelijkse praktijk

SAMENVATTING

Recentelijk is de richtlijn ‘Folliculair lymfoom 2017’ geautoriseerd. Het folliculair lymfoom (FL) is een relatief zeldzame ziekte en de schaarste aan onderzoeksgegevens heeft ertoe geleid dat het beleid ten aanzien van diagnostiek en behandeling van het FL in Nederland per ziekenhuis kan verschillen. Deze richtlijn werd geïnitieerd vanuit de HOVON-lymfoomwerkgroep met als doel tot een meer uniform beleid in Nederland te komen met betrekking tot diagnostiek en behandeling van het FL. Bij het tot stand komen van de richtlijn zijn afgevaardigden van verschillende specialismen betrokken geweest. De meeste aanbevelingen zullen niet direct tot een belangrijke wijziging in de dagelijkse praktijk leiden. Wel wordt de plaats van enkele nieuwe, recent beschikbaar gekomen middelen in de behandeling gedefinieerd. Ook wordt de rol van de FDG-PET-scan in de diagnostiek en responsevaluatie bediscussieerd.

(NED TIJDSCHR HEMATOL 2018;15:167–76)

Lees verder

Trombocytopenie is soms niet wat het lijkt

SAMENVATTING

Trombocytopenie is een klinische bevinding die bijna altijd leidt tot een hematologische consultatie. Wij presenteren twee casus van patiënten met anemie en uitgesproken trombocytopenie, ieder met een werkdiagnose die noopte tot spoedeisende hematologische diagnostiek en empirische behandeling. Aanvullende anamnese, beeldvormend en beenmergonderzoek leidden tot onverwachte diagnosen. De hematoloog speelt een belangrijke rol bij patiënten die zich presenteren met een trombocytopenie, maar dient alert te zijn op diagnosen buiten het eigen subspecialistische aandachtsgebied.

(NED TIJDSCHR HEMATOL 2018;15:121–4)

Lees verder

HOVON 140: een prospectieve, multicentrische, gerandomiseerde fase 3-studie omtrent de effectiviteit van standaard chemo-immuuntherapie (FCR/BR) versus rituximab en venetoclax (RVe) versus obinutuzumab (GA101) en venetoclax (GVe) versus obinutuzumab en ibrutinib en venetoclax (GIVe) bij fitte patiënten met onbehandelde chronische lymfatische leukemie (CLL) zonder del(17p) of TP53-mutatie

SAMENVATTING

De HOVON 140 (de GA101 Ibrutinib ABT101 (GAIA)-studie) is ontwikkeld om te evalueren of chemo-immuuntherapie (FCR/BR) in de eerstelijnsbehandeling van fitte patiënten met chronische lymfatische leukemie kan worden vervangen door gerichte therapie met venetoclax (en ibrutinib) in combinatie met anti-CD20-antistoffen.

(NED TIJDSCHR HEMATOL 2017;14:390–4)

Lees verder

Reversibele cardiale betrokkenheid bij een patiënt met systemische AL-amyloïdose met CRAB-criteria

SAMENVATTING

Amyloïd light-chain (AL)-amyloïdose is een systeemziekte die zich kenmerkt door extracellulaire depositie van eiwitfibrillen die kan leiden tot irreversibele orgaandisfunctie. Met de komst van nieuwe therapeutische mogelijkheden is de prognose sterk verbeterd. De beschreven casus toont een patiënte met systemische AL-amyloïdose met cardiale betrokkenheid én een symptomatisch multipel myeloom, bij wie behandeling met de nieuwe medicamenten bortezomib en lenalidomide heeft geleid tot klinische verbetering en herstel van de cardiale functie. Door onderdrukking van de plasmacelkloon met deze middelen is er kans op herstel van orgaanfunctie, waardoor de overleving en kwaliteit van leven toeneemt.

(NED TIJDSCHR HEMATOL 2015;12:94–8)

Lees verder

Ontwikkeling en implementatie van richtlijnen inclusief kwaliteitsindicatoren voor het specialisme hematologie

(NED TIJDSCHR HEMATOL 2015;12:110–6)

Lees verder