Articles

Spontane miltruptuur gevolgd door leuko-erytroblastose als uiting van gemetastaseerd angiosarcoom

NTVH - jaargang 22, nummer 3, mei 2025

dr. P.C. Wouters , drs. S.L. Croonen , dr. J. Nigten , dr. L.H. van Huis , dr. L.L. Falke

SAMENVATTING

Angiosarcomen zijn zeldzame solide maligniteiten met een slechte prognose en ontstaan zeer zelden primair in de milt. In deze casus presenteren wij het diagnostisch traject van een patiënte die als eerste uiting van haar angiosarcoom een spontane miltruptuur kreeg. Hierop volgde ontwikkeling van een leuko-erytroblastair bloedbeeld en dreigend leverfalen, secundair bij beenmerg- en levermetastasering. Nadien wordt ingegaan op de differentiaaldiagnose van spontane miltbloedingen en angiosarcomen.

(NED TIJDSCHR HEMATOL 2025;22:136–41)

Lees verder

Ernstige cytomegalovirusinfectie: overweeg onderliggende immuundeficiëntie

NTVH - jaargang 20, nummer 7, oktober 2023

drs. M.J.M. Janssen , dr. M. Heron , dr. J. Nigten , drs. J.C. Dutilh , dr. R. van der Griend

SAMENVATTING

Cytomegalovirus (CMV)-infecties zijn veelvoorkomend en verlopen in de gezonde populatie mild. Bij immuungecompromitteerde patiënten daarentegen kent de infectie vaak een ernstig beloop. Hemofagocytaire lymfohistiocytose (HLH) is een syndroom veroorzaakt door excessieve activatie van het immuunsysteem, dat kan optreden secundair aan een ernstige infectie. ‘Hairy cell’-leukemie (HCL) is een indolente B-celmaligniteit die zich vaak presenteert als een immuundeficiëntie vanwege de ontstane pancytopenie. Deze casus beschrijft een unieke presentatie van HCL en benadrukt daarmee het belang van herkennen van immuun-incompetentie en verrichten van aanvullend onderzoek naar onderliggende pathologie. Wij presenteren een 34-jarige vrouwelijke patiënte die initieel werd opgenomen vanwege koorts, hoesten en dyspneu d’effort. Laboratoriumonderzoek toonde een verhoogd CRP, trombocytopenie en leukocytopenie. CMV-IgG en -IgM bleken positief, wat werd bevestigd met PCR. Na zes dagen bleef de patiënte subfebriel en de afwijkingen in het laboratoriumonderzoek persisteerden. Ferritine werd bepaald en bleek >10.000 µg/l. De diagnose secundaire HLH werd overwogen en antivirale therapie werd gestart. Er werd een beenmergbiopt verricht waarin de diagnose HLH was bevestigd, en daarnaast een HCL werd gevonden. Een ernstig beloop van een CMV-infectie kan de eerste presentatie zijn van een immuundeficiëntie en wijzen op een onderliggende hematologische aandoening bij een voormalig gezonde patiënte.

(NED TIJDSCHR HEMATOL 2023;20:341–7)

Lees verder