dr. K. de Heer

Aanbevelingen voor de diagnostiek en behandeling van ‘adult’ T-celleukemie/lymfoom

SAMENVATTING

‘Adult’-T-celleukemie/lymfoom (ATLL) is een agressieve maar zeldzame T-celmaligniteit die zowel een leukemie als een lymfoom kan veroorzaken. De ziekte wordt gekenmerkt door uitgebreide lymfadenopathie, ernstige hypercalciëmie en betrokkenheid van perifeer bloed. Vanwege de zeldzaamheid van de ziekte en nationale verschillen tussen beschikbaarheid van sommige middelen (zidovudine en mogamulizumab) bestaat er geen internationale consensus voor de behandeling van ATLL. Door middel van systematische literatuuranalyse zetten we de voor de Nederlandse situatie geschikte diagnostiek en behandeling op een rij. Dit is een ‘evidence-based’ benadering voor de behandeling van de verschillende subtypen alsook achtergrondinformatie ter ondersteuning van het management van dit complexe en agressieve ziektebeeld.

(NED TIJDSCHR HEMATOL 2024;21:164–70)

Lees verder

Nieuwe eerstelijnsbehandelingen en behandeldoelen voor CLL in breder perspectief

SAMENVATTING

Met de komst van BTK- en BCL2-remmers (BTKi en BCL2i) zijn er nu verschillende eerstelijnsbehandelmogelijkheden voor patiënten met chronische lymfatische leukemie (CLL) zonder TP53-mutatie of -deletie. In de ons omringende landen heeft eerstelijnsbehandeling met de BCL2i venetoclax als 12 maanden durende therapie in combinatie met obinutuzumab (VenO) of met een BTKi tot aan progressie of intolerantie de voorkeur, vanwege vermeende betere uitkomsten ten opzichte van chemo-immuuntherapie (CIT). Die superioriteit betreft vooral een langere progressievrije overleving (PFS), terwijl ook de toxiciteit lager zou zijn. In Nederland vinden we dat het toepassen van nieuwe middelen in eerste lijn nuancering behoeft, met name ten aanzien van de interpretatie van de studie-uitkomsten in patiëntperspectief. Voor patiënten wegen de volgende factoren zwaar: 1) zo lang mogelijk leven met zo min mogelijk hinder van ziekte en behandeling en 2) zekerheid over effectieve vervolgbehandelingen bij ziekteprogressie. Een langere PFS na eerste lijn komt niet per definitie tegemoet aan deze patiëntperspectieven. Ook blijkt er geen verschil in incidentie van ernstige bijwerkingen tussen behandeling met CIT of de BTKi ibrutinib of VenO behoudens een geringe hogere incidentie van infecties en MDS/AML met fludarabine-cyclofosfamide-rituximab (FCR). Tot op heden is het effect op de uiteindelijke levensverwachting van het overslaan van CIT in de eerste lijn onzeker, wegens het ontbreken van lange follow-upgegevens van studies waarbij met nieuwe middelen werd gestart, terwijl hierover wel kennis is na eerstelijns-CIT. Concluderend stellen we dat het goed nieuws is voor CLL-patiënten dat hun behandelmogelijkheden met de komst van BTKi en BCL2i zijn uitgebreid, maar dat de meerwaarde van deze nieuwe middelen in de eerste lijn op dit moment onvoldoende vaststaat.

(NED TIJDSCHR HEMATOL 2023;20:195–207)

Lees verder

Samenvatting van de Nederlandse richtlijnen voor B-PLL en T-PLL

SAMENVATTING

De HOVON-werkgroep CLL heeft recentelijk voor zowel B- als T-prolymfocytaire leukemieën een richtlijn gemaakt. Prolymfocytaire leukemieën zijn zeldzame aandoeningen met veelal een agressief beloop. De twee subtypen bestaan uit B-celprolymfocytenleukemie (B-PLL) en T-celprolymfocytenleukemie (T-PLL). Gezien de zeldzaamheid van beide ziekten kan de diagnose een uitdaging zijn. Deze richtlijn kan de te volgen diagnostiek en behandeling hiervan vergemakkelijken.

(NED TIJDSCHR HEMATOL 2021;18:353–8)

Lees verder

Pneumo-CLL-studie: immunogeniciteit van het aanbevolen pneumokokkenvaccinatieschema bij patiënten met chronische lymfatische leukemie

SAMENVATTING

Patiënten met chronische lymfatische leukemie (CLL) hebben een sterk verhoogd risico op pneumokokkeninfecties. Om die reden wordt pneumokokkenvaccinatie aanbevolen met het 13-valente conjugaatvaccin (Prevenar13), twee maanden later gevolgd door het 23-valente polysacharidevaccin (Pneumovax23). Omdat nog onbekend is of dit vaccinatieschema wel immunogeen is bij CLL patiënten is de Pneumo-CLL-studie opgezet, een observationeel onderzoek waarbij de antistofrespons op het aanbevolen vaccinatieschema bij CLL-patiënten wordt gemeten.

(NED TIJDSCHR HEMATOL 2021;18:238-9)

Lees verder

Richtlijn voor diagnostiek en behandeling van chronische lymfatische leukemie/ kleincellig lymfocytair lymfoom

SAMENVATTING

In dit artikel worden de meest recente ontwikkelingen bij de behandeling van chronische lymfatische leukemie (CLL) besproken. Tevens worden adviezen gegeven over ‘supportive care’ bij nieuwe doelgerichte middelen en de behandeling van CLL-gerelateerde complicaties.

Lees verder

Uw diagnose?

(NED TIJDSCHR HEMATOL 2020;17(COVID-19-SPECIAL):34-5)

Lees verder

Hoe behandel ik hemofagocytaire lymfohistiocytose?

SAMENVATTING

Hemofagocytaire lymfohistiocytose (HLH), ook wel bekend als hemofagocytose, is een levensbedreigende aandoening die wordt gekenmerkt door disfunctie van de cytotoxische T-cellen en ‘natural killer’-cellen resulterend in ongecontroleerde immuunactivatie en weefselschade. Gezien de hoge mortaliteit, vooral bij een onderliggende maligniteit, moet bij verdenking op HLH snel worden gehandeld. Het klinisch beeld is variabel, maar kenmerkt zich door koorts, pancytopenie en splenomegalie. Uitgebreide diagnostiek naar een infectie, auto-immuunziekte of maligniteit (vaak lymfoom) als onderliggende oorzaak is noodzakelijk. Een lymfoom wordt soms pas herkend na herhaalde beeldvorming en weefseldiagnostiek. Hoewel behandeling volgens het pediatrische protocol HLH-94 vaak effectief is, bestaat er een groep patiënten bij wie de behandeling te toxisch is of de ziekte refractair blijkt. Door de zeldzaamheid van het ziektebeeld is weinig onderzoek verricht naar de optimale behan-deling en zijn behandelrichtlijnen veelal gebaseerd op expertopinie. In dit artikel worden aan de hand van een casus de diagnostiek en therapeutische mogelijkheden besproken.

(NED TIJDSCHR HEMATOL 2020;17:85–94)

Lees verder