NTVH - 2021, nummer Special, july 2021
dr. B. van Erven , dr. R. Fijnheer , dr. T. Netelenbos , dr. L.E.M. Oosten , prof. dr. J.J. Zwaginga , dr. D. Evers
Recentelijk reviseerde de trombotische trombocytopenische purpura (TTP)-werkgroep van de Nederlandse Vereniging voor Hematologie (NVvH) de richtlijn ten aanzien van diagnostiek en behandeling van TTP. Deze aanbevelingen maken onderdeel uit van de Nederlandse richtlijn over trombotische microangiopathie (TMA). De revisie werd gedreven door nieuwe gegevens over het indicatiegebied en de plaatsbepaling van caplacizumab en rituximab in de behandeling van patiënten met verworven TTP. Caplacizumab wordt nu voor alle patiënten met een acute episode aanbevolen als aanvulling op plasmawisselingen en prednison. Vervolgens wordt op geleide van de hematologische en immunologische respons bepaald of aanvullende immuunmodulerende therapie nodig is en wanneer caplacizumab kan worden gestaakt. Deze ADAMTS13-gestuurde benadering heeft als doel zo spoedig mogelijk immunologische remissie te bewerkstelligen en kostbare middelen niet langer dan noodzakelijk in te zetten. Rituximab wordt daarom waar nodig al vroeg in het behandeltraject als tweedelijnsimmuunsuppressivum toegepast. Cyclofosfamide, ciclosporine, vincristine en splenectomie behoren tot de mogelijkheden als derdelijnsbehandeling bij progressieve/refractaire dan wel (frequent) recidiverende TTP. In de follow-up-fase wordt geadviseerd rituximab als pre-emptieve therapie toe te passen om klinische recidieven te voorkomen bij patiënten met verlies van immunologische respons.
(NED TIJDSCHR HEMATOL 2021;18:216-23)
NTVH - 2019, nummer 7, october 2019
dr. M. Jalink , dr. L.E.M. Oosten , prof. dr. S.S. Zeerleder , prof. dr. M. de Haas
Auto-immuun hemolytische anemie (AIHA) is een zeldzame aandoening die wordt veroorzaakt door autoantistoffen gericht tegen de eigen erytrocyten. Het is een heterogeen ziektebeeld waarbij de ernst van de ziekte afhankelijk is van onder andere de bindingskarakteristieken van de autoantistoffen en van de activatie van componenten van het immuunsysteem volgend op deze binding, zoals eventuele complementactivatie. Verder kan de aan- of afwezigheid van een onderliggende ziekte invloed hebben op het ziektebeloop. Het DRAIHA-onderzoek is een prospectief multicenter cohortonderzoek waarbij een unieke landelijke databank voor patiënten met AIHA wordt opgericht. Deze databank maakt het mogelijk diagnostische kenmerken in correlatie met klinische eigenschappen en behandeluitkomst te evalueren. Met deze gegevens willen we de kennis over de pathofysiologie en diagnostiek van AIHA verbeteren. Het primaire doel van het onderzoek is om diagnostische voorspellers te definiëren voor het ziektebeloop en de behandeluitkomst van AIHA en voor een efficiënte en veilige bloedtransfusie bij de individuele patiënt.
(NED TIJDSCHR HEMATOL 2019;16:364–7)
Lees verderTo provide the best experiences, we and our partners use technologies like cookies to store and/or access device information. Consenting to these technologies will allow us and our partners to process personal data such as browsing behavior or unique IDs on this site and show (non-) personalized ads. Not consenting or withdrawing consent, may adversely affect certain features and functions.
Click below to consent to the above or make granular choices. Your choices will be applied to this site only. You can change your settings at any time, including withdrawing your consent, by using the toggles on the Cookie Policy, or by clicking on the manage consent button at the bottom of the screen.
