NTVH - 2012, nummer 2, march 2012
prof. dr. M.H. Vermeer , dr. C.J.M. Halkes , dr. E.W.A.F. Marijt , L. van der Fits
Het Sézarysyndroom (SS) betreft een zeldzaam type cutaan T-cellymfoom dat wordt gekarakteriseerd door een hevig jeukende erythrodermie, gegeneraliseerde lymfadenopathie en aanwezigheid van neoplastische T-cellen (Sézarycellen) in de huid, lymfeklieren en het perifere bloed. Op basis van immuunfenotypische markers en klonaal herschikte T-celreceptorgenen wordt SS beschouwd als een maligniteit van naar de huid migrerende ‘memory’ T-cellen. De diagnose SS wordt gesteld op basis van de klinische presentatie (erythrodermie en lymfadenopathie) in combinatie met het aantonen van dezelfde (cytogenetisch afwijkende) T-celkloon in de huid en het perifere bloed, en 1 van de volgende criteria: >1.000 Sézarycellen/mm3 in het perifere bloed; verlies van de Tcelmarkers CD2, CD3, CD4 en/of CD5; een toegenomen CD4+-T-celpopulatie resulterend in een CD4: CD8-ratio >10. Behandeling van SS is vaak moeizaam en de prognose is doorgaans matig met een ziektespecifieke vijfjaarsoverleving rond 24%. Nieuwe ontwikkelingen in het onderzoek naar SS betreffen onder andere de identificatie van karakteristieke biomarkers voor SS die mogelijk behulpzaam kunnen zijn bij de (vroeg)diagnostiek van SS en behandeling met laaggedoseerde antilichamen tegen CD52, histondeacetylaseremmers en allogene hematopoëtische stamceltransplantaties. De recente identificatie van cruciale signaaltransductiepaden bij SS, waaronder NFkB en STAT3, zal hopelijk leiden tot de ontwikkeling van minder toxische en effectievere behandelingen.
(NED TIJDSCHR HEMATOL 2012;9:45–50)
To provide the best experiences, we and our partners use technologies like cookies to store and/or access device information. Consenting to these technologies will allow us and our partners to process personal data such as browsing behavior or unique IDs on this site and show (non-) personalized ads. Not consenting or withdrawing consent, may adversely affect certain features and functions.
Click below to consent to the above or make granular choices. Your choices will be applied to this site only. You can change your settings at any time, including withdrawing your consent, by using the toggles on the Cookie Policy, or by clicking on the manage consent button at the bottom of the screen.
