dr. L.W. Tick

Verstopt: arteriële trombose bij AML

SAMENVATTING

Acute myeloïde leukemie (AML) kan gepaard gaan met veneuze en arteriële trombose bij presentatie en tijdens de behandeling. Risicofactoren zijn onder andere de aanwezigheid van diffuus intravasale stolling (DIS), acute promyelocytenleukemie (APL) en een centrale lijn. Arteriële occlusie is zeldzaam bij AML en vaak een direct gevolg van de onderliggende ziekte. Dit blijkt ook uit de beschreven patiënt, die zich presenteerde met acute arteriële trombose met myeloblasten in het trombusmateriaal. De optimale behandeling van arteriële occlusie in deze populatie is niet goed bekend. Indien mogelijk moet de AML-behandeling zo spoedig mogelijk starten.

Het beenmergaspiraat op dag 17 als voorspeller van complete remissie op dag 28 en het gebruik van re-inductie bij acute myeloïde leukemie

SAMENVATTING

Evaluatie van een beenmergaspiraat op dag 17 van de eerste inductiekuur bij acute myeloïde leukemie wordt gebruikt voor het voorspellen van complete remissie op dag 28 én voor het besluiten tot directe re-inductie bij persisterende ziekteactiviteit. Deze retrospectieve, ‘single-center’ studie heeft de waarde hiervan in de dagelijkse praktijk geanalyseerd. Van de patiënten met >5% blasten in het beenmerg op dag 17 behaalde 72% op dag 28 alsnog complete remissie. Daarnaast wordt directe re-inductie op basis van het dag 17-beenmergaspiraat maar sporadisch toegepast. Het dag 17-aspiraat had in 27% van de gevallen sporadisch of geen brokjes, wat ten koste gaat van de betrouwbaarheid van de beoordeling. Retrospectief lijkt de klinische relevantie van een beenmergaspiraat als vroege tussenevaluatie van de eerste inductiekuur van patiënten met acute myeloïde leukemie beperkt.

(NED TIJDSCHR HEMATOL 2022;19:39-43)

Samenvatting van de Nederlandse richtlijnen voor B-PLL en T-PLL

SAMENVATTING

De HOVON-werkgroep CLL heeft recentelijk voor zowel B- als T-prolymfocytaire leukemieën een richtlijn gemaakt. Prolymfocytaire leukemieën zijn zeldzame aandoeningen met veelal een agressief beloop. De twee subtypen bestaan uit B-celprolymfocytenleukemie (B-PLL) en T-celprolymfocytenleukemie (T-PLL). Gezien de zeldzaamheid van beide ziekten kan de diagnose een uitdaging zijn. Deze richtlijn kan de te volgen diagnostiek en behandeling hiervan vergemakkelijken.

(NED TIJDSCHR HEMATOL 2021;18:353–8)

De ziekte van Kikuchi-Fujimoto: een zeldzame oorzaak van lymfadenopathie

SAMENVATTING

De ziekte van Kikuchi-Fujimoto is een benigne aandoening, die wordt gekenmerkt door (cervicale) lymfadenopathie en constitutionele symptomen. De ziekte is zeldzaam en treft voornamelijk jongvolwassenen. Een excisiebiopt van een aangedane lymfeklier is noodzakelijk voor het stellen van de diagnose en voor het uitsluiten van andere oorzaken van lymfadenopathie, zoals een lymforeticulaire maligniteit. Helaas wordt bij maar liefst 30% van de patiënten initieel een foutieve diagnose gesteld, wat kan resulteren in onrechtmatige blootstelling aan chemotherapie. De ziekte van Kikuchi-Fujimoto kent een goede prognose en is over het algemeen zelflimiterend. Bij een ernstiger of langduriger beloop kan behandeling met corticosteroïden worden overwogen.

(NED TIJDSCHR HEMATOL 2021;18:288-91)

Hoe behandel ik T-cel-prolymfocytenleukemie

SAMENVATTING

T-cel-prolymfocytenleukemie (T-PLL) is een zeldzaam, agressief T-cel-neoplasme. De zeldzaamheid van dit ziektebeeld maakt een systematische aanpak voor het stellen van diagnose en overgaan tot behandeling tot een uitdaging. Om tegemoet te komen aan de noodzaak van diagnostische crite-ria en responscriteria heeft de ‘T-PLL International Study Group’ (TPLL-ISG) in 2019 een document opgesteld met consensuscriteria voor diagnose, behandelindicatie en responsbeoordeling. Er bestaat op dit moment geen behandeling voor T-PLL die is goedgekeurd door de ‘Food and Drug Administration’ (FDA) of de ‘European Medicines Agengy’ (EMA). Wij presenteren een drietal casus uit ons ziekenhuis, waarin het potentieel fatale beloop van deze moeilijk behandelbare ziekte naar voren komt. Tevens verschaffen wij een overzicht van tot nu toe bekende behandelmogelijkheden. Ten slotte dragen wij een behandelstrategie aan voor patiënten met nieuw gediagnosticeerde of recidief T-PLL en een kort overzicht van toekomstige behandelmogelijkheden.

(NED TIJDSCHR HEMATOL 2021;18:224-32)

Signalering, monitoring en behandeling van (risico op) ondervoeding bij intensieve behandeling voor hematologische maligniteiten

SAMENVATTING

Hoewel de voedingstoestand van hematologische patiënten bij aanvang van intensieve behandeling met hooggedoseerde chemotherapie veelal gevolgd door een hematopoëtische stamceltransplantatie (HSCT) doorgaans goed is, bestaat er een grote kans op ondervoeding gedurende de behandeling door de hoogprevalente en ernstige gastro-intestinale bijwerkingen. Ondervoeding voor en na een HSCT is geassocieerd met een slechtere overleving, een langere opnameduur en een grotere kans op een recidief en complicaties. In tegenstelling tot andere prognostische factoren kan ondervoeding mogelijk worden beïnvloed met voedingsinterventies. Het is daarom van belang om de voedingstoestand herhaaldelijk en systematisch te beoordelen zodat ondervoeding tijdig kan worden gesignaleerd en behandeld. Er is echter gebrek aan onderzoek naar het effect van voedingsinterventies op klinische uitkomsten bij hematologische patiënten met hooggedoseerde chemotherapie en/of HSCT. Mede hierdoor ontbreekt consensus ten aanzien van of en wanneer welke voedingsinterventies moeten worden ingezet. Het verschil in voedingsbeleid bij intensief behandelde hematologische patiënten tussen ziekenhuizen is groot, met name ten aanzien van de toepassing van sondevoeding (SV) en parenterale voeding (PV). Op basis van de beschikbare gegevens kan een voedingsinname <60–75% van de vastgestelde energie- en eiwitbehoefte gedurende een (verwachte) periode van 3–7 dagen worden gehanteerd als indicatie voor het starten met SV/PV. Daarbij rechtvaardigen aanwezigheid van ondervoeding, een vermin- derde voedingsinname vroeg in de behandelfase en /of malabsorptie eerder starten met SV/PV. Hoewel er weinig onderzoeken naar SV versus PV beschikbaar zijn om uitsluitsel te geven over de beste vorm van voedingsinterventie, is er toenemend bewijs dat pleit voor het benutten van een functionerend maagdarmkanaal tijdens intensieve behandelingen voor hematologische maligniteiten. Om tot een goede keuze voor SV of PV te komen, dient systematische triage te worden toegepast op basis van de ernst van gastro-intestinale klachten, waaronder ileus, braken, mucositis, diarree en/of malabsorptie.

(NED TIJDSCHR HEMATOL 2020;17:283-93)

Anafylaxie op bloedtransfusie: een zeldzame complicatie van IgA-deficiëntie

SAMENVATTING

Anafylactische transfusiereacties zijn zeldzaam, maar vormen een belangrijke oorzaak van transfusie-gerelateerde morbiditeit. Deze snel verlopende allergische reacties worden, naast eventuele allergische huidverschijnselen, gekenmerkt door systemische (respiratoire, cardiovasculaire of gastro-intestinale) verschijnselen. In het merendeel van de gevallen wordt, ondanks immunologisch onderzoek, geen oorzaak vastgesteld. Een mogelijke oorzaak voor het optreden van dit type transfusiereactie is ernstige IgA-deficiëntie met aanwezigheid van antistoffen tegen IgA. Hoewel dit fenomeen reeds in 1968 voor het eerst werd beschreven, is de pathogenese niet opgehelderd en staat de rol van anti-IgA de laatste jaren steeds meer ter discussie. Niet elk individu met IgA-deficiëntie heeft antistoffen en zelfs in de aanwezigheid van anti-IgA zal niet altijd een anafylactische transfusiereactie optreden. Desondanks is diagnostiek naar aanwezigheid van IgA-deficiëntie en/of antistoffen tegen IgA geïndiceerd bij patiënten die een anafylactische transfusiereactie hebben doorgemaakt. Toekomstige IgA-gerelateerde anafylaxie kan worden voorkomen door toediening van bloedproducten die (nagenoeg) vrij zijn van IgA (gewassen erytrocyten; trombocyten en plasma van IgA-deficiënte donoren).

(NED TIJDSCHR HEMATOL 2019;16:244–8)