Articles

Behandeling van patiënten met zeldzame bloedingsstoornissen in Nederland: ‘real-life’ gegevens uit de RBiN-studie

NTVH - jaargang 19, nummer 5, juli 2022

drs. D.P.M.S.M. Maas , dr. J.L. Saes , prof. dr. N.M.A. Blijlevens , dr. M.H. Cnossen , dr. P.L. den Exter , dr. I.C. Kruis , dr. K. Meijer , dr. L. Nieuwenhuizen , dr. M. Peters , prof. dr. R.E.G. Schutgens , dr. W.L. van Heerde , dr. S.E.M. Schols , namens de RBiN-stuurgroep

SAMENVATTING

Zeldzame bloedingsstoornissen verwijzen naar een heterogene groep van aangeboren stollingsfactordeficiënties (fibrinogeen, factor II, V, VII, X, XI, XIII en factor V en VIII gecombineerd) en fibrinolysestoor-nissen (α2-antiplasminedeficiëntie, plasminogeenactivator-‘inhibitor’ type 1 (PAI-1)-deficiëntie en hyperfibrinolyse). In dit onderdeel van de ‘Rare Bleeding disorders in the Netherlands’ (RBiN)-studie worden de individuele behandelplannen van patiënten met zeldzame bloedingsstoornissen beschreven en wordt de incidentie van bloedingscomplicaties na chirurgische ingrepen gerapporteerd. In het RBiN-cohort werd grote heterogeniteit gezien in de individuele behandelplannen van patiënten met dezelfde zeldzame bloedingsstoornis. Bloedingen werden gerapporteerd na 53% van de chirurgische ingrepen zonder voorafgaande perioperatieve hemostatische behandeling. Zelfs met perioperatieve hemostatische behandeling was bij 19% van de chirurgische ingrepen sprake van bloedingen. Perioperatieve bloedingen kwamen niet alleen frequent voor bij patiënten met ernstige stollingsfactordeficiënties, maar ook bij patiënten met een mild verlaagde stollingsfactoractiviteit.

(NED TIJDSCHR HEMATOL 2022;19:224–32)

Lees verder

Hematologisch perspectief op dure geneesmiddelen: nemen we genoeg verantwoordelijkheid?

NTVH - jaargang 19, nummer 5, juli 2022

dr. M. Hoogendoorn , dr. A. Beeker , prof. dr. N.M.A. Blijlevens

SAMENVATTING

De introductie van vele innovatieve, vaak dure, geneesmiddelen zet de zorguitgaven in toenemende mate onder druk. Een doelmatige inzet en gepast gebruik van dure geneesmiddelen wordt maatschappelijk gevraagd en de richtlijnen zijn hierin ondersteunend en richtinggevend. Na weging van de bewijslast voor de hematologische praktijk vinden in de werkgroepen aanpassingen van de richtlijnen plaats. Een breed gedragen uniforme beoordelingssystematiek zal de objectiviteit en transparantie van het richtlijnontwikkelingsproces ten goede komen en mogelijk leiden tot het sneller beschikbaar komen van innovatieve behandelingen voor de patiënten.

(NED TIJDSCHR HEMATOL 2022;19:211–6)

Lees verder

De Nederlandse richtlijn voor diagnostiek en behandeling van koorts bij neutropene patiënten met kanker: een samenvatting

NTVH - jaargang 19, nummer 4, juni 2022

drs. J.R. de la Court , dr. A.H.W. Bruns , dr. A.H.E. Roukens , dr. I.O. Baas , drs. K. van Steeg , drs. M.L. Toren-Wielema , dr. M. Tersmette , prof. dr. N.M.A. Blijlevens , dr. R.A.G. Huis , dr. T.F.W. Wolfs , prof. dr. W.J.E. Tissing , drs. Y. Kyuchukova , dr. J. Heijmans

SAMENVATTING

Recentelijk is de Nederlandse richtlijn voor diagnostiek en behandeling van koorts bij neutropene patiënten met kanker (zowel volwassenen als kinderen) uitgebracht namens de Stichting Werkgroep Antibioticabeleid (SWAB) (https://swab.nl/nl/febriele-neutropenie-algemene-informatie). De tekst is tot stand gekomen door een multidisciplinaire commissie met gemandateerde leden van de NVII, NVvH, NVMO, NVZA, NVMM en NVK. De aanbevelingen zijn gemaakt aan de hand van negen door de richtlijncommissie geformuleerde zoekvragen. Om tot wetenschappelijk onderbouwde aanbevelingen te komen, zijn alle relevante klinische richtlijnen gepubliceerd sinds 2010 als bron gebruikt en aangevuld met systematische analyse van recente (2010–2020) wetenschappelijke literatuur eventueel aangevuld met ervaring-gedreven advies. Bij volwassenen wordt onderscheid gemaakt tussen hoog- en standaardrisico-chemotherapie-geïnduceerde neutropenie op basis van de verwachte neutropenieduur (>7 dagen versus ≤7 dagen). Daar waar mogelijk is onderscheid gemaakt tussen behandeling bij volwassenen en kinderen. De belangrijkste aanbevelingen zijn samengevat in Figuur 1.

(NED TIJDSCHR HEMATOL 2022;19:171–8)

Lees verder

Antifungale profylaxe bij nieuwe hematologische behandelingen: een (inter)actieve keuze

NTVH - 2022, nummer 1, january 2022

R.J.H.M. Verheggen MSc, drs. E.A. de Kort , E. Boerrigter MSc, dr. R.J.M. Brüggemann , prof. dr. N.M.A. Blijlevens

SAMENVATTING

Triazolen vormen de hoeksteen van primaire antifungale profylaxe tijdens de behandeling van patiënten met een hematologische maligniteit. Hun gebruik wordt beïnvloed door significante geneesmiddelinteracties, omdat triazolen remmers zijn van verschillende CYP-iso-enzymen in de lever. Een groot deel van de nieuwe hematologische oncolytica wordt via dit enzymsysteem gemetaboliseerd. In dit artikel bespreken we de geneesmiddelinteracties en bijwerkingen die hiermee samen gaan. Daarnaast geven we praktische adviezen hoe om te gaan met deze interacties en de plek van ‘therapeutic drug monitoring’.

(NED TIJDSCHR HEMATOL 2022;19:14-23)

Lees verder

De behandeling van hematologische aandoeningen en COVID-19

NTVH - 2021, nummer Special, july 2021

Drs. H.I.L. Masquillier , Dr. H.A.M. Kooistra , dr. S. Kersting , prof. dr. N.M.A. Blijlevens , dr. K. Meijer

SAMENVATTING

Inleiding: SARS-CoV-2, veroorzaker van COVID-19, heeft intussen (24 maart 2021) wereldwijd al meer dan 2,7 miljoen doden veroorzaakt. Het hebben van een hematologische maligniteit geeft een verhoogd risico op overlijden door COVID-19. In deze systematische review gaan we na of ook specifieke immuunsuppressieve behandelingen het risico op overlijden door COVID-19 beïnvloeden. Methoden: We zochten op PubMed (op 3 januari 2021) naar studies die specifiek rapporteerden over de uitkomst van patiënten met COVID-19 tijdens immuunsuppressieve behandeling voor een hematologische maligniteit. Resultaten: In totaal zijn 13 artikelen geïncludeerd. De mortaliteit bij hematologiepatiënten met COVID-19 is ongeveer 30%. De meeste studies beschrijven alleen opgenomen patiënten. Er zijn geen studies die aantonen dat een bepaalde immuunsuppressieve behandeling geassocieerd is met een hoger risico op overlijden door COVID-19. Refractaire ziekte of recidief lijkt wel geassocieerd te zijn met een hogere COVID-19-gerelateerde mortaliteit. Conclusie: Hoewel patiënten met een hematologische maligniteit een hoger risico hebben op overlijden door COVID-19, lijkt (eerder gegeven) therapie deze mortaliteit niet te beïnvloeden. Er is geen medische reden om de behandeling van een hematologische maligniteit uit te stellen vanwege de COVID-19-pandemie.

(NED TIJDSCHR HEMATOL 2021;18:198-205)

Lees verder

Antifungale profylaxe bij nieuwe hematologische behandelingen: een klinisch noodzakelijke keuze?

NTVH - 2021, nummer 4, june 2021

drs. E.A. de Kort , R.J.H.M. Verheggen MSc, dr. R.J.M. Brüggemann , prof. dr. N.M.A. Blijlevens

SAMENVATTING

Een toenemend aantal patiënten met een hematologische maligniteit wordt behandeld met nieuwe oncolytica zoals ‘targeted’ en/of immuun-cellulaire therapie. In deze groep patiënten worden invasieve schimmelinfecties steeds vaker gerapporteerd. In dit artikel bespreken we aan de hand van recente literatuur de effecten die deze behandelingen hebben op de immuniteit, het voorkomen van invasieve schimmelinfecties bij deze patiënten en de rol van primaire antifungale profylaxe tijdens therapie.

(NED TIJDSCHR HEMATOL 2021;18:153-61)

Lees verder

Eculizumab bij de behandeling van transplantatie-geassocieerde trombotische microangiopathie

NTVH - 2021, nummer 1, january 2021

drs. M. Bosch , dr. S.M. Langemeijer , dr. W.J.F.M. van der Velden , prof. dr. N.M.A. Blijlevens , dr. L.F.J. van Groningen

SAMENVATTING

Transplantatie-geassocieerde trombotische microangiopathie (TA-TMA) is een ernstige complicatie die optreedt bij patiënten na een allogene hematopoetische stamceltransplantatie (HCT) en gepaard gaat met een hoge mortaliteit en morbiditeit. De pathofysiologie van TA-TMA is erg complex en wordt beschreven in een driefasenmodel: de initiatiefase, de progressiefase en de hemolysefase. Daarin staan centraal het optreden van endotheelschade, complementactivatie en vorming van microtrombi in capillairen van organen zoals nieren, darmen en hersenen. Op dit moment bestaat er geen standaardbehandeling voor TA-TMA. Bij veel toegepaste behandelingen zoals plasmaferese, rituximab en defibrotide ontbreekt onomstotelijk bewijs voor effectiviteit. De hoeksteen van de behandeling is dan ook gericht op ondersteunende zorg en het behandelen van de diverse oorzakelijke en onderhoudende factoren zoals infecties en graft-versus-hostziekte. Nieuwe inzichten ten aanzien van de rol van complementactivatie bij TA-TMA heeft geleid tot nieuwe behandelmogelijkheden. Eculizumab, een recombinant gehumaniseerd monoklonaal IgG-antilichaam dat bindt aan het humane complementeiwit C5 en daarmee activering van het terminale complement remt, is recentelijk met succes toegepast bij de behandeling van TA-TMA bij kinderen na HCT. Gegevens bij volwassen patiënten zijn nog beperkt, maar aanvullende onderzoeken die de effectiviteit en veiligheid van complementmodulerende behandelingen bij TA-TMA zullen bepalen zijn reeds geïnitieerd.

(NED TIJDSCHR HEMATOL 20210;18:35-41)

Lees verder