dr. O. Visser

Uw diagnose?

(NED TIJDSCHR HEMATOL 2018;15:40–1)

Het hemato-oncologieregister van de Nederlandse Kankerregistratie: verleden, heden en toekomst

SAMENVATTING

In de hemato-oncologie is het verzamelen van kennis over incidentie, diagnostiek, inzet en uitvoering van behandeling, alsmede over de behandelresultaten van belang voor kankersurveillance, toetsen van richtlijnen, evaluatie van nieuwe geneesmiddelen en strategieën, én voor de inschatting van kosteneffectiviteit. Sinds 2009 is ervaring opgedaan met het verzamelen van dergelijke gegevens binnen de zogeheten PHAROS-registratie (‘Population-based HAematological Registry for Observational Studies’). Deze registratie was een uitbreiding van de landelijk dekkende Nederlandse Kankerregistratie (NKR) voor hematologische maligniteiten. Het doel van de PHAROS-registratie was gericht op het in kaart brengen van de geleverde hemato-oncologische zorg ter bevordering van de kwaliteit en doelmatigheid van deze zorg in Nederland. Voor deze registratie werden in vier regio’s (Noorden Zuid-Holland, Zeeland en Noord-Brabant), als aanvulling op de NKR, additionele gegevens verzameld over diagnostiek en behandeling van de meest belangrijke hematologische maligniteiten. De PHAROS-registratie vormde hiermee de basis voor het landelijk dekkende hemato-oncologieregister binnen de NKR. In samenwerking met diverse HOVON-werkgroepen is voor alle hematologische maligniteiten een aanvullende itemset vastgesteld aan de hand waarvan (met volledig landelijke dekking) specifieke gegevens over diagnostiek en behandeling worden verzameld vanaf diagnosedatum 1 januari 2014. Het hemato-oncologieregister van de NKR kan door het leveren van wetenschappelijke output blijvend bijdragen aan de discussie over en verbetering van de kwaliteit van de hemato-oncologische zorg in Nederland.

(NED TIJDSCHR HEMATOL 2017;14:55–63)

Het myelodysplastisch syndroom in Nederland: een population-based onderzoek naar incidentie, primaire behandeling en overleving in de periode 2001–2010

SAMENVATTING

Grote ‘population-based’ studies met een langdurige studie- en opvolgperiode bij myelodysplastische syndromen (MDS) gebaseerd op gegevens van landelijk dekkende kankerregistraties ontbreken. Wij beschreven trends in incidentie, primaire behandeling en overleving van patienten met een MDS die tussen 2001 en 2010 werden gediagnosticeerd in Nederland, gebaseerd op gegevens van de landelijk dekkende Nederlandse Kankerregistratie (NKR). De NKR neemt patienten met MDS op indien de diagnose door middel van histologisch en/of cytologisch onderzoek is bevestigd. In de periode 2001–2010 betreft het 5.144 nieuwe gevallen. De mediane leeftijd bij diagnose was 74 jaar en 66% van de patienten was ≥70 jaar. Het gestandaardiseerde incidentiecijfer per 100.000 persoonsjaren steeg van 2,3 in 2001–2005 naar 2,8 in 2006–2010 en bleef sinds 2007 stabiel rond 2,8. Het incidentiecijfer was hoger bij mannen dan bij vrouwen (respectievelijk 3,7/100.000 en 1,9/100.000 in 2006-2010). De leeftijdsspecifieke incidentie nam met de leeftijd toe en was het hoogst in de leeftijdscategorie ≥80 jaar (32,1/100.000 in 2006–2010). Het aandeel gevallen dat geen subclassificatie kreeg, bedroeg 49% van alle MDS-gevallen. Van de 5.144 patienten kregen 4.562 (89%) geen behandeling of alleen ondersteunende zorg, 422 (8%) intensieve behandeling en 160 (3%) een andere vorm van primaire behandeling. De relatieve vijfjaarsoverleving was 37% in 2001–2005 en 38% in 2006–2010. De waargenomen incidentie van MDS nam hoogstwaarschijnlijk toe als gevolg van een beter bewustzijn van het ziektebeeld en verbeterde registratie in de NKR. De morfologische classificatie van MDS lijkt lastig te zijn, aangezien bijna de helft van de gevallen niet werd geclassificeerd in een diagnostisch subtype. De overleving bleef gedurende de studieperiode vrijwel onveranderd, wat waarschijnlijk te maken had met de beperkte beschikbaarheid aan therapeutische middelen. Het is daarom van groot belang dat de behandeling van MDS in de toekomst verbetert.

(NED TIJDSCHR HEMATOL 2015;12:47–57)

Enteropathie-geassocieerd T-cellymfoom: inzichten in behandeling anno 2014

Samenvatting

Enteropathie-geassocieerd T-cellymfoom (EATL) is een zeldzaam type T-cel-non-hodgkinlymfoom dat zijn oorsprong vindt in intra-epitheliale lymfocyten. Dit type Tcellymfoom heeft een sterke associatie met de ziekte coeliakie. Gebaseerd op klinische presentatie kan EATL worden opgedeeld in 2 subgroepen: primaire en secundaire EATL. Primaire EATL ontstaat bij patiënten zonder een bekende voorgeschiedenis met coeliakie. De diagnosen ‘EATL’ en ‘coeliakie’ worden in deze subgroep vaak gelijktijdig gesteld. Secundaire EATL ontstaat bij patiënten reeds bekend met de diagnose ‘coeliakie’ of ‘refractaire coeliakie’. Gezien het zeldzame karakter van EATL is er weinig bekend over de meest optimale behandeling. Therapie bestaat momenteel uit resectie van de tumormassa gevolgd door verschillende combinaties chemotherapie. Deze strategie heeft tot nu toe niet geleid tot verbetering van de prognose; de vijfjaarsoverleving van EATL varieert tussen 8–20%. Nieuwe behandelingsstrategieën, bestaande uit ‘debulking’ gevolgd door een meer intensief chemotherapeutisch schema, waarna eventueel consolidatie met autologe stamceltransplantatie, geven mogelijk een betere overleving en dit lijkt een veelbelovende nieuwe strategie.

(NED TIJDSCHR HEMATOL 2014;11:171–5)

Begeleiding, screening en follow-up van verwante stamceldonoren in Nederland

Samenvatting

Hogere leeftijd van patiënten en hun verwante donoren van hematopoëtische stamcellen leidt tot een hoger risico op het vinden van latente pathologie tijdens screening voor het donorschap. De vraag is of het proces van screening zou moeten worden aangepast. Wij hebben een analyse van de procedures van begeleiding, screening en follow-up van verwante donoren in de 8 Nederlandse transplantatiecentra uitgevoerd. Door middel van vragenlijsten zijn gegevens van alle 8 Nederlandse centra voor de verschillende fases van hematopoëtische stamceldonatie verzameld. Ter vergelijking dienden de internationale richtlijnen van FACT-JACIE, WMDA en NMDP. Van alle 8 centra zijn gegevens verzameld. Duidelijke verschillen werden gevonden in de procedure vóór humaanleukocytantigeentypering, eiwitscreening en beenmergaspiratie, het gebruik van een centrale vaattoegang, criteria voor start van aferese en beleid voor nacontrole. Ondanks overeenstemming over vele procedures is een aantal controversiële onderwerpen gevonden. Deze analyse vormt een basis voor harmonisatie van procedures voor zorg voor de donor van verwante hematopoëtische stamceltransplantatie in Nederland.

(NED TIJDSCHR HEMATOL 2012;9:21-7)