Articles

Samenvatting van de Nederlandse richtlijn voor de diagnostiek en behandeling van paroxysmale nachtelijke hemoglobinurie

NTVH - 2018, nummer 6, september 2018

dr. S.M. Langemeijer , dr. S. Halkes , prof. dr. S.S. Zeerleder , prof. dr. H.C. Schouten , dr. P.A.W. te Boekhorst , dr. B. Span , dr. M. de Witte , dr. M. Bartels , dr. P. Muus

samenvatting

Recentelijk is de NVvH-richtlijn ‘Paroxysmale Nachtelijke Hemoglobinurie’ (PNH) gepubliceerd. Deze richtlijn beoogt meer inzicht te geven in de diagnostiek en behandeling van patiënten met deze zeldzame beenmergaandoening. Sinds de ontwikkeling van complementremmers is de behandeling van PNH sterk veranderd. Gezien de mogelijke bijwerkingen, lange duur (levenslang) en kosten van de behandeling is er een noodzaak tot het stellen van uniforme criteria voor het toepassen hiervan. Hierop wordt in de richtlijn uitgebreid ingegaan.

(NED TIJDSCHR HEMATOL 2018;15:285–92)

Lees verder

Achtergronden bij de richtlijn voor de behandeling van chronische myeloïde leukemie anno 2018

NTVH - 2018, nummer 5, july 2018

dr. J.J.W.M. Janssen , dr. P.A.W. te Boekhorst , dr. W.E.F.M. Posthuma , dr. S.K. Klein , dr. M. Hoogendoorn , drs. T.T. de Waal , prof. dr. J.H.F. Falkenburg , prof. dr. B.J. Biemond , dr. B. van der Reijden , prof. dr. G.M.J. Bos , dr. E.J. Petersen , prof. dr. N.M.A. Blijlevens , dr. W.M. Smit , prof. dr. G.E.G. Verhoef , prof. dr. E. Vellenga , dr. N. Thielen , prof. dr. J.J. Cornelissen , prof. dr. G.J. Ossenkoppele , dr. P.E. Westerweel

SAMENVATTING

Dit artikel is de eerste uit een serie van drie artikelen die de achtergronden beschrijven van de recent gepubliceerde richtlijnen voor de behandeling van chronische myeloide leukemie. In dit artikel worden de meest recente ontwikkelingen rond de behandeling van chronische myeloide leukemie besproken en worden nieuwe gegevens betreffende effectiviteit en bijwerkingen van de verschillende tyrosinekinaseremmers samengevat.

(NED TIJDSCHR HEMATOL 2018;15:218–228)

Lees verder

Een patiënt met chronische myeloïde leukemie presenterend in gevorderd ziektestadium met diverse klinische, cytogenetische en moleculaire epifenomenen

NTVH - 2016, nummer 4, june 2016

drs. I.G.P. Geelen , prof. dr. J.J. Cornelissen , dr. P.A.W. te Boekhorst , drs. S.A.S. van der Bent , prof. dr. P.J.M. Valk , dr. H.B. Beverloo , drs. L. Makkus , dr. P.E. Westerweel

Samenvatting

Deze casus betreft een 54-jarige man met B-symptomen, opvallende huidafwijkingen en een leukocytose met 23% basofielen en myeloïde voorlopers, waaronder 21% blasten. De diagnose chronische myeloïde leukemie (CML) in blastenfase werd gesteld. Hierbij was sprake van een leukemische huidinfiltratie, ‘major route’ additionele cytogenetische afwijkingen in verschillende subklonen, EVI1 overexpressie en een mutatie in RUNX1. Met tyrosinekinaseremmer-monotherapie werd een snelle en diepe remissie geïnduceerd, waarna de patiënt een allogene stamceltransplantatie kon ondergaan. In dit artikel bespreken wij de betekenis van de genoemde epifenomenen bij CML in gevorderd ziektestadium en therapeutische overwegingen.

(NED TIJDSCHR HEMATOL 2016;13:143–8)

Lees verder

Diagnostiek, screening en behandeling van primaire en secundaire hemochromatose

NTVH - 2015, nummer 1, january 2015

dr. Y.M. Bilgin , dr. A.W. Rijneveld , dr. P.A.W. te Boekhorst

SAMENVATTING

Hemochromatose kan orgaanschade veroorzaken en daardoor de overleving negatief beïnvloeden. De voornaamste klinische manifestaties van hemochromatose zijn leverfibrose en levercirrose, hartfalen, endocrinopathieën, artropathieën en een bruine verkleuring van de huid. Er zijn twee vormen van hemochromatose: primaire (hereditaire) en secundaire (verworven) hemochromatose. Ter voorkoming van orgaanschade is het belangrijk om primaire hemochromatose in een vroeg stadium te diagnosticeren; hiervoor wordt gebruik gemaakt van de ijzerstatus (ijzergehalte, ferritine, ijzerverzadiging en totale ijzerbindingscapaciteit) en op indicatie DNA-analyse naar bekende mutaties. Indien sprake is van primaire hemochromatose, is er een indicatie om de eerstegraadsfamilieleden te screenen door de ijzerstatus te bepalen en eventueel aanvullend DNA-analyse te verrichten. Secundaire hemochromatose wordt vooral gezien bij bloedtransfusieafhankelijke patiënten na 20 of meer eenheden erytrocytentransfusies per jaar. Vroegtijdig screenen op orgaanschade bij patiënten met een hemochromatose is essentieel en vroegtijdig starten met de behandeling van ijzerstapeling kan orgaanschade beperken en de overleving verbeteren. In dit artikel wordt ingegaan op de diagnostiek, screening en behandeling van primaire en secundaire hemochromatose en worden aanbevelingen voor de praktijk gegeven.

(NED TIJDSCHR HEMATOL 2015;12:11–20)

Lees verder

Transplantatie en transfusieadviezen: consensus binnen handbereik?

NTVH - 2014, nummer 2, march 2014

dr. P.A.W. te Boekhorst

(NED TIJDSCHR HEMATOL 2014;11:63)

Lees verder

Immuungemedieerde trombocytopenie (herziening van de ITP-richtlijn)

NTVH - 2013, nummer 4, june 2013

dr. M.R. Schipperus , dr. R. Fijnheer , dr. H.R. Koene , dr. P.A.W. te Boekhorst , prof. dr. J.J. Zwaginga

Samenvatting

De werkgroep Niet-oncologische hematologie van de Nederlandse Vereniging voor Hematologie (NVvH) heeft de Nederlandse richtlijn voor de diagnose en behandeling van immuungemedieerde trombocytopenie (ITP) bij volwassenen recentelijk herzien. Deze richtlijn is wegens het schaarse aantal gerandomiseerde studies grotendeels gebaseerd op internationale richtlijnen en expertopinie. Derhalve is afgezien van het vermelden van de mate van wetenschappelijk bewijs dat aan de adviezen zou kunnen worden verbonden.
Splenectomie blijft ook in de gereviseerde richtlijn de tweedelijnsbehandeling van keuze, aangezien dit de enige mogelijkheid is op langdurige curatie, zonder verdere interventies.
De introductie van nieuwe therapeutische modaliteiten, zoals anti-CD20 (rituximab) en de trombopoëtinereceptoragonisten (romiplostim en eltrombopag), hebben de behandelingsmogelijkheden voor chronische ITP uitgebreid. Romiplostim en eltrombopag zijn geregistreerd voor het gebruik bij patiënten met een recidief ITP na splenectomie en bij patiënten met een contra-indicatie voor splenectomie. Rituximab is het enige geneesmiddel waarvan ‘off-label’-gebruik in de richtlijn wordt genoemd als mogelijke tweedelijnsbehandeling. Gegevens uit nieuwe klinische studies, maar ook uit het ITP-register van de NVvH, zullen in de toekomst meer duidelijkheid moeten geven over de plaats van deze middelen bij de behandeling van ITP.

(NED TIJDSCHR HEMATOL 2013;10:122–31)

Lees verder