NTVH - 2013, nummer 3, april 2013
dr. N.W.C.J. van de Donk , prof. dr. H.M. Lokhorst , prof. dr. K.C. Anderson , dr. P.G. Richardson
Primaire plasmacelleukemie (pPCL) is een zeldzame en agressieve ziekte met een slechte prognose. Tevens zijn er duidelijke verschillen in de biologie, klinische presentatie en laboratoriumbevindingen in vergelijking met multipel myeloom. Zo worden veel genetische afwijkingen al ten tijde van diagnose bij pPCL aangetroffen, terwijl deze over het algemeen pas bij vergevorderd myeloom worden gevonden. Deze chromosomale afwijkingen en mutaties leiden tot toegenomen celdeling, remming van apoptose, immuunevasie en onafhankelijkheid van het beenmergmicromilieu. In vergelijking met multipel myeloom presenteren pPCL-patiënten zich vaker met extramedullaire betrokkenheid, anemie, trombocytopenie, hypercalciëmie, verhoogd β-2-microglobuline, nierfalen en hoge lactaatdehydrogenaseniveaus. De overleving van pPCL-patiënten is de laatste jaren verbeterd door de introductie van autologe stamceltransplantatie en nieuwe middelen (met name van bortezomib).
(NED TIJDSCHR HEMATOL 2013;10:84–95)
Lees verderTo provide the best experiences, we and our partners use technologies like cookies to store and/or access device information. Consenting to these technologies will allow us and our partners to process personal data such as browsing behavior or unique IDs on this site and show (non-) personalized ads. Not consenting or withdrawing consent, may adversely affect certain features and functions.
Click below to consent to the above or make granular choices. Your choices will be applied to this site only. You can change your settings at any time, including withdrawing your consent, by using the toggles on the Cookie Policy, or by clicking on the manage consent button at the bottom of the screen.
