NTVH - jaargang 20, nummer 7, oktober 2023
drs. K. van der Zwet , dr. A.A.M.T. Donners , prof. dr. T.C.G. Egberts , dr. L.F.D. van Vulpen , dr. E. Coppens , dr. F.C.J.I. Heubel-Moenen , dr. P.F. Ypma , dr. P.L. den Exter , dr. S.E.M. Schols , drs. H.L. Hooimeijer , dr. M.H. Cnossen , prof. dr. R.A.A. Mathôt , ir. I. Kruis , prof. dr. R.E.G. Schutgens , dr. R.T. Urbanus , dr. K. Fischer , mede namens het SYMPHONY-consortium
De zorg voor hemofilie A-patiënten is drastisch veranderd door de registratie van emicizumab (Hemlibra®) in Nederland. Hoewel emicizumab zeer effectief is in het voorkomen van bloedingen, zijn de kosten hoog en beperken hiermee toegang voor andere hemofilie A-patiënten. De geregistreerde onderhoudsdosering van emicizumab is gebaseerd op lichaamsgewicht en resulteert in een gemiddelde emicizumab-plasmaconcentratie van 50 µg/ml. Hoewel de huidige dosering een effectieve bloedingscontrole behaalt, zijn er aanwijzingen uit ‘case series’ en farmacodynamische modellen dat een lagere emicizumab-concentratie en/of -dosering even effectief is. Een grote longitudinale studie om deze hypothese te bevestigen ontbreekt. De DosEmi-studie is een multicenter, prospectieve, ‘open label’, ‘cross-over’-studie waarin geïndividualiseerde farmacokinetisch (PK-)gestuurde verlaagde dosering van emicizumab met hele ampullen wordt vergeleken met de huidige conventionele dosering. Het doel van deze studie is aan te tonen of PK-gestuurd doseren non-inferieur is aan de huidige conventionele dosering. De DosEmi-studie is in september 2022 gestart in de Van Creveldkliniek in Utrecht en wordt op dit moment uitgerold in alle hemofiliebehandelcentra in Nederland.
(NED TIJDSCHR HEMATOL 2023;20:352–5)
Lees verderNTVH - jaargang 20, nummer 4, juni 2023
drs. A.L.L. Monard , drs. C.M.A. Mussert , dr. Y.M.C. Henskens , dr. M.J.H.A. Kruip , prof. dr. R.E.G. Schutgens , dr. S. Schols , prof. dr. K.J. Fijnvandraat , prof. dr. K. Meijer , dr. P.L. den Exter , dr. L. Nieuwenhuizen , dr. I. van Moort , dr. M. van den Biggelaar , drs. T.T. van Duijl , dr. M.H. Cnossen , dr. F.C.J.I. Heubel-Moenen
Bij meer dan de helft van de personen die zich bij hemostase-experts presenteren met een klinisch relevante bloedingsneiging wordt na uitgebreide laboratoriumdiagnostiek geen oorzaak gevonden. Deze personen worden gediagnosticeerd met een onverklaarde bloedingsneiging of ‘bleeding disorder of unknown cause’ (BDUC). De definities die in de literatuur worden gebruikt voor BDUC zijn heterogeen, maar omvatten allemaal twee belangrijke criteria: 1) er is sprake van een verhoogde bloedingsneiging, op basis van het klinisch oordeel van de arts en/of een verhoogde bloedingsscore, en 2) er worden geen afwijkingen gevonden bij beschikbare hemostaselaboratoriumtesten. Hierbij is het belangrijk om andere, niet-hemostatische en verworven oorzaken van een bloedingsneiging uit te sluiten. Het bloedingsfenotype van personen met BDUC wordt over het algemeen vergeleken met het bloedingsfenotype van personen met erfelijke bloedstollingsstoornissen zoals de ziekte van Von Willebrand of bloedplaatjesfunctiestoornissen. Het ontbreken van een duidelijke diagnose bij personen met BDUC is zowel voor het individu en zijn/haar omgeving als voor de behandelend arts lastig, aangezien er geen duidelijke richtlijnen zijn met betrekking tot behandeling en follow-up. Er is reeds onderzoek gedaan naar de diagnostische waarde van nieuwe laboratoriumtesten bij personen met BDUC, zoals trombinegeneratie, trombo-elastrografie en flowkameronderzoek. Tot op heden heeft dit echter niet geleid tot aanbevelingen. De BDUC-studiegroep is een landelijk initiatief om zowel diagnostische, therapeutische als fundamentele onderzoeksvragen naar de pathofysiologie achter de bloedingsneiging van deze individuen te beantwoorden. Om dit te verwezenlijken zullen gezamenlijk en interdisciplinair retrospectieve studies in bestaande onderzoekscohorten worden verricht en zullen prospectieve studies worden geïnitieerd.
(NED TIJDSCHR HEMATOL 2023;20:150–61)
Lees verderNTVH - jaargang 19, nummer 5, juli 2022
drs. D.P.M.S.M. Maas , dr. J.L. Saes , prof. dr. N.M.A. Blijlevens , dr. M.H. Cnossen , dr. P.L. den Exter , dr. I.C. Kruis , prof. dr. K. Meijer , dr. L. Nieuwenhuizen , dr. M. Peters , prof. dr. R.E.G. Schutgens , dr. W.L. van Heerde , dr. S.E.M. Schols , namens de RBiN-stuurgroep
Zeldzame bloedingsstoornissen verwijzen naar een heterogene groep van aangeboren stollingsfactordeficiënties (fibrinogeen, factor II, V, VII, X, XI, XIII en factor V en VIII gecombineerd) en fibrinolysestoor-nissen (α2-antiplasminedeficiëntie, plasminogeenactivator-‘inhibitor’ type 1 (PAI-1)-deficiëntie en hyperfibrinolyse). In dit onderdeel van de ‘Rare Bleeding disorders in the Netherlands’ (RBiN)-studie worden de individuele behandelplannen van patiënten met zeldzame bloedingsstoornissen beschreven en wordt de incidentie van bloedingscomplicaties na chirurgische ingrepen gerapporteerd. In het RBiN-cohort werd grote heterogeniteit gezien in de individuele behandelplannen van patiënten met dezelfde zeldzame bloedingsstoornis. Bloedingen werden gerapporteerd na 53% van de chirurgische ingrepen zonder voorafgaande perioperatieve hemostatische behandeling. Zelfs met perioperatieve hemostatische behandeling was bij 19% van de chirurgische ingrepen sprake van bloedingen. Perioperatieve bloedingen kwamen niet alleen frequent voor bij patiënten met ernstige stollingsfactordeficiënties, maar ook bij patiënten met een mild verlaagde stollingsfactoractiviteit.
(NED TIJDSCHR HEMATOL 2022;19:224–32)
Lees verderNTVH - 2021, nummer 7, october 2021
dr. P.L. den Exter , prof. dr. H.J.C. Eikenboom
De ziekte van Von Willebrand vormt de meest voorkomende erfelijke bloedingsziekte en kenmerkt zich door voornamelijk slijmvliesbloedingen en bloedingen na ingrepen. Het vaststellen van de diagnose kent verschillende uitdagingen, waaronder een grote variëteit in bloedingsneiging en Von-Willebrand-factor-plasmawaarden en de noodzaak tot het verrichten van een niet altijd eenduidige subtypering. In dit overzichtsartikel wordt ingegaan op ontwikkelingen in de diagnostische methoden van de ziekte van Von Willebrand en op welke aspecten genotypering deze diagnostiek kan ondersteunen.
(NED TIJDSCHR HEMATOL 2021;18:314-21)
Lees verderNTVH - 2018, nummer 1, january 2018
dr. P.L. den Exter , drs. T. van der Hulle , dr. F.A. Klok , dr. H.V. Huisman
Veneuze trombo-embolie (VTE) is een frequent voorkomende complicatie bij patiënten met kanker. De oorzaak voor de tromboseneiging bij kankerpatiënten is multifactorieel, waarbij een belangrijke rol is weggelegd voor specifiek door tumorcellen geïnduceerde activatie van de stolling. De behandeling van VTE in de oncologische populatie wordt bemoeilijkt door een sterk verhoogde recidiefkans als ook een hoog risico op bloedingscomplicaties van de antistollingsbehandeling, in vergelijking met de algemene populatie. Klinische studies hebben uitgewezen dat bij patiënten met kanker laagmoleculairgewichtheparines (LMWH) effectiever zijn in de preventie van recidief-VTE dan behandeling met vitamine-K-antagonisten. De langdurige noodzaak tot subcutane injecties, dat frequent wordt gecompliceerd door lokale spuitinfiltraten, vormt echter een belangrijk nadeel van deze behandeling. De nieuwe generatie directe orale anticoagulantia (DOAC’s), die geen noodzaak tot monitoring kennen en in vaste dosering kunnen worden voorgeschreven, vormen daarom een aantrekkelijk alternatief. Kankerpatiënten zijn echter ondervertegenwoordigd in de tot nu toe uitgevoerde studies die de effectiviteit en veiligheid van DOAC’s hebben onderzocht. Bovendien werd in deze studies geen vergelijking met LMWH gemaakt. De resultaten van studies naar DOAC’s die in de kankerpopulatie worden uitgevoerd, dienen daarom te worden afgewacht voordat deze therapie als alternatief voor LMWH kan worden toegevoegd aan de behandeling van kanker-gerelateerde VTE.
(NED TIJDSCHR HEMATOL 2018;15:25–30)
Lees verderNTVH - 2017, nummer 9, april 2017
dr. P.L. den Exter
NTVH - 2016, nummer 6, september 2016
dr. P.L. den Exter
Op 7 juni 2016 promoveerde Paul den Exter aan de Universiteit Leiden op zijn promotieonderzoek getiteld ‘Diagnostiek, behandeling en prognose van symptomatische en incidentele longembolieën’ onder begeleiding van prof. dr. M.V. Huisman. In deze proefschriftbespreking worden de belangrijkste bevindingen van dit onderzoek weergegeven. Dit betreft studies die als doel hebben de diagnostiek en behandeling van patiënten met een klinische verdenking op een longembolie te evalueren en te verbeteren.
(NED TIJDSCHR HEMATOL 2016;13:254–6)
Lees verderTo provide the best experiences, we and our partners use technologies like cookies to store and/or access device information. Consenting to these technologies will allow us and our partners to process personal data such as browsing behavior or unique IDs on this site and show (non-) personalized ads. Not consenting or withdrawing consent, may adversely affect certain features and functions.
Click below to consent to the above or make granular choices. Your choices will be applied to this site only. You can change your settings at any time, including withdrawing your consent, by using the toggles on the Cookie Policy, or by clicking on the manage consent button at the bottom of the screen.