dr. P.L. den Exter

Lokale doorgroei van een marginalezonelymfoom naar het centrale zenuwstelsel

Samenvatting

Marginalezonelymfomen (MZL) behoren tot de indolente B-cellymfomen. Deze lymfomen dissemineren zelden naar het centrale zenuwstelsel (CZS). Wij beschrijven een 75-jarige man met een stadium IV MZL met als voornaamste lokalisatie een grote buccale massa met sterkpositieve anti-ENA- en anti-SS-A-antistoffen. Na de eerste kuur met rituximab en bendamustine (R-benda) presenteerde hij zich met verwardheid, koorts en een pijnlijk rode zwelling in het door lymfoom aangedane gebied, met hoofdpijn en rechtszijdige krachtsvermindering. De klachten verdwenen snel na behandeling met breedspectrumantibiotica en hoge dosis corticosteroïden. In de liquor werden naast T-cellen ook monoklonale B-cellen aangetoond. De MRI toonde meningeale aankleuring, waarbij het lymfoom via de laterale wand van de sinus maxillaris en mogelijk via de fissura orbitalis superior naar de meningen was doorgegroeid zonder destructie van de ossale structuren. De R-benda werd aangevuld met intrathecale methotrexaatinjecties (it-MTX). Wegens intolerantie werd deze behandeling na 3 R-benda- en 6 it-MTX-toedieningen gestaakt. Na 6 maanden follow-up was de patiënt klachtenvrij met een klinische remissie van zowel de buccale lokalisatie van het MZL als van de meningeale lokalisatie.

(NED TIJDSCHR HEMATOL 2016;13:190–4)

Langetermijnprognose na een acute longembolie

Samenvatting

Het langetermijnbeloop van patiënten met een acute longembolie wordt regelmatig gecompliceerd door recidief veneuze trombo-embolie. Omdat de conventionele behandeling met antistollingstherapie een niet-verwaarloosbaar bloedingsrisico met zich meedraagt, is de optimale behandelduur het onderwerp van een veel gevoerd debat. Prognostische modellen zijn mogelijk in staat om artsen een nauwkeurige en individuele behandelstrategie te laten bepalen, met het oog op de optimale behandelduur. Andere therapeutische mogelijkheden voor de langetermijnpreventie van recidief veneuze trombose zijn aspirine en de recentelijk geïntroduceerde nieuwe orale antistollingsmiddelen. Onze kennis met betrekking tot deze middelen bij patiënten met longembolie is echter klein in vergelijking met onze tientallen jaren lange ervaring met vitamine-K-antagonisten. Andere complicaties die kunnen optreden op de lange termijn bij patiënten met longembolie zijn atherotrombotische ziekten en de relatief zeldzame maar ernstige aandoening chronisch trombo-embolische pulmonale hypertensie. Dit overzichtsartikel beschrijft de epidemiologische aspecten van deze verschillende complicaties en gaat in op de behandelmogelijkheden om deze te voorkomen.

(NED TIJDSCHR HEMATOL 2014;11:248–53)

Klinische betekenis van een subsegmentale longembolie

Samenvatting

De introductie van meer geavanceerde radiologische beeldvorming heeft geleid tot een toename in de detectie van geïsoleerde, subsegmentale longembolie. Over de klinische betekenis hiervan bestaat echter veel onzekerheid en deze dient nog te worden bepaald. In deze studie onderzochten wij of de karakteristieken en prognose van patiënten met subsegmentale longembolie verschillen van die met meer proximale longembolieën.

Wij analyseerden de gegevens van 3.728 opeenvolgende patiënten met een verdenking van longembolie. Patiënten met een subsegmentale longembolie werden vergeleken met patiënten met een meer proximaal gelokaliseerde longembolie en met patiënten bij wie de diagnose longembolie werd uitgesloten, met betrekking tot hun trombo-embolische risicoprofiel en klinische uitkomsten tijdens follow-up.

Bij 748 patiënten werd de diagnose ‘longembolie’ bevestigd, waarvan bij 116 patiënten de longembolieën subsegmentaal waren gelokaliseerd. Bij 2.980 patiënten werd de diagnose ‘longembolie’ uitgesloten. Er werden geen verschillen gezien in de prevalentie van risicofactoren voor veneuze trombose en klinische uitkomsten tijdens 3 maanden follow-up in termen van recidief veneuze trombo-embolie (3,6% versus 2,5%; p=0,42) en mortaliteit (10,7% versus 6,5%) tussen patiënten met een subsegmentale longembolie en die met een meer proximaal gelokaliseerde longembolie. In vergelijking met patiënten zonder longembolie werden leeftijd >60 jaar, recente operatie, oestrogeengebruik en mannelijk geslacht geïdentificeerd als onafhankelijke risicofactoren voor subsegmentale longembolie; daarnaast hadden zij een verhoogd risico op veneuze trombo-embolie tijdens follow-up (hazardratio 3,8; 95%-betrouwbaarheidsinterval 1,3–11,1).

In tegenstelling tot de veelal bestaande opvatting dat subsegmentale longembolie een klinisch mildere vorm van longembolie vormt, toont deze studie aan dat zowel het risicoprofiel als de klinische uitkomsten van patiënten met subsegmentale longembolie sterk overeenkomen met patiënten met een meer proximale longembolie.

(NED TIJDSCHR HEMATOL 2014;11:150–6)

Effectiviteit en veiligheid van thuisbehandeling van patiënten met longembolie volgens de Hestiabenadering of de Hestia-benadering plus proBNP: de Vesta-Studie

Samenvatting

Inleiding: Verschillende onderzoeken naar thuisbehandeling van longembolie suggereren dat dit veilig en effectief is bij een groep patiënten met laag risico op complicaties. Er is echter veel discussie over de manier waarop die risicostratificatie moet worden uitgevoerd. In de afgelopen jaren zijn verschillende manieren van risicostratificatie gepresenteerd. De prospectieve gegevens over bij welke benadering de meeste patiënten veilig thuis kunnen worden behandeld in het geval van longembolie ontbreken echter.

Doel: Aantonen dat risicostratificatie voor thuisbehandeling van longembolie even veilig is met de Hestia-regel alleen ten opzichte van de Hestia-regel aangevuld met NT-proBNP-bepaling.

Patiënten en methoden: In de Vesta-studie wordt gerandomiseerd tussen de Hestia-beslisregel met of zonder NT-proBNP-bepaling. Patiënten met acute longembolie ouder dan 18 jaar, die geschikt zijn voor thuisbehandeling met laagmoleculairgewichtheparine zullen worden gerandomiseerd. De patiënten die volgens de Hestia-regel niet geschikt zijn voor thuisbehandeling, worden opgenomen in het ziekenhuis. Aan hen zal toestemming worden gevraagd voor opslag van veneus bloed. De patiënten die volgens de Hestia-regel geschikt zijn voor thuisbehandeling worden gerandomiseerd tussen wel (groep A) of geen (groep B) acute bepaling van NT-proBNP. In groep A worden de patiënten met een hoog NT-proBNP behandeld in het ziekenhuis, terwijl patiënten met een laag NT-proBNP thuis worden behandeld. In groep B wordt iedereen thuis behandeld. Het primaire eindpunt is het verschil tussen de groepen in 30 dagen ‘adverse outcome’, waaronder intensivecare-opnames en aan longembolie en bloeding gerelateerde mortaliteit. Recidief veneuze trombo-embolie, grote bloedingen en mortaliteit door alle oorzaken vormen een secundaire uitkomstmaat. Om aan te tonen dat de Hestia-regel alleen non-inferieur is aan de Hestiaregel plus een NT-proBNP-bepaling, zijn 530 patiënten nodig.

(NED TIJDSCHR HEMATOL 2012;9:246–8)