NTVH - jaargang 20, nummer 7, oktober 2023
drs. M.J.M. Janssen , dr. M. Heron , dr. J. Nigten , drs. J.C. Dutilh , dr. R. van der Griend
Cytomegalovirus (CMV)-infecties zijn veelvoorkomend en verlopen in de gezonde populatie mild. Bij immuungecompromitteerde patiënten daarentegen kent de infectie vaak een ernstig beloop. Hemofagocytaire lymfohistiocytose (HLH) is een syndroom veroorzaakt door excessieve activatie van het immuunsysteem, dat kan optreden secundair aan een ernstige infectie. ‘Hairy cell’-leukemie (HCL) is een indolente B-celmaligniteit die zich vaak presenteert als een immuundeficiëntie vanwege de ontstane pancytopenie. Deze casus beschrijft een unieke presentatie van HCL en benadrukt daarmee het belang van herkennen van immuun-incompetentie en verrichten van aanvullend onderzoek naar onderliggende pathologie. Wij presenteren een 34-jarige vrouwelijke patiënte die initieel werd opgenomen vanwege koorts, hoesten en dyspneu d’effort. Laboratoriumonderzoek toonde een verhoogd CRP, trombocytopenie en leukocytopenie. CMV-IgG en -IgM bleken positief, wat werd bevestigd met PCR. Na zes dagen bleef de patiënte subfebriel en de afwijkingen in het laboratoriumonderzoek persisteerden. Ferritine werd bepaald en bleek >10.000 µg/l. De diagnose secundaire HLH werd overwogen en antivirale therapie werd gestart. Er werd een beenmergbiopt verricht waarin de diagnose HLH was bevestigd, en daarnaast een HCL werd gevonden. Een ernstig beloop van een CMV-infectie kan de eerste presentatie zijn van een immuundeficiëntie en wijzen op een onderliggende hematologische aandoening bij een voormalig gezonde patiënte.
(NED TIJDSCHR HEMATOL 2023;20:341–7)
Lees verderNTVH - 2021, nummer 7, october 2021
drs. L. van der Straten , dr. M.D. Levin , dr. H.P.J. Visser , dr. E.J.F.M. de Kruijf , dr. E. van der Spek , dr. M. van der Klift , dr. W.E.F.M. Posthuma , dr. D.E. Issa , dr. E.R. van Bladel , dr. J. Schreurs , dr. H.M. van der Straaten , dr. E.M.G. Jacobs , dr. M. Hoogendoorn , drs. L. Hardi , dr. H.R. Koene , dr. M. Oosterveld , dr. Y. Sandberg , dr. N. Durdu-Rayman , dr. R. van der Griend , dr. K. Kleinen , dr. I. Verpoorte , dr. L. Laterveer , dr. S. Kersting , dr. G.D. te Raa , dr. R. Mous , prof. dr. A.P. Kater
De CLL17/HOVON500-studie is ontwikkeld om te be-studeren of een tijdelijke behandeling met venetoclax plus obinutuzumab of met ibrutinib plus venetoclax vergelijkbaar is met de werkzaamheid van ibrutinib-monotherapie als continue therapie met betrek-king tot progressievrije overleving (PFS) bij patiënten met niet eerder behandelde chronische lymfatische leukemie (CLL).
(NED TIJDSCHR HEMATOL 2021;18:328-33)
Lees verderNTVH - 2013, nummer 2, march 2013
dr. L.F.D. van Vulpen , H. Rijksen , dr. R. van der Griend
Een 75-jarige man presenteerde zich met een nietimmuungemedieerde hemolytische anemie. Dit bleek te berusten op een verworven elliptocytose secundair aan een myelodysplastisch syndroom op basis van een deletie van een deel van de lange arm van chromosoom 20. Deze cytogenetische afwijking is geassocieerd met een gunstigere prognose. Het ontwikkelen van de elliptocytose wordt mogelijk veroorzaakt door een tekort aan het erytrocytaire proteïne 4.1, een structurele bouwsteen van de erytrocytaire membraan.
(NED TIJDSCHR HEMATOL 2013;10:72–5)
Lees verderTo provide the best experiences, we and our partners use technologies like cookies to store and/or access device information. Consenting to these technologies will allow us and our partners to process personal data such as browsing behavior or unique IDs on this site and show (non-) personalized ads. Not consenting or withdrawing consent, may adversely affect certain features and functions.
Click below to consent to the above or make granular choices. Your choices will be applied to this site only. You can change your settings at any time, including withdrawing your consent, by using the toggles on the Cookie Policy, or by clicking on the manage consent button at the bottom of the screen.
