Articles

Nieuwe complementremmers bij de behandeling van paroxysmale nachtelijke hemoglobinurie

NTVH - jaargang 20, nummer 7, oktober 2023

dr. S. Langemeijer

SAMENVATTING

Eculizumab heeft belangrijke vooruitgang gebracht in de behandeling van patiënten met paroxysmale nachtelijke hemoglobinurie (PNH), maar de behandeling is ook belastend voor patiënt en maatschappij. Bovendien blijft een deel van de patiënten anemisch. Recentelijk zijn nieuwe medicijnen beschikbaar gekomen of in een gevorderd stadium van ontwikkeling die naar verwachting de behandeling van patiënten met PNH verder zullen verbeteren.

(NED TIJDSCHR HEMATOL 2023;20:348–51)

Lees verder

Wanneer plasma donkerrood kleurt…

NTVH - jaargang 19, nummer 4, juni 2022

drs. P.M.M. van Hauten , drs. M. Dekkers , A.E. van Herwaarden , A.G. van den Bos , dr. T. Frenzel , dr. M. Hoeks , dr. S. Langemeijer

SAMENVATTING

Dit artikel beschrijft een 76-jarige patiënte die zich op de Spoedeisende Hulp presenteert met een fulminante hemolytische anemie op basis van een Clostridium perfringens-bacteriëmie. C. perfringens is een zeldzame veroorzaker van massale hemolyse. De bacterie is meestal afkomstig uit een endogene bron, waaronder het gastro-intestinale of urogenitale stelsel. Bij de meeste patiënten is sprake van onderliggende ziekte, zoals diabetes mellitus, een hematologische of solide-orgaanmaligniteit of gebruik van immuunsuppressiva, zoals chemotherapie. Bijna een kwart van de patiënten was voorheen gezond. De mortaliteit van C. perfringens-bacteriëmie met hemolyse is erg hoog, waarbij patiënten vaak binnen enkele uren overlijden. Belangrijk in de behandeling is het zo snel mogelijk verwijderen van het infectiefocus.

(NED TIJDSCHR HEMATOL 2022;19:179–83)

Lees verder