S.T.A. van Bijnen Archieven

Articles

Tromboserisico bij paroxysmale nachtelijke hemoglobinurie (PNH) en het beleid inclusief zwangerschapsgerelateerde problematiek

NTVH - 2013, nummer 5, july 2013

drs. S.T.A. van Bijnen , dr. P. Muus

Samenvatting

Paroxysmale nachtelijke hemoglobinurie (PNH) is een zeer zeldzame ziekte die wordt gekenmerkt door een kloon van hematopoëtische cellen met deficiëntie van glycosylfosfatidylinositol (GPI)-verankerde eiwitten. Deficiëntie van de GPI-verankerde complementinhibitoren CD55 en CD59 op erytrocyten leidt tot hemolyse onder invloed van complementactivatie. Een van de meest prominente kenmerken in voornamelijk de klassieke presentatie van de ziekte is een sterk verhoogd risico op zowel veneuze als arteriële trombose. Trombose treedt vaak op ongebruikelijke plaatsen op met het budd-chiarisyndroom als meest frequente manifestatie. Tromboseprofylaxe met coumarines wordt aanbevolen voor patiënten met een kloongrootte >50% zonder contra-indicaties, maar biedt geen gegarandeerde bescherming. Eculizumab, een monoklonale antistof gericht tegen complementfactor C5, remt intravasculaire hemolyse en verlaagt bovendien het risico op trombose. Zwangerschap bij patiënten met PNH kent een sterk verhoogd risico op complicaties voor zowel moeder als kind, waarbij trombose bij de moeder en prematuriteit en een laag geboortegewicht bij het kind de meest belangrijke zijn. Eculizumab is tot op heden bij meer dan 20 patiënten succesvol toegepast tijdens de zwangerschap en lijkt op grond van de huidige, nog beperkte, gegevens veilig te kunnen worden gebruikt.

(NED TIJDSCHR HEMATOL 2013;10:180–8)

Lees verder

To provide the best experiences, we and our partners use technologies like cookies to store and/or access device information. Consenting to these technologies will allow us and our partners to process personal data such as browsing behavior or unique IDs on this site and show (non-) personalized ads. Not consenting or withdrawing consent, may adversely affect certain features and functions.

Click below to consent to the above or make granular choices. Your choices will be applied to this site only. You can change your settings at any time, including withdrawing your consent, by using the toggles on the Cookie Policy, or by clicking on the manage consent button at the bottom of the screen.

Functioneel Altijd actief

De technische opslag of toegang is strikt noodzakelijk voor het legitieme doel het gebruik mogelijk te maken van een specifieke dienst waarom de abonnee of gebruiker uitdrukkelijk heeft gevraagd, of met als enig doel de uitvoering van de transmissie van een communicatie over een elektronisch communicatienetwerk.

Voorkeuren

De technische opslag of toegang is noodzakelijk voor het legitieme doel voorkeuren op te slaan die niet door de abonnee of gebruiker zijn aangevraagd.

Statistieken

De technische opslag of toegang die uitsluitend voor statistische doeleinden wordt gebruikt. De technische opslag of toegang die uitsluitend wordt gebruikt voor anonieme statistische doeleinden. Zonder dagvaarding, vrijwillige naleving door uw Internet Service Provider, of aanvullende gegevens van een derde partij, kan informatie die alleen voor dit doel wordt opgeslagen of opgehaald gewoonlijk niet worden gebruikt om u te identificeren.

Marketing

De technische opslag of toegang is nodig om gebruikersprofielen op te stellen voor het verzenden van reclame, of om de gebruiker op een site of over verschillende sites te volgen voor soortgelijke marketingdoeleinden.

Statistieken

Marketing

Features

Altijd actief