Articles

Irregulaire erytrocytenantistoffen geassocieerd met zeldzaam CHAPLE-syndroom

NTVH - jaargang 19, nummer 7, oktober 2022

dr. A.S. Cornelissen , dr. S. van der Marel , dr. P.W. Voorneveld , dr. G. Ponjee , dr. C.C. Folman , drs. J.S. Luken , prof. dr. M. de Haas

SAMENVATTING

Dit artikel beschrijft een casus van een patiënte bij wie irregulaire erytrocytenantistoffen werden aangetoond tegen een hoogfrequent antigeen (IFC) behorend bij het Cromer bloedgroepsysteem, gelegen op CD55 (‘decay accelerating factor’; DAF). Door de aanwezigheid van anti-IFC-antistoffen werd in deze casus een CD55-deficiëntie vastgesteld, die is geassocieerd met het zeldzame CHAPLE-syndroom (complementhyperactivatie, angiopathische trombose en ‘protein-losing’ enteropathie). Deze casus laat zien dat irregulaire erytrocytenantistoffen in sommige gevallen niet op zichzelf staan, maar een eerste aanwijzing kunnen zijn voor onderliggende pathologie.

(NED TIJDSCHR HEMATOL 2022;19:342–6)

Lees verder