dr. Y. Sandberg

Fulminante intravasculaire hemolyse ten gevolge van een Clostridium perfringens-infectie

SAMENVATTING

Twee patiënten presenteerden zich met een binnen enkele uren fatale sepsis en intravasculaire hemolyse, ondanks adequate behandeling. Bloedafnames toonden hemoglobinemie en Clostridium perfringens werd gekweekt. Clostridium perfringens produceert het alfa-toxine dat via membraanschade fulminante hemolyse veroorzaakt. Deze zeldzame infectie treft vooral immuungecompromitteerde of hepatobiliaire patiënten en heeft een mortaliteit van 80% binnen enkele uren na presentatie. Sferocyten, ‘ghost cells’ en bacillen in een bloeduitstrijk zijn sterk indicatief voor dit ziektebeeld, nog vóór de resultaten van bloedkweken beschikbaar zijn. Gezien het snelle en vaak fulminante ziektebeloop, zijn vroegtijdige broncontrole en adequate antibioticabehandeling cruciaal voor een optimale overlevingskans.

(NED TIJDSCHR HEMATOL 2024;21:413–4)

Aanbevelingen voor de diagnostiek en behandeling van ‘adult’ T-celleukemie/lymfoom

SAMENVATTING

‘Adult’-T-celleukemie/lymfoom (ATLL) is een agressieve maar zeldzame T-celmaligniteit die zowel een leukemie als een lymfoom kan veroorzaken. De ziekte wordt gekenmerkt door uitgebreide lymfadenopathie, ernstige hypercalciëmie en betrokkenheid van perifeer bloed. Vanwege de zeldzaamheid van de ziekte en nationale verschillen tussen beschikbaarheid van sommige middelen (zidovudine en mogamulizumab) bestaat er geen internationale consensus voor de behandeling van ATLL. Door middel van systematische literatuuranalyse zetten we de voor de Nederlandse situatie geschikte diagnostiek en behandeling op een rij. Dit is een ‘evidence-based’ benadering voor de behandeling van de verschillende subtypen alsook achtergrondinformatie ter ondersteuning van het management van dit complexe en agressieve ziektebeeld.

(NED TIJDSCHR HEMATOL 2024;21:164–70)

Surinaamse vrouw met refractaire hypercalciëmie en ascites

SAMENVATTING

In dit artikel wordt een patiënte afkomstig uit Suriname beschreven met ernstige hypercalciëmie in combinatie met lymfadenopathie, splenomegalie, huidafwijkingen, ascites en lymfocytose. Na cytomorfologisch, histopathologisch en immunologisch onderzoek van beenmerg, ascites, perifeer bloed en huidbiopten en met aantonen van humaan T-cellymfotroop virustype 1 (HTLV-1)-seropositiviteit en het klinisch beeld werd de diagnose ‘HTLV-1-geassocieerde acute ‘adult’ T-celleukemie/-lymfoom’ (ATLL) gesteld.

(NED TIJDSCHR HEMATOL 2024;21:184–9)

Uw diagnose?

Elke medische behandeling begint met het stellen van de juiste diagnose. Deze diagnose ligt echter niet altijd meteen voor de hand. Zoals bij de volgende casus:

Een 86-jarige man met chronische nierinsufficiëntie en ‘monoclonal gammopathy of unknown significance’ (MGUS; <1 g/l IgGκ) in de voorgeschiedenis presenteerde zich op de Spoedeisende Hulp met koorts, koude rillingen en toenemende vermoeidheidsklachten.

Wat is uw diagnose?

(NED TIJDSCHR HEMATOL 2023;20:298–300)

Uw diagnose?

Elke medische behandeling begint met het stellen van de juiste diagnose. Deze diagnose ligt echter niet altijd meteen voor de hand. Zoals bij de volgende casus:

Een 59-jarige vrouw, bekend met 20 jaar geleden een diepe veneuze trombose (DVT) geluxeerd door immobilisatie, presenteerde zich op de Spoedeisende Hulp wegens spontane hematomen op de buik en op het linkerbovenbeen.

Wat is uw diagnose?

(NED TIJDSCHR HEMATOL 2023;20:241–2)

Uw diagnose?

(NED TIJDSCHR HEMATOL 2021;18:383–4)

CLL17/HOVON500: een multicenter, gerandomiseerd, prospectief, open-label fase 3-onderzoek waarin ibrutinib als monotherapie wordt vergeleken met venetoclax plus obinutuzumab in een vast aantal kuren en met venetoclax plus ibrutinib in een vast aantal kuren bij patiënten met niet eerder behandelde chronische lymfatische leukemie

SAMENVATTING

De CLL17/HOVON500-studie is ontwikkeld om te be-studeren of een tijdelijke behandeling met venetoclax plus obinutuzumab of met ibrutinib plus venetoclax vergelijkbaar is met de werkzaamheid van ibrutinib-monotherapie als continue therapie met betrek-king tot progressievrije overleving (PFS) bij patiënten met niet eerder behandelde chronische lymfatische leukemie (CLL).

(NED TIJDSCHR HEMATOL 2021;18:328-33)