AML, ‘NOT OTHERWISE SPECIFIED’ (NOS), ZONDER UITRIJPING. Hoewel van steeds meer subtypen van acute leukemie de genetische afwijking bekend wordt, bekend is dat er een voorgeschiedenis met dysplasie was of de patiënt eerder is behandeld met alkylerende middelen of topo-isomerase-II-remmers blijft er toch een groep van patiënten over zonder een duidelijke AML-geassocieerde factor. Op deze groep aandoeningen is een klassieke morfologische indeling gebaseerd op de oude FAB-classificatie van toepassing. De leukemie wordt dan geclassificeerd als AML, ‘not otherwise specified’, kortweg AML NOS, gevolgd door het morfologische aspect. Het percentage blasten, de morfologische aard van de blasten en het al dan niet aanwezig zijn van uitrijping of een mengvorm van myeloïde en monocytaire cellen bepaalt dan de indeling. Op de foto een voorbeeld van een AML NOS, zonder uitrijping, ooit AML M1 genoemd. Bij deze vorm van leukemie wordt ten minste 90% blasten gezien zonder duidelijke uitrijping. Deze blasten zijn cytochemisch of flowcytometrisch wel van myeloïde oorsprong, getuige de MPO en/of Sudan Black (peroxidase)-positiviteit. Hiermee onderscheidt het zich van AML NOS, met minimale differentiatie die eveneens voornamelijk uit blasten bestaat, echter zonder MPO of Sudan Black-positiviteit.
Myeloïde sarcomen zijn kwaadaardige bottumoren die maar zelden voorkomen en die het vaakst wordt gediagnosticeerd bij patiënten met acute myeloïde leukemie (AML). Onderzoekers Liang en collega’s van de Shanxi Medische Universiteit in China onderzochten de invloed van vroege behandelmethoden op de overleving van patiënten met myeloïde sarcomen. Ze kwamen tot de conclusie dat de algehele overleving groter was bij patiënten met geïsoleerd myeloïd sarcoom als zij een vroege behandeling ondergingen met een combinatietherapie op basis van chemotherapie en radiotherapie/chirurgie. Daar aandoening myeloïd sarcoom zeldzaam is, zijn bekende studies vaak kleinschalig en beperkt uitgevoerd, daarom hebben de onderzoekers uit China met behulp van de toonaangevende Surveillance, Epidemiology, and End Results (SEER) database de behandelopties en prognoses beter in kaart gebracht.
Patiënten van 15 jaar en ouder met myeloïd sarcoom in de SEER-database, gediagnosticeerd van 2000 tot 2018 werden geselecteerd. Patiënten met een onbekende eerste behandeling, een onbekende locatie van de ziekte en minder dan 1 maand follow-up werden uitgesloten van de studie. In totaal werden gegevens verzameld van 472 patiënten, waarvan 244 patiënten met geïsoleerd myeloïd sarcoom (IMS, beenmerg niet betrokken) en 228 patiënten met niet-geïsoleerd myeloïd sarcoom (non-IMS, beenmerg wel betrokken). Patiënten werd in vier groepen onderverdeeld, lokale behandeling, combinatietherapie, chemotherapie of geen behandeling.
De meeste IMS-patiënten gaven de voorkeur aan een lokale behandeling, 32,8% terwijl niet-IMS-patiënten voornamelijk kozen chemotherapie, 57,9%. Er was een significant verschil in algehele overleving (OS, Overall Survival) tussen IMS-patiënten behandeld met gecombineerde behandeling en die zonder behandeling. Voor niet-IMS hadden behandelde patiënten een langere OS dan onbehandelde, maar het verschil was niet statistisch significant. Vervolgens bleken mensen jonger dan 60 jaar een betere prognose te hebben. Als het myeloïd sarcoom gelokaliseerd was in het urinewegstelsel, het spijsverteringsstelsel, het voortplantingssysteem, de borstkas of buik bleken de prognoses ook beter.
Voor mensen met geïsoleerd myeloïd sarcoom bleek de algehele overleving significant langer bij een vroege combinatietherapie op basis van chemotherapie met radiotherapie/chirurgie, maar gaf geen significant voordeel bij patiënten die niet-geïsoleerde myeloïd sarcoom hadden. Leeftijd en de locatie van de MS waren onafhankelijk factoren die de prognose beïnvloeden. Aangezien de SEER-database alleen informatie geeft over vroege behandeling kunnen de behandelvoordelen op lange termijn niet vastgesteld worden.
Naar boven
