NTVH - jaargang 21, nummer 8, december 2024
dr. L.E.M. Vriend , dr. R. Vicente-Steijn , dr. Y.W. van den Berg , dr. J. Akkermans , drs. C.M. Canté , dr. J. Slomp , dr. M.W. Tang , dr. O. Visser , dr. A. Gerrits , dr. E.J.T. Verweij , prof. dr. J.J. Zwaginga , prof. dr. M. de Haas , drs. L. Porcelijn
Allo-antistoffen tegen glycoproteïne IV (GPIV) zijn zeldzaam, maar kunnen worden gevormd door GPIV-deficiënte personen na een zwangerschap of transfusie. Deze antistoffen kunnen leiden tot ernstige complicaties bij de neonaat/pasgeborene en bij transfusie-afhankelijke GPIV-deficiënte patiënten. Dit artikel beschrijft drie recente casussen waarbij GPIV-antistoffen werden gevonden en de behoefte ontstond voor GPIV-gematchte bloedproducten. Het brengt de uitdagingen aan het licht rondom de transfusieondersteuning van GPIV-deficiënte patiënten en daarmee de noodzaak voor een bestand met GPIV-deficiënte donoren in Nederland.
(NED TIJDSCHR HEMATOL 2024;21:391–6)
Lees verderNTVH - jaargang 21, nummer 8, december 2024
dr. S.F.B.J. Mennens , dr. E. van der Spek , dr., ir. J. Ruinemans-Koerts , dr. M.M.G.J. van Borren
We presenteren een patiënte bij wie het risico bestond op misdiagnose op basis van pseudohypercalciëmie. Onderzoeksresultaten duidden op een monoklonaal paraproteïne, 50% monoklonale plasmacellen in het beenmerg en hypercalciëmie, maar geen osteolytische botlaesies. Vervolgonderzoek toonde pseudohypercalciëmie aan, met verhoogd totaalcalcium in plasma, maar normaal geïoniseerd calcium: een discrepantie veroorzaakt door calciumbinding aan het monoklonaal paraproteïne (bevestigd door aanvullende laboratoriumexperimenten). Dientengevolge werd de patiënte gediagnostiseerd met ‘smouldering’ myeloom. Na 900 dagen werd vanwege aanwezigheid van botlaesies behandeling voor myeloom gestart. Als gevolg hiervan daalde het monoklonaal paraproteïne en verdween de pseudohypercalciëmie. Deze casus illustreert dat geïoniseerd calcium gemeten zou moeten worden bij monoklonale gammopathieën om misdiagnose te vermijden.
(NED TIJDSCHR HEMATOL 2024;21:397–403)
Lees verderNTVH - jaargang 21, nummer 7, oktober 2024
drs. B. Schaars , drs. M.A.J. Marijnissen-van Zanten , dr. L.E. Franssen , dr. M. Moviat
Dit artikel bespreekt de casus van een 57-jarige patiënte die op de Intensive Care werd opgenomen met het klinisch beeld van een snel progressieve septische shock, een fulminante ernstige diffuse intravasale stolling (DIS) en multi-orgaanfalen. Een infectiebron werd niet aangetoond, ondanks uitgebreid aanvullend onderzoek in de vorm van bloeden galkweken, beeldvorming en diagnostische laparoscopie. Zij overleed binnen twee dagen ondanks maximale ondersteunende therapie met onder andere vasopressine, bloedproducten en breedspectrumantibiotica. Obductie toonde een zeldzaam primair (systemisch) kinasegentranslocatie (ALK)-negatief grootcellig anaplastisch lymfoom (ALCL) met betrokkenheid van onder andere het beenmerg, de lever en longen. Hoewel ook achteraf gezien deze diagnose niet klinisch had kunnen worden gesteld, illustreert deze casus het belang van differentiaaldiagnostisch denken bij patiënten met fulminante DIS.
(NED TIJDSCHR HEMATOL 2024;21:334–40)
Lees verderNTVH - jaargang 21, nummer 6, september 2024
R.H.N. Prins MSc, W.V.T. Moolenaar
Een 35-jarige man presenteerde zich zes jaar na niertransplantatie met huidafwijkingen passend bij plaveiselcelcarcinoom. Geleidelijk vormden zich meer ulcererende afwijkingen, zowel op de huid als op de slijmvliezen. Atypische symptomen zorgde voor een lang diagnostisch traject met verschillende behandelingen zonder effect. De juiste diagnose volgde na een jaar aan onderzoek: een primair cutaan CD8+ agressief epidermotroop cytotoxisch T-cellymfoom. De ziekte werd behandeld met CHOEP-chemotherapie en een autologe stamceltransplantatie, nadien was de ziekte in remissie. Na vier maanden ontwikkelde de patiënt weer nieuwe laesies, biopten bevestigde recidief van de ziekte.
(NED TIJDSCHR HEMATOL 2024;21:283–7)
Lees verderNTVH - jaargang 21, nummer 6, september 2024
drs. N.E.G. Hermes , dr. P.A.F. Geerts , dr. R. Duivenvoorden
C3-glomerulopathieën (C3G) zijn zeldzame oorzaken van glomerulonefritis. Er is dan sprake van een ontregeling van de alternatieve complementroute, waarbij afzetting van de C3 in de glomeruli optreedt. Hier wordt een casus gepresenteerd waarbij de onderliggende oorzaak van C3G een monoklonale gammopathie met renale significantie (MGRS) is op basis van een monoklonaal IgA-kappa, dat succesvol is onderdrukt met daratumumab.
(NED TIJDSCHR HEMATOL 2024;21:277–82)
Lees verderNTVH - jaargang 21, nummer 5, juli 2024
dr. L. Keikes , E.L. Blok , R.T.R. Vijgen , dr. J.M.I. Vos , dr. C.A.M. Stege
In dit artikel worden twee casus beschreven van patiënten met een acute promyelocytenleukemie (APL), die gedurende de behandeling visusstoornissen ontwikkelden. Dit bleek het gevolg te zijn van intracraniële drukverhoging door een zeldzame complicatie: pseudotumor cerebri (oftewel intracraniële hypertensie), wat kan optreden als bijwerking gedurende de behandeling met all-trans-retinoïnezuur (ATRA).
(NED TIJDSCHR HEMATOL 2024;21:232–7)
Lees verderNTVH - jaargang 21, nummer 4, juni 2024
dr. E.C. Coopmans , prof. dr. A.W. Langerak , dr. L.M. Budel , dr. F. Weerkamp , J. Wayet , dr. A. van den Broeke , dr. Y. Sandberg
In dit artikel wordt een patiënte afkomstig uit Suriname beschreven met ernstige hypercalciëmie in combinatie met lymfadenopathie, splenomegalie, huidafwijkingen, ascites en lymfocytose. Na cytomorfologisch, histopathologisch en immunologisch onderzoek van beenmerg, ascites, perifeer bloed en huidbiopten en met aantonen van humaan T-cellymfotroop virustype 1 (HTLV-1)-seropositiviteit en het klinisch beeld werd de diagnose ‘HTLV-1-geassocieerde acute ‘adult’ T-celleukemie/-lymfoom’ (ATLL) gesteld.
(NED TIJDSCHR HEMATOL 2024;21:184–9)
Lees verder
