NTVH - 2019, nummer 5, july 2019
dr. B. van Erven , dr. M.C.J. Bosman , dr. P.H.M. Kuijper , dr. L.W. Tick , dr. L. Nieuwenhuizen
Anafylactische transfusiereacties zijn zeldzaam, maar vormen een belangrijke oorzaak van transfusie-gerelateerde morbiditeit. Deze snel verlopende allergische reacties worden, naast eventuele allergische huidverschijnselen, gekenmerkt door systemische (respiratoire, cardiovasculaire of gastro-intestinale) verschijnselen. In het merendeel van de gevallen wordt, ondanks immunologisch onderzoek, geen oorzaak vastgesteld. Een mogelijke oorzaak voor het optreden van dit type transfusiereactie is ernstige IgA-deficiëntie met aanwezigheid van antistoffen tegen IgA. Hoewel dit fenomeen reeds in 1968 voor het eerst werd beschreven, is de pathogenese niet opgehelderd en staat de rol van anti-IgA de laatste jaren steeds meer ter discussie. Niet elk individu met IgA-deficiëntie heeft antistoffen en zelfs in de aanwezigheid van anti-IgA zal niet altijd een anafylactische transfusiereactie optreden. Desondanks is diagnostiek naar aanwezigheid van IgA-deficiëntie en/of antistoffen tegen IgA geïndiceerd bij patiënten die een anafylactische transfusiereactie hebben doorgemaakt. Toekomstige IgA-gerelateerde anafylaxie kan worden voorkomen door toediening van bloedproducten die (nagenoeg) vrij zijn van IgA (gewassen erytrocyten; trombocyten en plasma van IgA-deficiënte donoren).
(NED TIJDSCHR HEMATOL 2019;16:244–8)
Lees verderNTVH - 2019, nummer 4, may 2019
drs. W.E.M. van Dijk , drs. E.J. van Dijk , dr. A. Jamnitski , prof. dr. H.M. Lokhorst
Wij beschrijven een casus waar initieel werd gedacht aan arteriitis temporalis met visusverlies, waarna sprake bleek van hemofagocyterende lymfohistiocytose (HLH) secundair aan een gemetastaseerd maagcarcinoom. HLH is een ernstige, hyperinflammatoire aandoening met een aspecifiek klinisch beeld. Bij kinderen is het vaak genetisch, maar bij volwassenen is het meestal een uiting van een onderliggende infectie, auto-immuunaandoening of maligniteit. Een onderliggende maligniteit komt vaker voor boven de 60 jaar en is meestal hematologisch van aard; een solide tumor is zeldzamer. De mortaliteit van HLH is hoog. Immuunchemotherapie volgens de huidige behandelrichtlijnen, gebaseerd op een pediatrische populate, wordt ook bij volwassenen toegepast. Kennis van een eventuele onderliggende aandoening kan de prognose en behandeling van HLH beïnvloeden.
(NED TIJDSCHR HEMATOL 2019;16:185–90)
Lees verderNTVH - 2019, nummer 4, may 2019
dr. K. Meijer , dr. A.M.L. Peek , drs. B. Roerig , dr. E. van den Berg , dr. E. Ammatuma , prof. dr. G.A. Huls , dr. A.B. Mulder , dr. E. van Mirre
Acute promyelocytenleukemie is een zeldzame hematologische maligniteit die berucht is vanwege de ernstige coagulopathie, maar heeft bij tijdige behandeling een goede prognose. Daarom is snelle diagnostiek essentieel, met een belangrijke rol voor cytomorfologische beoordeling van de perifere bloeduitstrijk. Aanwezigheid van karakteristieke promyelocyten met takkenbossen maken de diagnose voldoende waarschijnlijk om te starten met ATRA. In dit artikel wordt aan de hand van enkele casus geïllustreerd dat het herkennen van de pathologische promyelocyten niet altijd eenvoudig is.
(NED TIJDSCHR HEMATOL 2019;16:191–6)
Lees verderNTVH - 2019, nummer 3, april 2019
dr. S.N. Duim , M.J.M. de Vreede , dr., ir. D. van de Kerkhof , dr. R.J. Verheul , dr. G.A.E. Ponjee
Dabigatran, een direct-werkende orale anticoagulans, wordt bij een groeiend aantal patiënten voorgeschreven. Idarucizumab is geregistreerd als het antidotum voor dabigatran bij patiënten met toegenomen bloedingsrisico in acute situaties. Hoewel de effectiviteit is aangetoond in prospectieve onderzoeken, is er weinig bekend over de toepassing bij risicopopulaties, zoals patiënten met een verminderde nierfunctie. Aan de hand van een casus van een 74-jarige patiënt met acute nierinsufficiëntie beschrijven wij het ‘rebound’-effect van dabigatran na toediening van idarucizumab. De aanbeveling is om het effect van idarucizumab te monitoren met behulp van een functionele stollingstest.
(NED TIJDSCHR HEMATOL 2019;16:131–4)
Lees verderNTVH - 2019, nummer 2, march 2019
dr. M. van Kogelenberg , dr. N. Wietsma , dr. R.M. Schaafsma , dr. J.G.J. Pouwels , prof. dr. A. Brand , drs. L. Porcelijn , dr. J. Slomp
Post-transfusiepurpura (PTP) is een zeldzame maar potentieel levensbedreigende transfusiecomplicatie. Deze immuungemedieerde transfusiereactie manifesteert zich 3–10 dagen na transfusie van trombocyten of trombocyt-antigenen bevattende producten. De klinische omstandigheden waaronder het ziektebeeld PTP zich kan manifesteren zijn vaak complex. HPA-1a-antistoffen zijn de meest frequente oorzaak van PTP, maar ook antistoffen tegen andere trombocytspecifieke antigenen zijn geïdentificeerd. Door de lage frequentie van PTP wordt er zowel in de kliniek als door het klinisch chemisch laboratorium vaak laat aan gedacht. De behandeling bestaat voornamelijk uit het onderdrukken van de immuunrespons. Wij presenteren een casus met de typische complexe kliniek, diagnostiek en behandeling waarmee PTP zich kan presenteren.
(NED TIJDSCHR HEMATOL 2019;16:80–6)
Lees verderNTVH - 2019, nummer 1, january 2019
drs. C.F.V. de Leeuw , dr. S. Lugthart
Het syndroom van Sweet, ook wel acute febriele neutrofiele dermatose genoemd, is geassocieerd met hematologische maligniteiten, met name acute myeloïde leukemie. Het is een relatief weinig frequent voorkomend fenomeen met onbekende pathogenese, waarbij patiënten een typisch huidbeeld ontwikkelen met een infiltraat van neutrofielen in de dermis. Patiënten kunnen hierbij ernstig ziek zijn. Een goede behandeling is voorhanden. De gouden standaard is systemische toediening van corticosteroïden. Indien corticosteroïden gecontra-indiceerd zijn, kan kaliumjodide of colchicine worden gegeven. Adequate behandeling resulteert doorgaans in snelle remissie van dit potentieel gevaarlijke syndroom.
(NED TIJDSCHR HEMATOL 2019;16:39–43)
Lees verderNTVH - 2018, nummer 7, october 2018
M.C. Möhlmann MSc, dr. K.M.K. de Vooght , dr. K.P.M. van Galen
Het screenen op irregulaire antistoffen in het kader van een bloedtransfusie geeft soms onverwachte resultaten. Aanvullende tests dienen dan onderscheid te maken in de specificiteit van de antistof om de klinische relevantie ervan te bepalen. Wij presenteren een casus waarbij een screening op irregulaire antistoffen lijkt te wijzen op een zeldzame autoantistof tegen kleine e, echter de negatieve autocontrole past daar niet bij.
(NED TIJDSCHR HEMATOL 2018;15:354–7)
Lees verder
