NTVH - 2017, nummer 8, december 2017
drs. L.C. Hamming , dr. J.W. van der Heijden , dr. M.J. Wondergem , dr. M.D. Hazenberg , prof. dr. S. Zweegman
Een 38-jarige patiënte met T-cel acute lymfatische leukemie (T-ALL), waarvoor zij werd behandeld volgens het HOVON 100-protocol (groep A), presenteerde zich wegens koorts en zwelling van de oogleden. In de dagen na de eerste presentatie ontwikkelde zich een trombotische micro-angiopathie (TMA), waarbij differentiaaldiagnostisch werd gedacht aan een secundaire TMA of atypisch hemolytisch uremisch syndroom (aHUS). De initiële behandeling van aHUS bestaat uit plasmatherapie. Omdat er na vijf dagen onvoldoende respons was, werd therapie met de complementremmer eculizumab gestart, waar zij wel goed op respondeerde. Deze casus illustreert de complexe differentiaaldiagnose bij TMA en de ingewikkelde overwegingen met betrekking tot de juiste therapiekeuze.
(NED TIJDSCHR HEMATOL 2017;14:382–9)
Lees verderNTVH - 2017, nummer 7, october 2017
drs. M. Bakker , dr. G. Choi
Wij presenteren drie patiënten die binnen 12 maanden na hoge dosis chemotherapie en autologe stamcel-transplantatie werden opgenomen met acute dyspneu, koorts en hypoxemie. Aanvullend radiologisch onderzoek en broncho-alveolaire lavage bevestigden de diagnose pneumocystispneumonie (PCP). Revisie van 261 autologe stamceltransplantaties uitgevoerd in ons centrum gedurende 2014-2016 identificeerden geen andere patiënten met posttransplantatie-PCP. In dit artikel worden de klinische symptomen, risicofactoren en overwegingen ten aanzien van profylaxe en behandeling besproken in de context van een hematologische maligniteit bij niet-hiv-geïnfecteerde patiënten.
(NED TIJDSCHR HEMATOL 2017;14:345–50)
Lees verderNTVH - 2017, nummer 6, september 2017
drs. L. Becude , dr. A.P. van Rossum , dr. A.O. de Graaf , prof. dr. J.H. Jansen , dr. L.Th. Vlasveld
Wij beschrijven een 87-jarige man bij wie sprake is van zowel een ‘high-count’ monoklonale B-cellymfo-cytose (MBL) als een myelodysplastisch syndroom met ringsideroblasten (MDS-RS). Beide neoplasieën zijn geassocieerd met een mutatie in het SF3B1-gen dat codeert voor een kerncomponent van het spliceosoom. Vooral bij MDS-RS is er een duidelijke associatie tussen de aanwezigheid van de SF3B1-mutatie en het ontstaan van MDS-RS en derhalve is dit in de recent gereviseerde WHO-classificatie opgenomen in de criteria voor MDS-RS. Bij de patiënt werd de SF3B1-mutatie wel in de myeloïde cellijn, maar niet in de lymfatische cellen aangetoond. Er is derhalve geen aanwijzing dat de twee maligniteiten klonaal aan elkaar gerelateerd zijn.
(NED TIJDSCHR HEMATOL 2017;14:288–91)
Lees verderNTVH - 2017, nummer 2, march 2017
drs. C.M.A. Canté , dr. N. Thielen , dr. E. Nur
L-asparaginase is een belangrijk onderdeel van de behandeling van patiënten met acute lymfoblastaire leukemie (ALL). Deze casus betreft een 22-jarige vrouw met Philadelphia-chromosoom-positieve acute B-ALL, die werd behandeld in het kader van de HOVON100- studie (groep A). Op dag 26 van remissie-inductiecyclus 1 (vijf dagen na de tweede gift PEG-asparaginase) ontwikkelde zij recidiverende hypoglykemieën met daarbij palpitaties en hongergevoel, die tot dag 45 aanhielden. Laboratoriumonderzoek tijdens de hypoglykemie liet verhoogde insuline- en C-peptidewaarden zien, meest waarschijnlijk door verhoogde asparaginase-geïnduceerde insulinesecretie. Behandeling met L-asparaginase gaat vaak gepaard met complicaties zoals trombose, pancreatitis, hepatotoxiciteit en hyperglykemie. Deze casus laat zien dat hypoglykemie een weinig voorkomende, maar zeer schadelijke bijwerking van behandeling met PEG-asparaginase is.
(NED TIJDSCHR HEMATOL 2017;14:87–9)
Lees verderNTVH - 2017, nummer 1, january 2017
drs. C.C.M. Schaap , dr. J.F.M. Pruijt
Atypische chronische myeloïde leukemie (aCML) is een ziektebeeld dat zich kenmerkt door granulocytose in het perifere bloed, dysplasie van neutrofiele granulocyten, meer dan 10% myeloïde voorlopercellen in het beenmerg en afwezigheid van het BCR-ABL-fusiegen. aCML is een zeldzaam ziektebeeld dat soms moeilijk te onderscheiden is van chronische neutrofiele leukemie (CNL). Bij zowel patiënten met aCML en CNL worden oncogenetische mutaties in het CSF3R-gen beschreven. De aanwezigheid van deze mutaties helpt dan ook niet om onderscheid te maken tussen deze ziektebeelden. aCML heeft een slechte prognose en is moeilijk behandelbaar. De tyrosinekinaseremmer dasatinib, de JAK/STAT-remmer ruxolitinib en de hypomethyleerder decitabine zijn middelen die mogelijk een rol kunnen gaan spelen in de behandeling van aCML. De effectiviteit van deze behandelingen zal uitgebreider moeten worden onderzocht.
(NED TIJDSCHR HEMATOL 2017;14:39–45)
Lees verderNTVH - 2016, nummer 8, december 2016
drs. J. Rozenberg , dr. C.J.M. Halkes , drs. L.C.J. te Boome
Eosinofiele fasciitis kan geassocieerd zijn met hematologische ziekten zoals aplastische anemie. We beschrijven het voorkomen van deze zeldzame ziektebeelden bij 1 patiënt aan de hand van een casus en geven daarbij een overzicht van de literatuur.
(NED TIJDSCHR HEMATOL 2016;13:342–4)
Lees verderNTVH - 2016, nummer 7, october 2016
dr. M. Smits , drs. L.G.J.M. Plusjé , dr. C. van Krimpen , prof. dr. M.H. Vermeer , dr. L.M. Faber
Huidlokalisatie van leukemiecellen nadat de diagnose B-cel chronische lymfatische leukemie (CLL) is gesteld treedt niet vaak op. Een huidlokalisatie als eerste symptoom van een CLL is nog zeldzamer. Toch dient een CLL te worden overwogen in de differentiaaldiagnose bij een cutaan infiltraat bestaande uit een klonale populatie van kleincellige CD5-positieve en CD23-positieve Bcellen, zelfs in de afwezigheid van lymfadenopathie en perifere lymfocytose. Hier beschrijven we een casus van een 68-jarige patiënt met een al langer bestaande CLL die zich presenteert met korstvormige afwijkingen in het gelaat en op het hoofd.
(NED TIJDSCHR HEMATOL 2016;13:283–7)
Lees verder
Naar boven
