NTVH - 2017, nummer 6, september 2017
drs. L. Becude , dr. A.P. van Rossum , dr. A.O. de Graaf , prof. dr. J.H. Jansen , dr. L.Th. Vlasveld
Wij beschrijven een 87-jarige man bij wie sprake is van zowel een ‘high-count’ monoklonale B-cellymfo-cytose (MBL) als een myelodysplastisch syndroom met ringsideroblasten (MDS-RS). Beide neoplasieën zijn geassocieerd met een mutatie in het SF3B1-gen dat codeert voor een kerncomponent van het spliceosoom. Vooral bij MDS-RS is er een duidelijke associatie tussen de aanwezigheid van de SF3B1-mutatie en het ontstaan van MDS-RS en derhalve is dit in de recent gereviseerde WHO-classificatie opgenomen in de criteria voor MDS-RS. Bij de patiënt werd de SF3B1-mutatie wel in de myeloïde cellijn, maar niet in de lymfatische cellen aangetoond. Er is derhalve geen aanwijzing dat de twee maligniteiten klonaal aan elkaar gerelateerd zijn.
(NED TIJDSCHR HEMATOL 2017;14:288–91)
Lees verderNTVH - 2017, nummer 2, march 2017
drs. C.M.A. Canté , dr. N. Thielen , dr. E. Nur
L-asparaginase is een belangrijk onderdeel van de behandeling van patiënten met acute lymfoblastaire leukemie (ALL). Deze casus betreft een 22-jarige vrouw met Philadelphia-chromosoom-positieve acute B-ALL, die werd behandeld in het kader van de HOVON100- studie (groep A). Op dag 26 van remissie-inductiecyclus 1 (vijf dagen na de tweede gift PEG-asparaginase) ontwikkelde zij recidiverende hypoglykemieën met daarbij palpitaties en hongergevoel, die tot dag 45 aanhielden. Laboratoriumonderzoek tijdens de hypoglykemie liet verhoogde insuline- en C-peptidewaarden zien, meest waarschijnlijk door verhoogde asparaginase-geïnduceerde insulinesecretie. Behandeling met L-asparaginase gaat vaak gepaard met complicaties zoals trombose, pancreatitis, hepatotoxiciteit en hyperglykemie. Deze casus laat zien dat hypoglykemie een weinig voorkomende, maar zeer schadelijke bijwerking van behandeling met PEG-asparaginase is.
(NED TIJDSCHR HEMATOL 2017;14:87–9)
Lees verderNTVH - 2017, nummer 1, january 2017
drs. C.C.M. Schaap , dr. J.F.M. Pruijt
Atypische chronische myeloïde leukemie (aCML) is een ziektebeeld dat zich kenmerkt door granulocytose in het perifere bloed, dysplasie van neutrofiele granulocyten, meer dan 10% myeloïde voorlopercellen in het beenmerg en afwezigheid van het BCR-ABL-fusiegen. aCML is een zeldzaam ziektebeeld dat soms moeilijk te onderscheiden is van chronische neutrofiele leukemie (CNL). Bij zowel patiënten met aCML en CNL worden oncogenetische mutaties in het CSF3R-gen beschreven. De aanwezigheid van deze mutaties helpt dan ook niet om onderscheid te maken tussen deze ziektebeelden. aCML heeft een slechte prognose en is moeilijk behandelbaar. De tyrosinekinaseremmer dasatinib, de JAK/STAT-remmer ruxolitinib en de hypomethyleerder decitabine zijn middelen die mogelijk een rol kunnen gaan spelen in de behandeling van aCML. De effectiviteit van deze behandelingen zal uitgebreider moeten worden onderzocht.
(NED TIJDSCHR HEMATOL 2017;14:39–45)
Lees verderNTVH - 2016, nummer 8, december 2016
drs. J. Rozenberg , dr. C.J.M. Halkes , drs. L.C.J. te Boome
Eosinofiele fasciitis kan geassocieerd zijn met hematologische ziekten zoals aplastische anemie. We beschrijven het voorkomen van deze zeldzame ziektebeelden bij 1 patiënt aan de hand van een casus en geven daarbij een overzicht van de literatuur.
(NED TIJDSCHR HEMATOL 2016;13:342–4)
Lees verderNTVH - 2016, nummer 7, october 2016
dr. M. Smits , drs. L.G.J.M. Plusjé , dr. C. van Krimpen , prof. dr. M.H. Vermeer , dr. L.M. Faber
Huidlokalisatie van leukemiecellen nadat de diagnose B-cel chronische lymfatische leukemie (CLL) is gesteld treedt niet vaak op. Een huidlokalisatie als eerste symptoom van een CLL is nog zeldzamer. Toch dient een CLL te worden overwogen in de differentiaaldiagnose bij een cutaan infiltraat bestaande uit een klonale populatie van kleincellige CD5-positieve en CD23-positieve Bcellen, zelfs in de afwezigheid van lymfadenopathie en perifere lymfocytose. Hier beschrijven we een casus van een 68-jarige patiënt met een al langer bestaande CLL die zich presenteert met korstvormige afwijkingen in het gelaat en op het hoofd.
(NED TIJDSCHR HEMATOL 2016;13:283–7)
Lees verderNTVH - 2016, nummer 7, october 2016
drs. A. de Jong , dr. J.M. Zijlstra , prof. dr. D. de Jong , drs. F. Bergkamp , drs. A. Griffioen-Keijzer
Multipel myeloom (MM) en B-cel chronische lymfatische leukemie (B-CLL) ontstaan beide in de lymfoïde reeks in het beenmerg. Een klonale relatie is mogelijk, echter gezien het verschillende type lichte keten lijkt het in deze casus niet aannemelijk dat het multipel myeloom IgM-lambda uit de B-CLL-IgM/IgD-kappa is ontstaan.
(NED TIJDSCHR HEMATOL 2016;13:288–93)
Lees verderNTVH - 2016, nummer 6, september 2016
A.J. van Vuren MSc, dr. H.J. Adriaansen , dr. C.G. Schaar , dr. T. van Bemmel
De casus betreft een 56-jarige man met Child-Pugh-Clevercirrose en een diepe veneuze trombose. Hij werd behandeld met danaparoïde na het ontwikkelen van een heparine-geïnduceerde trombocytopenie. De anti-Xaactiviteit, om de effectiviteit van de therapie te monitoren, was onder de detectiegrens. De antitrombinespiegel was 20%. Wij veronderstelden dat deze antistollingsbehandeling onvoldoende was en verhoogden de dosering danaparoïde. In de discussie van de casus wordt uiteengezet dat de huidige anti-Xa-bepalingen niet gevalideerd zijn voor patiënten met levercirrose. Lage anti-Xa-spiegels corresponderen niet met een verminderd therapeutisch effect; laboratoriumstudies suggereren dat het ontstollende effect van laagmoleculairgewichtheparinen mogelijk zelfs meer uitgesproken is bij patiënten met ernstigere levercirrose. De fragiele balans tussen de factoren die stolling bevorderen en stolling remmen is bij patiënten met levercirrose gemakkelijk te verstoren. Dit kan leiden tot een toegenomen effectiviteit van laagmoleculairgewichtheparine als gegeven in standaarddoseringen. Voorzichtigheid is geboden bij het verhogen van doseringen van laagmoleculairgewichtheparine bij patiënten met levercirrose.
(NED TIJDSCHR HEMATOL 2016;13:233–6)
Lees verder
