NTVH - 2016, nummer 7, october 2016
drs. A. de Jong , dr. J.M. Zijlstra , prof. dr. D. de Jong , drs. F. Bergkamp , drs. A. Griffioen-Keijzer
Multipel myeloom (MM) en B-cel chronische lymfatische leukemie (B-CLL) ontstaan beide in de lymfoïde reeks in het beenmerg. Een klonale relatie is mogelijk, echter gezien het verschillende type lichte keten lijkt het in deze casus niet aannemelijk dat het multipel myeloom IgM-lambda uit de B-CLL-IgM/IgD-kappa is ontstaan.
(NED TIJDSCHR HEMATOL 2016;13:288–93)
Lees verderNTVH - 2016, nummer 6, september 2016
A.J. van Vuren MSc, dr. H.J. Adriaansen , dr. C.G. Schaar , dr. T. van Bemmel
De casus betreft een 56-jarige man met Child-Pugh-Clevercirrose en een diepe veneuze trombose. Hij werd behandeld met danaparoïde na het ontwikkelen van een heparine-geïnduceerde trombocytopenie. De anti-Xaactiviteit, om de effectiviteit van de therapie te monitoren, was onder de detectiegrens. De antitrombinespiegel was 20%. Wij veronderstelden dat deze antistollingsbehandeling onvoldoende was en verhoogden de dosering danaparoïde. In de discussie van de casus wordt uiteengezet dat de huidige anti-Xa-bepalingen niet gevalideerd zijn voor patiënten met levercirrose. Lage anti-Xa-spiegels corresponderen niet met een verminderd therapeutisch effect; laboratoriumstudies suggereren dat het ontstollende effect van laagmoleculairgewichtheparinen mogelijk zelfs meer uitgesproken is bij patiënten met ernstigere levercirrose. De fragiele balans tussen de factoren die stolling bevorderen en stolling remmen is bij patiënten met levercirrose gemakkelijk te verstoren. Dit kan leiden tot een toegenomen effectiviteit van laagmoleculairgewichtheparine als gegeven in standaarddoseringen. Voorzichtigheid is geboden bij het verhogen van doseringen van laagmoleculairgewichtheparine bij patiënten met levercirrose.
(NED TIJDSCHR HEMATOL 2016;13:233–6)
Lees verderNTVH - 2016, nummer 6, september 2016
drs. R.B. Fiets , prof. dr. J.H.J.M. van Krieken , prof. dr. P. Verweij , dr. B.M.A.M. Bär , dr. F. Voogd , dr. W.J.F.M. van der Velden
Diarree is een veelvoorkomende complicatie na een allogene hematopoëtische stamceltransplantatie en heeft als meest voorkomende oorzaken darminfecties en acute graft-versus-hostziekte (GvHD). Omdat de klinische beelden niet te onderscheiden zijn, is histopathologisch onderzoek van essentieel belang, met name ter uitsluiting van GvHD. In deze casus beschrijven we 2 patiënten bij wie GvHD van de darm de oorzaak van de diarree bleek, maar tegelijkertijd ook sprake was van een infectie met de darmparasiet cryptosporidium. Aangezien de behandeling van beide ziekten significant verschilt met tevens dilemma’s ten aanzien van het doseren van de immuunsuppressieve therapie, verlagen of verhogen, is kennis van en het onderscheid tussen beide ziektebeelden van wezenlijk belang. Bij gelijktijdig voorkomen adviseren we het behandelen van de GvHD met immuunsuppresiva te combineren met behandeling van cryptosporidium met paromomycine 3 dd 500 mg gedurende 1 week.
(NED TIJDSCHR HEMATOL 2016;13:237–43)
Lees verderNTVH - 2016, nummer 5, july 2016
R.M. van Dongen , dr. P.L. den Exter , drs. N.J.M. Aarts , dr. L.Th. Vlasveld
Marginalezonelymfomen (MZL) behoren tot de indolente B-cellymfomen. Deze lymfomen dissemineren zelden naar het centrale zenuwstelsel (CZS). Wij beschrijven een 75-jarige man met een stadium IV MZL met als voornaamste lokalisatie een grote buccale massa met sterkpositieve anti-ENA- en anti-SS-A-antistoffen. Na de eerste kuur met rituximab en bendamustine (R-benda) presenteerde hij zich met verwardheid, koorts en een pijnlijk rode zwelling in het door lymfoom aangedane gebied, met hoofdpijn en rechtszijdige krachtsvermindering. De klachten verdwenen snel na behandeling met breedspectrumantibiotica en hoge dosis corticosteroïden. In de liquor werden naast T-cellen ook monoklonale B-cellen aangetoond. De MRI toonde meningeale aankleuring, waarbij het lymfoom via de laterale wand van de sinus maxillaris en mogelijk via de fissura orbitalis superior naar de meningen was doorgegroeid zonder destructie van de ossale structuren. De R-benda werd aangevuld met intrathecale methotrexaatinjecties (it-MTX). Wegens intolerantie werd deze behandeling na 3 R-benda- en 6 it-MTX-toedieningen gestaakt. Na 6 maanden follow-up was de patiënt klachtenvrij met een klinische remissie van zowel de buccale lokalisatie van het MZL als van de meningeale lokalisatie.
(NED TIJDSCHR HEMATOL 2016;13:190–4)
Lees verderNTVH - 2016, nummer 4, june 2016
drs. I.G.P. Geelen , prof. dr. J.J. Cornelissen , dr. P.A.W. te Boekhorst , drs. S.A.S. van der Bent , prof. dr. P.J.M. Valk , dr. H.B. Beverloo , drs. L. Makkus , dr. P.E. Westerweel
Deze casus betreft een 54-jarige man met B-symptomen, opvallende huidafwijkingen en een leukocytose met 23% basofielen en myeloïde voorlopers, waaronder 21% blasten. De diagnose chronische myeloïde leukemie (CML) in blastenfase werd gesteld. Hierbij was sprake van een leukemische huidinfiltratie, ‘major route’ additionele cytogenetische afwijkingen in verschillende subklonen, EVI1 overexpressie en een mutatie in RUNX1. Met tyrosinekinaseremmer-monotherapie werd een snelle en diepe remissie geïnduceerd, waarna de patiënt een allogene stamceltransplantatie kon ondergaan. In dit artikel bespreken wij de betekenis van de genoemde epifenomenen bij CML in gevorderd ziektestadium en therapeutische overwegingen.
(NED TIJDSCHR HEMATOL 2016;13:143–8)
Lees verderNTVH - 2016, nummer 4, june 2016
drs. A. Lipplaa , prof. dr. M. de Haas , dr. L.Th. Vlasveld
‘Pure white cell aplasia’ (PWCA) is een zeldzame hematologische aandoening die wordt gekenmerkt door de afwezigheid van myelocyten en myeloïde voorlopercellen in het beenmerg. Het is niet bekend of de onderliggende immunologische stoornis een humorale of cellulaire etiologie heeft. Ook de resultaten van de toegepaste behandelstrategieën hebben geen overtuigende bijdrage kunnen leveren aan het inzicht in de pathogenese van PWCA. Wij presenteren een 85-jarige patiënte met PWCA, die aanvankelijk niet reageerde op prednison en ciclosporine, maar wel in remissie kwam na behandeling met hoge dosis intraveneuze immuunglobuline en rituximab. Deze casus ondersteunt de theorie van een humorale etiologie van dit ziektebeeld.
(NED TIJDSCHR HEMATOL 2016;13:149–52)
Lees verderNTVH - 2016, nummer 3, march 2016
drs. L.G. Pelkmans , dr. M.D. Levin
Een 76-jarige patiënte met een stabiele IgG-kappa MGUS (‘monoclonal gammopathy of undetermined significance’) sinds 15 jaar presenteert zich met nieuwe lage rugpijnklachten. Gezien de 15% monoklonale plasmacellen in haar beenmerg blijkt er nu sprake van progressie naar een smoldering myeloom, echter ondanks uitvoerig aanvullend onderzoek worden er geen aanwijzingen gevonden voor een symptomatisch multipel myeloom (MM). In de daarop volgende maanden stijgt de vrije-lichteketen (VLK)- ratio tot >100, maar gezien verbetering van de pijnklachten wordt niet gestart met behandeling. Helaas presenteert de patiënte zich enkele maanden later met acuut toegenomen en invaliderende rugpijnklachten. Beeldvorming toont dan nieuwe fracturen van thoracale corpora 10 tot en met 12, echter zonder aanwijzingen voor skeletlaesies van het MM. Gezien de forse stijging van de VLK-ratio (>100) wordt gestart met behandeling. Met de nieuwe richtlijnen voor ‘myeloma defining events’ (MDE) zou er, gezien de VLK-ratio van >100 en daarbij het hoge risico op progressie naar een symptomatisch MM, enkele maanden eerder al een behandelindicatie zijn geweest. Deze casus illustreert het belang van herkenning van MDE bij de follow-up van het smoldering myeloom.
(NED TIJDSCHR HEMATOL 2016;13:101-5)
Lees verder
Naar boven
