NTVH - 2016, nummer 6, september 2016
drs. R.B. Fiets , prof. dr. J.H.J.M. van Krieken , prof. dr. P. Verweij , dr. B.M.A.M. Bär , dr. F. Voogd , dr. W.J.F.M. van der Velden
Diarree is een veelvoorkomende complicatie na een allogene hematopoëtische stamceltransplantatie en heeft als meest voorkomende oorzaken darminfecties en acute graft-versus-hostziekte (GvHD). Omdat de klinische beelden niet te onderscheiden zijn, is histopathologisch onderzoek van essentieel belang, met name ter uitsluiting van GvHD. In deze casus beschrijven we 2 patiënten bij wie GvHD van de darm de oorzaak van de diarree bleek, maar tegelijkertijd ook sprake was van een infectie met de darmparasiet cryptosporidium. Aangezien de behandeling van beide ziekten significant verschilt met tevens dilemma’s ten aanzien van het doseren van de immuunsuppressieve therapie, verlagen of verhogen, is kennis van en het onderscheid tussen beide ziektebeelden van wezenlijk belang. Bij gelijktijdig voorkomen adviseren we het behandelen van de GvHD met immuunsuppresiva te combineren met behandeling van cryptosporidium met paromomycine 3 dd 500 mg gedurende 1 week.
(NED TIJDSCHR HEMATOL 2016;13:237–43)
Lees verderNTVH - 2016, nummer 5, july 2016
R.M. van Dongen , dr. P.L. den Exter , drs. N.J.M. Aarts , dr. L.Th. Vlasveld
Marginalezonelymfomen (MZL) behoren tot de indolente B-cellymfomen. Deze lymfomen dissemineren zelden naar het centrale zenuwstelsel (CZS). Wij beschrijven een 75-jarige man met een stadium IV MZL met als voornaamste lokalisatie een grote buccale massa met sterkpositieve anti-ENA- en anti-SS-A-antistoffen. Na de eerste kuur met rituximab en bendamustine (R-benda) presenteerde hij zich met verwardheid, koorts en een pijnlijk rode zwelling in het door lymfoom aangedane gebied, met hoofdpijn en rechtszijdige krachtsvermindering. De klachten verdwenen snel na behandeling met breedspectrumantibiotica en hoge dosis corticosteroïden. In de liquor werden naast T-cellen ook monoklonale B-cellen aangetoond. De MRI toonde meningeale aankleuring, waarbij het lymfoom via de laterale wand van de sinus maxillaris en mogelijk via de fissura orbitalis superior naar de meningen was doorgegroeid zonder destructie van de ossale structuren. De R-benda werd aangevuld met intrathecale methotrexaatinjecties (it-MTX). Wegens intolerantie werd deze behandeling na 3 R-benda- en 6 it-MTX-toedieningen gestaakt. Na 6 maanden follow-up was de patiënt klachtenvrij met een klinische remissie van zowel de buccale lokalisatie van het MZL als van de meningeale lokalisatie.
(NED TIJDSCHR HEMATOL 2016;13:190–4)
Lees verderNTVH - 2016, nummer 4, june 2016
drs. I.G.P. Geelen , prof. dr. J.J. Cornelissen , dr. P.A.W. te Boekhorst , drs. S.A.S. van der Bent , prof. dr. P.J.M. Valk , dr. H.B. Beverloo , drs. L. Makkus , dr. P.E. Westerweel
Deze casus betreft een 54-jarige man met B-symptomen, opvallende huidafwijkingen en een leukocytose met 23% basofielen en myeloïde voorlopers, waaronder 21% blasten. De diagnose chronische myeloïde leukemie (CML) in blastenfase werd gesteld. Hierbij was sprake van een leukemische huidinfiltratie, ‘major route’ additionele cytogenetische afwijkingen in verschillende subklonen, EVI1 overexpressie en een mutatie in RUNX1. Met tyrosinekinaseremmer-monotherapie werd een snelle en diepe remissie geïnduceerd, waarna de patiënt een allogene stamceltransplantatie kon ondergaan. In dit artikel bespreken wij de betekenis van de genoemde epifenomenen bij CML in gevorderd ziektestadium en therapeutische overwegingen.
(NED TIJDSCHR HEMATOL 2016;13:143–8)
Lees verderNTVH - 2016, nummer 4, june 2016
drs. A. Lipplaa , prof. dr. M. de Haas , dr. L.Th. Vlasveld
‘Pure white cell aplasia’ (PWCA) is een zeldzame hematologische aandoening die wordt gekenmerkt door de afwezigheid van myelocyten en myeloïde voorlopercellen in het beenmerg. Het is niet bekend of de onderliggende immunologische stoornis een humorale of cellulaire etiologie heeft. Ook de resultaten van de toegepaste behandelstrategieën hebben geen overtuigende bijdrage kunnen leveren aan het inzicht in de pathogenese van PWCA. Wij presenteren een 85-jarige patiënte met PWCA, die aanvankelijk niet reageerde op prednison en ciclosporine, maar wel in remissie kwam na behandeling met hoge dosis intraveneuze immuunglobuline en rituximab. Deze casus ondersteunt de theorie van een humorale etiologie van dit ziektebeeld.
(NED TIJDSCHR HEMATOL 2016;13:149–52)
Lees verderNTVH - 2016, nummer 3, march 2016
drs. L.G. Pelkmans , dr. M.D. Levin
Een 76-jarige patiënte met een stabiele IgG-kappa MGUS (‘monoclonal gammopathy of undetermined significance’) sinds 15 jaar presenteert zich met nieuwe lage rugpijnklachten. Gezien de 15% monoklonale plasmacellen in haar beenmerg blijkt er nu sprake van progressie naar een smoldering myeloom, echter ondanks uitvoerig aanvullend onderzoek worden er geen aanwijzingen gevonden voor een symptomatisch multipel myeloom (MM). In de daarop volgende maanden stijgt de vrije-lichteketen (VLK)- ratio tot >100, maar gezien verbetering van de pijnklachten wordt niet gestart met behandeling. Helaas presenteert de patiënte zich enkele maanden later met acuut toegenomen en invaliderende rugpijnklachten. Beeldvorming toont dan nieuwe fracturen van thoracale corpora 10 tot en met 12, echter zonder aanwijzingen voor skeletlaesies van het MM. Gezien de forse stijging van de VLK-ratio (>100) wordt gestart met behandeling. Met de nieuwe richtlijnen voor ‘myeloma defining events’ (MDE) zou er, gezien de VLK-ratio van >100 en daarbij het hoge risico op progressie naar een symptomatisch MM, enkele maanden eerder al een behandelindicatie zijn geweest. Deze casus illustreert het belang van herkenning van MDE bij de follow-up van het smoldering myeloom.
(NED TIJDSCHR HEMATOL 2016;13:101-5)
Lees verderNTVH - 2016, nummer 2, march 2016
dr. A.M. Aalbers , ir., drs. B.J. Breukink , dr. M.G. Prost , dr. R.E. Brouwer
Het POEMS-syndroom (Polyneuropathie, Organomegalie, Endocrinopathie, M-proteïne en ‘Skin changes’ of huidveranderingen) is een zeldzame progressieve aandoening met een heterogene klinische presentatie. Wij beschrijven een patiënte met papiloedeem en een polyneuropathie als eerste presentatie van het POEMS-syndroom. Onze casus illustreert dat de diagnose kan worden gemist doordat enerzijds patiënten zich presenteren in een vroeg stadium van de ziekte waarbij nog niet alle karakteristieke kenmerken zich hebben ontwikkeld en anderzijds niet het hele spectrum aan symptomen aanwezig hoeft te zijn. Zodra het POEMS-syndroom is gediagnosticeerd resulteert behandeling bij een groot deel van de patiënten in een goede klinische respons of genezing.
(NED TIJDSCHR HEMATOL 2016;13:57–61)
Lees verderNTVH - 2016, nummer 1, january 2016
dr. E.H.A.M. Elsenberg , drs. S.C.S. Tromp-van Driel , dr. A.C. van der Spek , dr. R.K. Schindhelm
Bij een 76-jarige vrouw met trombocytose bij polycythaemia vera werd tijdens een controleonderzoek een significante daling in het aantal trombocyten gezien (van 730 naar 72 × 109/l in 4 weken tijd). Sindsdien schommelde haar trombocytenaantal tussen 30-802 × 109/l. Deze cyclische trombocytopenie ontwikkelde zich vlak na het starten van hydroxycarbamide. Uiteindelijk doofde de cyclus bij continuering van hydroxycarbamide uit. Hydroxycarbamide kan een cyclische trombocytopenie induceren met zowel ernstige bloedingsneigingen als trombotische risico’s. Bij het starten van hydroxycarbamide is het van belang om deze mogelijke bijwerking in acht te nemen en het trombocytenaantal regelmatig te controleren.
(NED TIJDSCHR HEMATOL 2016;13:25-9)
Lees verder
