CASUÏSTIEK

Periorbitale extranodale morbus Rosai-Dorfman geassocieerd met IgG4-gerelateerde ziekte

Samenvatting

Een 68-jarige Aziatische patiënte presenteerde zich met een periorbitale zwelling op basis van morbus Rosai-Dorfman. Behandeling met cladribine en prednison gaf een partiële respons. Jaren later presenteerde de patiënte zich opnieuw met visusklachten op basis van een recidief met daarbij het beeld van een IgG4-gerelateerd nefrotisch syndroom. Het herstarten van de prednison leidde tot een verbetering van beide klachten. Retrospectief toonde de histologie van de oculaire massa het beeld van morbus Rosai-Dorfman met toename van IgG4-positieve plasmacellen. Derhalve lijkt hier sprake van morbus Rosai-Dorfman met overlap naar IgG4-gerelateerde ziekte.

(NED TIJDSCHR HEMATOL 2015;12:313–7)

Carbapenems en valproïnezuur: een interactie om te onthouden

Samenvatting

Carbapenems zijn binnen de hematologie geliefd vanwege het brede spectrum. Het is echter relatief onbekend dat het voorschrijven van deze antibioticagroep tot een sterke daling van de valproïnezuurspiegel leidt. Ondanks het verhogen van de dosis valproïnezuur blijven de spiegels vaak subtherapeutisch. De combinatie dient daarom te worden vermeden. In deze casus en ‘case series’ bespreken wij de handelswijze in de praktijk. Aan de hand hiervan geven wij praktische aanbevelingen hoe om te gaan met deze interactie.

(NED TIJDSCHR HEMATOL 2015;12:259–64)

Pneumocystis jiroveci-infectie tijdens behandeling met ruxolitinib voor primaire myelofibrose

Samenvatting

Patiënten met primaire myelofibrose worden steeds vaker behandeld met JAK2-remmers zoals ruxolitinib. Gebruik van ruxolitinib kan invloed hebben op de cellulaire immuniteit. Wij beschrijven een casus van een 63-jarige man die tijdens behandeling met ruxolitinib een pneumocystis jiroveci-pneumonie ontwikkelde.

(NED TIJDSCHR HEMATOL 2015;12:233-6)

IgM-MGUS gerelateerde polyneuropathie: is immuuntherapie de oplossing?

(NED TIJDSCHR HEMATOL 2015;12:180–1)

Polyneuropathie op basis van een IgM-M-proteïne: verbetering na behandeling met rituximab

Samenvatting

Wij presenteren een casus van een patiënt met een M-proteïne geassocieerde polyneuropathie, bij wie bij herhaling de polyneuropathie verbeterde na behandeling met rituximab. In 2004 werd getracht de groei van de monoklonale B-celpopulatie af te remmen om zo progressie van de polyneuropathie tegen te gaan. De snelle verbetering van de polyneuropathie na de eerste behandeling van deze patiënt was een onverwacht effect. Literatuuronderzoek toont meerdere studies die een positief effect van rituximab aantonen wanneer toegepast bij patiënten met een polyneuropathie op basis van een M-proteïne en de aanwezigheid van een monoklonale B-celpopulatie.

(NED TIJDSCHR HEMATOL 2015;12:182–5)

Acute nierinsufficiëntie op basis van ‘light chain deposition disease’ bij synchrone presentatie van chronische lymfatische leukemie en multipel myeloom

Samenvatting

Deze casus gaat over een 52-jarige patiënte die zich presenteerde met terminaal nierfalen wat bleek te berusten op lichteketendeposities en ‘cast’-nefropathie met in het serum een tweetal geringe M-proteïnen, IgG-kappa en IgM-kappa. Beenmergcytologie met immuunfenotypering toonde een B-CLL. Ondanks gerichte therapie overleed zij aan persisterende ritmestoornissen. Bij obductie bleek zij uitgebreide lichteketendeposities in het myocard te hebben en tevens een multipel myeloom. In dit artikel bespreken wij de relatie tussen genoemde ziektebeelden alsmede renale manifestaties van B-cel lymfoproliferatieve ziekten.

(NED TIJDSCHR HEMATOL 2015;12:132–6)

Reversibele cardiale betrokkenheid bij een patiënt met systemische AL-amyloïdose met CRAB-criteria

SAMENVATTING

Amyloïd light-chain (AL)-amyloïdose is een systeemziekte die zich kenmerkt door extracellulaire depositie van eiwitfibrillen die kan leiden tot irreversibele orgaandisfunctie. Met de komst van nieuwe therapeutische mogelijkheden is de prognose sterk verbeterd. De beschreven casus toont een patiënte met systemische AL-amyloïdose met cardiale betrokkenheid én een symptomatisch multipel myeloom, bij wie behandeling met de nieuwe medicamenten bortezomib en lenalidomide heeft geleid tot klinische verbetering en herstel van de cardiale functie. Door onderdrukking van de plasmacelkloon met deze middelen is er kans op herstel van orgaanfunctie, waardoor de overleving en kwaliteit van leven toeneemt.

(NED TIJDSCHR HEMATOL 2015;12:94–8)