NTVH - 2016, nummer 2, march 2016
dr. A.M. Aalbers , ir., drs. B.J. Breukink , dr. M.G. Prost , dr. R.E. Brouwer
Het POEMS-syndroom (Polyneuropathie, Organomegalie, Endocrinopathie, M-proteïne en ‘Skin changes’ of huidveranderingen) is een zeldzame progressieve aandoening met een heterogene klinische presentatie. Wij beschrijven een patiënte met papiloedeem en een polyneuropathie als eerste presentatie van het POEMS-syndroom. Onze casus illustreert dat de diagnose kan worden gemist doordat enerzijds patiënten zich presenteren in een vroeg stadium van de ziekte waarbij nog niet alle karakteristieke kenmerken zich hebben ontwikkeld en anderzijds niet het hele spectrum aan symptomen aanwezig hoeft te zijn. Zodra het POEMS-syndroom is gediagnosticeerd resulteert behandeling bij een groot deel van de patiënten in een goede klinische respons of genezing.
(NED TIJDSCHR HEMATOL 2016;13:57–61)
Lees verderNTVH - 2016, nummer 1, january 2016
dr. E.H.A.M. Elsenberg , drs. S.C.S. Tromp-van Driel , dr. A.C. van der Spek , dr. R.K. Schindhelm
Bij een 76-jarige vrouw met trombocytose bij polycythaemia vera werd tijdens een controleonderzoek een significante daling in het aantal trombocyten gezien (van 730 naar 72 × 109/l in 4 weken tijd). Sindsdien schommelde haar trombocytenaantal tussen 30-802 × 109/l. Deze cyclische trombocytopenie ontwikkelde zich vlak na het starten van hydroxycarbamide. Uiteindelijk doofde de cyclus bij continuering van hydroxycarbamide uit. Hydroxycarbamide kan een cyclische trombocytopenie induceren met zowel ernstige bloedingsneigingen als trombotische risico’s. Bij het starten van hydroxycarbamide is het van belang om deze mogelijke bijwerking in acht te nemen en het trombocytenaantal regelmatig te controleren.
(NED TIJDSCHR HEMATOL 2016;13:25-9)
Lees verderNTVH - 2015, nummer 8, december 2015
drs. J.M.W.E. Willems , drs. C.R. Susanto , drs. H.A.D.M. van Herk , dr. E.M.G. Jacobs
Een 68-jarige Aziatische patiënte presenteerde zich met een periorbitale zwelling op basis van morbus Rosai-Dorfman. Behandeling met cladribine en prednison gaf een partiële respons. Jaren later presenteerde de patiënte zich opnieuw met visusklachten op basis van een recidief met daarbij het beeld van een IgG4-gerelateerd nefrotisch syndroom. Het herstarten van de prednison leidde tot een verbetering van beide klachten. Retrospectief toonde de histologie van de oculaire massa het beeld van morbus Rosai-Dorfman met toename van IgG4-positieve plasmacellen. Derhalve lijkt hier sprake van morbus Rosai-Dorfman met overlap naar IgG4-gerelateerde ziekte.
(NED TIJDSCHR HEMATOL 2015;12:313–7)
Lees verderNTVH - 2015, nummer 7, october 2015
drs. S. Schol-Gelok , dr. J.K. Doorduijn , dr. J.E.C. Bromberg , dr. B.J.A. Rijnders , dr. P.M.L.A. van den Bemt , prof. dr. T. van Gelder
Carbapenems zijn binnen de hematologie geliefd vanwege het brede spectrum. Het is echter relatief onbekend dat het voorschrijven van deze antibioticagroep tot een sterke daling van de valproïnezuurspiegel leidt. Ondanks het verhogen van de dosis valproïnezuur blijven de spiegels vaak subtherapeutisch. De combinatie dient daarom te worden vermeden. In deze casus en ‘case series’ bespreken wij de handelswijze in de praktijk. Aan de hand hiervan geven wij praktische aanbevelingen hoe om te gaan met deze interactie.
(NED TIJDSCHR HEMATOL 2015;12:259–64)
Lees verderNTVH - 2015, nummer 6, september 2015
drs. J.E.W. Walraven , prof. dr. P. Verweij , dr. W.J.F.M. van der Velden
Patiënten met primaire myelofibrose worden steeds vaker behandeld met JAK2-remmers zoals ruxolitinib. Gebruik van ruxolitinib kan invloed hebben op de cellulaire immuniteit. Wij beschrijven een casus van een 63-jarige man die tijdens behandeling met ruxolitinib een pneumocystis jiroveci-pneumonie ontwikkelde.
(NED TIJDSCHR HEMATOL 2015;12:233-6)
Lees verderNTVH - 2015, nummer 5, july 2015
prof. dr. M.C. Minnema
(NED TIJDSCHR HEMATOL 2015;12:180–1)
Lees verderNTVH - 2015, nummer 5, july 2015
M. Cloos-van Balen MSc, dr. P.W. Wijermans
Wij presenteren een casus van een patiënt met een M-proteïne geassocieerde polyneuropathie, bij wie bij herhaling de polyneuropathie verbeterde na behandeling met rituximab. In 2004 werd getracht de groei van de monoklonale B-celpopulatie af te remmen om zo progressie van de polyneuropathie tegen te gaan. De snelle verbetering van de polyneuropathie na de eerste behandeling van deze patiënt was een onverwacht effect. Literatuuronderzoek toont meerdere studies die een positief effect van rituximab aantonen wanneer toegepast bij patiënten met een polyneuropathie op basis van een M-proteïne en de aanwezigheid van een monoklonale B-celpopulatie.
(NED TIJDSCHR HEMATOL 2015;12:182–5)
Lees verder
Naar boven
