CASUÏSTIEK

Encefalopathie bij een man met multipel myeloom veroorzaakt door een hoog ammoniakgehalte

SAMENVATTING

Verwardheid bij een multipel myeloom kan worden veroorzaakt door hypercalciëmie en hyperviscositeit. Een andere, zeldzame, oorzaak is een hyperammoniëmie. Mogelijk dat ammoniakproductie door myeloomcellen hiervoor verantwoordelijk is. De klinische verschijnselen en het verhoogde ammoniakgehalte verbeteren binnen enkele dagen na het starten van adequate chemotherapie. Het starten van lactulose en een eiwitbeperkt dieet lijken niet zinvol te zijn.

(NED TIJDSCHR HEMATOL 2015;12:66–70)

IgG4-gerelateerde ziekte

SAMENVATTING

IgG4-gerelateerde ziekte (IgG4RD) is een relatief jong en onbekend ziektebeeld. Patiënten presenteren zich met lymfadenopathie of zwelling van een betrokken orgaan. De diagnose wordt gesteld op basis van een typisch histopathologisch beeld met een groot aantal IgG4- positieve plasmacellen en eventueel een verhoogde serum IgG4-spiegel. De prognose is gunstig na een behandeling met glucocorticoïden. Het natuurlijk beloop van IgG4RD is niet bekend, associaties met het nonhodgkinlymfoom en solide tumoren, zoals een pancreascarcinoom, worden in de literatuur beschreven. Naast een uiteenzetting van het ziektebeeld IgG4RD beschrijven wij een patiënte met IgG4RD bij wie uiteindelijk hodgkinlymfoom is gediagnosticeerd.

(NED TIJDSCHR HEMATOL 2015;12:29–33)

Verminderde perifere neuropathie bij subcutaan bortezomib-gebruik, ook na eerdere intraveneuze toediening

Samenvatting

Een 71-jarige man bekend met een multipel myeloom was bij progressie na 10 kuren melfalan/prednison/thalidomide gestart met bortezomib/dexamethason intraveneus. De kuren moesten worden gestaakt in verband met ernstige neuropathie van de voeten. Ruim een jaar later werd gestart met bortezomib/dexamethason subcutaan, waarbij opvallend weinig neuropathieklachten werden gerapporteerd. We hebben 2 groepen patiënten uit ons ziekenhuis vergeleken die zijn behandeld met respectievelijk bortezomib intraveneus en bortezomib subcutaan. Onze resultaten suggereren dat bortezomib subcutaan de voorkeur verdient boven bortezomib intraveneus, zoals ook door de richtlijn van de Nederlandse Myeloom Werkgroep van Stichting Hemato-Oncologie voor Volwassenen Nederland (HOVON) wordt aangeraden. Tevens kan bij patiënten die perifere neuropathie krijgen tijdens intraveneus toegediende bortezomib bij herstel van de perifere neuropathie bortezomib subcutaan worden overwogen.

(NED TIJDSCHR HEMATOL 2014;11:354–8)

Acute myeloïde leukemie in het tweede en derde trimester van de zwangerschap

Samenvatting

Acute myeloïde leukemie (AML) in de zwangerschap is een zeldzame diagnose met ernstige consequenties voor moeder en foetus. Aanbevolen wordt de behandeling zo snel mogelijk te starten. Behandeling brengt veel medische en ethische moeilijkheden met zich mee en vereist samenwerking in een multidisciplinair team. In dit artikel worden 2 patiënten met AML tijdens de zwangerschap beschreven.

(NED TIJDSCHR HEMATOL 2014;11:259–62)

Polyomavirus hemorragische cystitis bij een patiënt met B-CLL en autoimmuuntrombopenie

Samenvatting

Bij gezonde personen veroorzaken polyomavirussen zelden klinisch relevante symptomen, maar bij patiënten met een gestoorde weerstand kunnen polyomavirusinfecties aanleiding geven tot ernstige ziektebeelden. Hemorragische cystitis wordt vooral beschreven bij hiv-geïnfecteerde en transplantatiepatiënten. De klinische presentatie bij andere patiënten is echter zelden beschreven.

Een 64-jarige patiënt met chronische lymfatische leukemie (CLL) en auto-immuuntrombopenie, waarvoor langdurige behandeling met prednison, fludarabine en rituximab, liet ernstige macroscopische hematurie zien. Typische ‘decoy’-cellen werden bij cytologisch onderzoek gezien, waarbij BK- en JC-polyomavirus werd gedetecteerd met behulp van de PCR. Kortom, deze patiënt had een polyomavirus hemorragische cystitis.

Bij CLL-patiënten kan door langdurige behandeling met prednison voor ITP, gevolgd door behandeling met fludarabine en rituximab, een ernstige immuungecompromitteerde status ontstaan die aanleiding kan geven tot polyomavirus hemorragische cystitis.

(NED TIJDSCHR HEMATOL 2014;11:326–30)

Eerst T, dan B: het gecompliceerde verhaal van AITL-behandeling

Samenvatting

Een 48-jarige man met wisselende lymfadenopathie blijkt een angio-immunoblastair T-cellymfoom (AITL) te hebben. Hij is refractair op behandeling met CHOP- en DHAP-VIM-kuren. Op FCA-kuren (fludarabine, cyclofosfamide, alemtuzumab) respondeert hij wel. Hij ontwikkelt echter een EBV-gerelateerd diffuus grootcellig B-cellymfoom van de darm en overlijdt aan een abdominale sepsis op basis van darmperforaties. AITL is een zeldzaam T-cellymfoom met een slechte prognose. Deze ziekte wordt gekenmerkt door een immuungecompromitteerde status waarbij de ‘follicular helper’-T-cel een belangrijke rol speelt. De ziekte is geassocieerd met het optreden van EBV-reactivaties of, zoals in deze casus, het ontstaan van agressieve EBV-gerelateerde B-cellymfomen.

(NED TIJDSCHR HEMATOL 2014;11:270–5)

Een T-cel ‘large’ granulaire lymfatische leukemie met volumineuze massa

Samenvatting

Een 62-jarige man met blanco oncologische voorgeschiedenis presenteerde zich met algehele malaise, diarree, koorts, vermagering en nachtzweten. Het laboratoriumonderzoek en urinesediment pasten bij een urineweginfectie. Bij beeldvormend onderzoek werden bij toeval 2 intra-abdominale tumoreuze processen gevonden; 1 in de milt en 1 zeer groot proces van 10 × 7 cm bij de milthilus. Daarnaast was er sprake van ureterstenen met ontstekingsverschijnselen in de rechternier. Biopt van de laesie in de milt resulteerde in de diagnose van een relatief kleincellig T-cellymfoom met lage proliferatieactiviteit, zonder B-symptomen. In afwachting van de definitieve pathologische uitslag werd gestart met i-CHOP-chemotherapie vanwege de grote volumineuze massa (‘bulky mass’) en mogelijkheid tot genezing. Bij externe consultatie was de conclusie echter dat het een T-cel ‘large’ granulaire lymfocytose (T-LGL) met volumineuze massa betrof. Bij aanvullende fenotypering van de perifere lymfocyten werd een klonale T-LGL-populatie gevonden. Er was dus sprake van T-LGL-leukemie met volumineuze massa. Behandeling met i-CHOP werd gestaakt en vervangen door een expectatief beleid. Na 2 jaar poliklinische follow-up blijft er sprake van stabiele ziekte. Deze casus onderstreept het belang van complete diagnostiek bij hematologische maligniteiten, vanwege ingrijpende verschillen in behandeling van verschillende ziektebeelden. Het is waarschijnlijk de eerste casus die een T-LGL-leukemie met volumineuze massa beschrijft.

(NED TIJDSCHR HEMATOL 2014;11:277–81)