CASUÏSTIEK

Acute nierinsufficiëntie op basis van ‘light chain deposition disease’ bij synchrone presentatie van chronische lymfatische leukemie en multipel myeloom

Samenvatting

Deze casus gaat over een 52-jarige patiënte die zich presenteerde met terminaal nierfalen wat bleek te berusten op lichteketendeposities en ‘cast’-nefropathie met in het serum een tweetal geringe M-proteïnen, IgG-kappa en IgM-kappa. Beenmergcytologie met immuunfenotypering toonde een B-CLL. Ondanks gerichte therapie overleed zij aan persisterende ritmestoornissen. Bij obductie bleek zij uitgebreide lichteketendeposities in het myocard te hebben en tevens een multipel myeloom. In dit artikel bespreken wij de relatie tussen genoemde ziektebeelden alsmede renale manifestaties van B-cel lymfoproliferatieve ziekten.

(NED TIJDSCHR HEMATOL 2015;12:132–6)

Reversibele cardiale betrokkenheid bij een patiënt met systemische AL-amyloïdose met CRAB-criteria

SAMENVATTING

Amyloïd light-chain (AL)-amyloïdose is een systeemziekte die zich kenmerkt door extracellulaire depositie van eiwitfibrillen die kan leiden tot irreversibele orgaandisfunctie. Met de komst van nieuwe therapeutische mogelijkheden is de prognose sterk verbeterd. De beschreven casus toont een patiënte met systemische AL-amyloïdose met cardiale betrokkenheid én een symptomatisch multipel myeloom, bij wie behandeling met de nieuwe medicamenten bortezomib en lenalidomide heeft geleid tot klinische verbetering en herstel van de cardiale functie. Door onderdrukking van de plasmacelkloon met deze middelen is er kans op herstel van orgaanfunctie, waardoor de overleving en kwaliteit van leven toeneemt.

(NED TIJDSCHR HEMATOL 2015;12:94–8)

Encefalopathie bij een man met multipel myeloom veroorzaakt door een hoog ammoniakgehalte

SAMENVATTING

Verwardheid bij een multipel myeloom kan worden veroorzaakt door hypercalciëmie en hyperviscositeit. Een andere, zeldzame, oorzaak is een hyperammoniëmie. Mogelijk dat ammoniakproductie door myeloomcellen hiervoor verantwoordelijk is. De klinische verschijnselen en het verhoogde ammoniakgehalte verbeteren binnen enkele dagen na het starten van adequate chemotherapie. Het starten van lactulose en een eiwitbeperkt dieet lijken niet zinvol te zijn.

(NED TIJDSCHR HEMATOL 2015;12:66–70)

IgG4-gerelateerde ziekte

SAMENVATTING

IgG4-gerelateerde ziekte (IgG4RD) is een relatief jong en onbekend ziektebeeld. Patiënten presenteren zich met lymfadenopathie of zwelling van een betrokken orgaan. De diagnose wordt gesteld op basis van een typisch histopathologisch beeld met een groot aantal IgG4- positieve plasmacellen en eventueel een verhoogde serum IgG4-spiegel. De prognose is gunstig na een behandeling met glucocorticoïden. Het natuurlijk beloop van IgG4RD is niet bekend, associaties met het nonhodgkinlymfoom en solide tumoren, zoals een pancreascarcinoom, worden in de literatuur beschreven. Naast een uiteenzetting van het ziektebeeld IgG4RD beschrijven wij een patiënte met IgG4RD bij wie uiteindelijk hodgkinlymfoom is gediagnosticeerd.

(NED TIJDSCHR HEMATOL 2015;12:29–33)

Verminderde perifere neuropathie bij subcutaan bortezomib-gebruik, ook na eerdere intraveneuze toediening

Samenvatting

Een 71-jarige man bekend met een multipel myeloom was bij progressie na 10 kuren melfalan/prednison/thalidomide gestart met bortezomib/dexamethason intraveneus. De kuren moesten worden gestaakt in verband met ernstige neuropathie van de voeten. Ruim een jaar later werd gestart met bortezomib/dexamethason subcutaan, waarbij opvallend weinig neuropathieklachten werden gerapporteerd. We hebben 2 groepen patiënten uit ons ziekenhuis vergeleken die zijn behandeld met respectievelijk bortezomib intraveneus en bortezomib subcutaan. Onze resultaten suggereren dat bortezomib subcutaan de voorkeur verdient boven bortezomib intraveneus, zoals ook door de richtlijn van de Nederlandse Myeloom Werkgroep van Stichting Hemato-Oncologie voor Volwassenen Nederland (HOVON) wordt aangeraden. Tevens kan bij patiënten die perifere neuropathie krijgen tijdens intraveneus toegediende bortezomib bij herstel van de perifere neuropathie bortezomib subcutaan worden overwogen.

(NED TIJDSCHR HEMATOL 2014;11:354–8)

Acute myeloïde leukemie in het tweede en derde trimester van de zwangerschap

Samenvatting

Acute myeloïde leukemie (AML) in de zwangerschap is een zeldzame diagnose met ernstige consequenties voor moeder en foetus. Aanbevolen wordt de behandeling zo snel mogelijk te starten. Behandeling brengt veel medische en ethische moeilijkheden met zich mee en vereist samenwerking in een multidisciplinair team. In dit artikel worden 2 patiënten met AML tijdens de zwangerschap beschreven.

(NED TIJDSCHR HEMATOL 2014;11:259–62)

Polyomavirus hemorragische cystitis bij een patiënt met B-CLL en autoimmuuntrombopenie

Samenvatting

Bij gezonde personen veroorzaken polyomavirussen zelden klinisch relevante symptomen, maar bij patiënten met een gestoorde weerstand kunnen polyomavirusinfecties aanleiding geven tot ernstige ziektebeelden. Hemorragische cystitis wordt vooral beschreven bij hiv-geïnfecteerde en transplantatiepatiënten. De klinische presentatie bij andere patiënten is echter zelden beschreven.

Een 64-jarige patiënt met chronische lymfatische leukemie (CLL) en auto-immuuntrombopenie, waarvoor langdurige behandeling met prednison, fludarabine en rituximab, liet ernstige macroscopische hematurie zien. Typische ‘decoy’-cellen werden bij cytologisch onderzoek gezien, waarbij BK- en JC-polyomavirus werd gedetecteerd met behulp van de PCR. Kortom, deze patiënt had een polyomavirus hemorragische cystitis.

Bij CLL-patiënten kan door langdurige behandeling met prednison voor ITP, gevolgd door behandeling met fludarabine en rituximab, een ernstige immuungecompromitteerde status ontstaan die aanleiding kan geven tot polyomavirus hemorragische cystitis.

(NED TIJDSCHR HEMATOL 2014;11:326–30)