NTVH - 2014, nummer 6, september 2014
dr. J.M.I. Vos , dr. G.M. van Leeuwen , dr. H.R. Koene , dr. O. de Weerdt
Een 48-jarige man met wisselende lymfadenopathie blijkt een angio-immunoblastair T-cellymfoom (AITL) te hebben. Hij is refractair op behandeling met CHOP- en DHAP-VIM-kuren. Op FCA-kuren (fludarabine, cyclofosfamide, alemtuzumab) respondeert hij wel. Hij ontwikkelt echter een EBV-gerelateerd diffuus grootcellig B-cellymfoom van de darm en overlijdt aan een abdominale sepsis op basis van darmperforaties. AITL is een zeldzaam T-cellymfoom met een slechte prognose. Deze ziekte wordt gekenmerkt door een immuungecompromitteerde status waarbij de ‘follicular helper’-T-cel een belangrijke rol speelt. De ziekte is geassocieerd met het optreden van EBV-reactivaties of, zoals in deze casus, het ontstaan van agressieve EBV-gerelateerde B-cellymfomen.
(NED TIJDSCHR HEMATOL 2014;11:270–5)
Lees verderNTVH - 2014, nummer 6, september 2014
drs. H. de Lil , dr. E.M.G. Jacobs , C. Tutein Nolthenius-Puijlaert , F. Kok , V. Derleyn
Een 62-jarige man met blanco oncologische voorgeschiedenis presenteerde zich met algehele malaise, diarree, koorts, vermagering en nachtzweten. Het laboratoriumonderzoek en urinesediment pasten bij een urineweginfectie. Bij beeldvormend onderzoek werden bij toeval 2 intra-abdominale tumoreuze processen gevonden; 1 in de milt en 1 zeer groot proces van 10 × 7 cm bij de milthilus. Daarnaast was er sprake van ureterstenen met ontstekingsverschijnselen in de rechternier. Biopt van de laesie in de milt resulteerde in de diagnose van een relatief kleincellig T-cellymfoom met lage proliferatieactiviteit, zonder B-symptomen. In afwachting van de definitieve pathologische uitslag werd gestart met i-CHOP-chemotherapie vanwege de grote volumineuze massa (‘bulky mass’) en mogelijkheid tot genezing. Bij externe consultatie was de conclusie echter dat het een T-cel ‘large’ granulaire lymfocytose (T-LGL) met volumineuze massa betrof. Bij aanvullende fenotypering van de perifere lymfocyten werd een klonale T-LGL-populatie gevonden. Er was dus sprake van T-LGL-leukemie met volumineuze massa. Behandeling met i-CHOP werd gestaakt en vervangen door een expectatief beleid. Na 2 jaar poliklinische follow-up blijft er sprake van stabiele ziekte. Deze casus onderstreept het belang van complete diagnostiek bij hematologische maligniteiten, vanwege ingrijpende verschillen in behandeling van verschillende ziektebeelden. Het is waarschijnlijk de eerste casus die een T-LGL-leukemie met volumineuze massa beschrijft.
(NED TIJDSCHR HEMATOL 2014;11:277–81)
Lees verderNTVH - 2014, nummer 5, july 2014
drs. A.A. van Gemeren , dr. R.E. Brouwer
ABVD is de standaard polychemotherapiebehandeling bij patiënten met de ziekte van Hodgkin. De B in ABVD staat voor bleomycine en dit middel staat bekend om zijn longtoxiciteit. Hier presenteren we 2 oudere patiënten met de ziekte van Hodgkin met ernstige longschade na behandeling met ABVD. Ondanks dat er niet één voorspellende factor is aan te wijzen voor het optreden van bleomycine-geïnduceerde longtoxiciteit, lijkt hogere leeftijd die te worden. Recente literatuur adviseert zeer voorzichtig om te gaan met het behandelen van de oudere groep patiënten met ABVD. Andere chemotherapeutische schema’s worden besproken.
(NED TIJDSCHR HEMATOL 2014;11:222–7)
Lees verderNTVH - 2014, nummer 4, june 2014
dr. O. Visser
Enteropathie-geassocieerd T-cellymfoom (EATL) is een zeldzaam type T-cel-non-hodgkinlymfoom dat zijn oorsprong vindt in intra-epitheliale lymfocyten. Dit type Tcellymfoom heeft een sterke associatie met de ziekte coeliakie. Gebaseerd op klinische presentatie kan EATL worden opgedeeld in 2 subgroepen: primaire en secundaire EATL. Primaire EATL ontstaat bij patiënten zonder een bekende voorgeschiedenis met coeliakie. De diagnosen ‘EATL’ en ‘coeliakie’ worden in deze subgroep vaak gelijktijdig gesteld. Secundaire EATL ontstaat bij patiënten reeds bekend met de diagnose ‘coeliakie’ of ‘refractaire coeliakie’. Gezien het zeldzame karakter van EATL is er weinig bekend over de meest optimale behandeling. Therapie bestaat momenteel uit resectie van de tumormassa gevolgd door verschillende combinaties chemotherapie. Deze strategie heeft tot nu toe niet geleid tot verbetering van de prognose; de vijfjaarsoverleving van EATL varieert tussen 8–20%. Nieuwe behandelingsstrategieën, bestaande uit ‘debulking’ gevolgd door een meer intensief chemotherapeutisch schema, waarna eventueel consolidatie met autologe stamceltransplantatie, geven mogelijk een betere overleving en dit lijkt een veelbelovende nieuwe strategie.
(NED TIJDSCHR HEMATOL 2014;11:171–5)
Lees verderNTVH - 2014, nummer 3, april 2014
drs. M.M.C. Lambregts , dr. E.W.A.F. Marijt , dr. W.J. Molendijk , dr. M.J.F.M. Janssen , drs. G.J.P.M. Jonkers
Een 60-jarige vrouw met chronische lymfatische leukemie (CLL) presenteerde zich poliklinisch met ernstige pijnklachten van de bovenbenen en het bekken. Conventionele röntgenfoto’s en MRI toonden geen afwijkingen. Enkele maanden later werd zij opgenomen met multipele fracturen van femur en bekken. PET-CT toonde geen afwijkingen. Botbiopten van de fractuur toonden CLL-infiltratie, zonder tekenen van transformatie of een solide maligniteit. Botdensitometrie van de lumbale wervelkolom toonde ernstige osteoporose. Zij werd behandeld met rituximab, fludarabine, cyclofosfamide en pamidronaat. Hierop verdwenen de pijnklachten en verbeterde de botdensiteit na 3 maanden met 30%. Fracturen worden zelden gezien bij patiënten met CLL. Deze casus toont aan dat pathologische fracturen kunnen voorkomen bij CLL, ook in de afwezigheid van osteolytische afwijkingen bij beeldvorming. Bij deze patiënte was er een goede respons op behandeling van de onderliggende CLL.
(NED TIJDSCHR HEMATOL 2014;11:109–12)
Lees verderNTVH - 2014, nummer 2, march 2014
drs. B. Tomlow , R.A.M. Tavenier , dr. H.P.J. Visser
Het acute tumorlysissyndroom (TLS) is beschreven bij verschillende hematologische maligniteiten. Het komt met name voor bij maligniteiten met een hoge potentie voor acute celdood. Hiertoe behoren agressieve (nonhodgkin) lymfomen en acute leukemie. TLS kan worden geïnduceerd door het starten van cytotoxische therapie of de toediening van hoge dosis corticosteroïden. We rapporteren een casus van een 42-jarige man met chronische lymfatische leukemie (CLL) die zich presenteerde met een auto-immuuntrombocytopenie en anemie. Na het starten van hoge dosis corticosteroïden ontstond een acuut tumorlysissyndroom. Dit is slechts zelden beschreven bij patiënten met CLL, met name niet als gevolg van behandeling met alleen corticosteroïden. Artsen moeten zich ervan bewust zijn dat deze behandeling een potentieel levensbedreigende complicatie kan veroorzaken.
(NED TIJDSCHR HEMATOL 2014;11:73-8)
Lees verderNTVH - 2014, nummer 1, january 2014
dr. S.M. Smits , dr. A. Leyte , dr. O.C. Leeksma , dr. A.A.M.W. van Kempen , dr. I-A. Haagen
Rituximab is een anti-CD20-antistof die depletie van perifeer circulerende B-lymfocyten kan veroorzaken. Rituximab wordt breed ingezet voor de behandeling van CD20-positieve lymfatische maligniteiten en verscheidene auto-immuunziekten, waaronder immuungemedieerde trombocytopenie (ITP). Gedurende de zwangerschap kan rituximab de placenta passeren en de ontwikkeling van foetale en neonatale B-lymfocyten onderdrukken, waardoor er een toegenomen gevoeligheid voor infecties kan ontstaan bij de pasgeborene. In deze casus wordt het effect van maternale blootstelling aan rituximab op de neonatale ontwikkeling van B-lymfocyten besproken.
(NED TIJDSCHR HEMATOL 2014;11:22–8)
Lees verder
Naar boven
