NTVH - 2013, nummer 6, september 2013
drs. K. Groen , dr. K.G. van der Hem
Langdurige infectie van T-lymfocyten met het HTLV-1- virus kan resulteren in adult T-celleukemie/lymfoom. Dit is een klinisch agressief ziektebeeld gekenmerkt door lymfadenopathie, hepatosplenomegalie, huidlokalisaties, lymfocytose, hypercalciëmie en lytische botlaesies. Wij beschrijven het ziektebeeld met een illustratieve casus exemplarisch voor de functioneel sterk verminderde immunologische competentie. De associatie alsmede de relatie tussen HTLV-1-infectie en Strongyloides-infestatie wordt besproken.
Benadrukt wordt patiënten die ooit verbleven in endemische regio’s, en met name HTLV-1-dragers, te onderzoeken op co-infectie met Strongyloides vanwege het potentieel dodelijke risico op hyperinfectie tijdens immuunsuppressieve behandeling.
(NED TIJDSCHR HEAMTOL 2013;10:220–5)
Lees verderNTVH - 2013, nummer 5, july 2013
drs. A.F. Karim , dr. J.L.M. Stouthard , dr. M.B.L. Leys
In deze casus wordt een 76-jarige patiënt gepresenteerd met ascites, portale hypertensie en oesofagusvarices wat bleek te berusten op een extramedullaire hematopoëse in de lever als gevolg van primaire beenmergpathologie. Deze patiënt kreeg een jaar geleden de diagnose ‘myelodysplastisch syndroom’. Bij revisie bleek het beenmerg duidelijke dysplastische kenmerken te vertonen, in combinatie met subtiele reticuline fibrose zonder prefibrotische fase. Het huidige beenmergonderzoek toonde een hypercellulair merg en toegenomen fibrose. Patiënt overleed helaas aan de gevolgen van sepsis. Een postmortaal afgenomen leverbiopt bevestigde het vermoeden op extramedullaire hematopoëse.
(NED TIJDSCHR HEMATOL 2013;10:189–92)
Lees verderNTVH - 2013, nummer 4, june 2013
dr. G. Choi , dr. S.L. Meijer , dr. M.D. Hazenberg
Een 58-jarige bakkersvrouw ontwikkelt neutropene enteritis tijdens de eerste inductiekuur in het kader van de behandeling voor acute myeloïde leukemie. Ondanks empirische antibiotische therapie blijft patiënte buikpijnklachten en koorts houden. Beeldvorming toont meerdere hypodense leverlaesies, waarbij moleculaire diagnostiek een Saccharomyces cerevisiae (bakkersgist) identificeert. Deze casus illustreert dat niet-pathogene micro-organismen ernstig symptomatische infecties kunnen veroorzaken tijdens langdurige neutropenie na hogedosischemotherapie.
(NED TIJDSCHR HEMATOL 2013;10:139–41)
Lees verderNTVH - 2013, nummer 3, april 2013
drs. V.A. de Weger , dr. J.A. Kooren , dr. A. Beeker
Verworven hemofilie A is een zeldzame en potentieel levensbedreigende auto-immuunziekte die wordt veroorzaakt door autoantilichamen tegen factor VIII. In dit case report beschrijven wij het ziektebeloop van een 90-jarige vrouw die zich op de eerste hulp van ons ziekenhuis presenteerde met een groot buikwandhematoom. De spontane bloeding berustte op een verworven hemofilie A. Zij werd behandeld met prednison en transfusies met goed resultaat. Verworven hemofilie kenmerkt zich door spontane bloedingen, die levensbedreigend kunnen zijn. In dit artikel beschrijven wij de diagnostiek en de therapeutische mogelijkheden, waarbij het stoppen van de bloeding en remmen van de auto-immuunrespons en behandeling van de onderliggende oorzaak de kern van de behandeling vormen.
(NED TIJDSCHR HEMATOL 2013;10:103–8)
Lees verderNTVH - 2013, nummer 2, march 2013
dr. L.F.D. van Vulpen , H. Rijksen , dr. R. van der Griend
Een 75-jarige man presenteerde zich met een nietimmuungemedieerde hemolytische anemie. Dit bleek te berusten op een verworven elliptocytose secundair aan een myelodysplastisch syndroom op basis van een deletie van een deel van de lange arm van chromosoom 20. Deze cytogenetische afwijking is geassocieerd met een gunstigere prognose. Het ontwikkelen van de elliptocytose wordt mogelijk veroorzaakt door een tekort aan het erytrocytaire proteïne 4.1, een structurele bouwsteen van de erytrocytaire membraan.
(NED TIJDSCHR HEMATOL 2013;10:72–5)
Lees verderNTVH - 2013, nummer 1, january 2013
dr. N. Jonker , drs. F. Tjeerdsma , dr. E.C. Dompeling , dr. P.A. Kramer
Een onbekende vrouw meldt zich op de spoedeisende hulp met een ernstige microcytaire anemie met een hemoglobineconcentratie van 1,4 mmol/l. In deze casus wordt een bijzondere oorzaak voor de anemie besproken. Deze patiënte wordt gevolgd van presentatie tot het tot stand komen van de differentiaaldiagnose, laboratoriumdiagnostiek en uiteindelijk de behandeling. Deze casus roept vragen op over de eerstelijnsanemiescreening en de overwegingen die de arts bij het gebruik van deze protocollen moet maken.
(NED TIJDSCHR HEMATOL 2013;10:25–32)
Lees verderNTVH - 2012, nummer 8, december 2012
E.M. Schipper , dr. J.T. Brouwer , dr. R.E. Brouwer
Hepatitis-B-virusinfectie (HBV) is een frequent voorkomend probleem bij met name patiënten uit Zuid- Oost Azië en het Middellandse Zeegebied. Reactivatie van HBV bij chronisch dragerschap is een potentieel probleem bij patiënten met een hematologische maligniteit die met chemotherapie worden behandeld. Met de introductie van nieuwe immuuntherapieën, zoals rituximab, lijkt dit risico nog groter geworden. Wij werden recentelijk geconfronteerd met een Hindoestaanse patiënte met een grootcellig B-cellymfoom die na R-CHOP-chemotherapie een fulminante hepatitis ontwikkelde. Zij bleek drager te zijn van het HBV. Behandeling met lamivudine en corticosteroïden volgde. Helaas overleed patiënte desondanks aan leverfalen, gecompliceerd door multi-orgaanfalen. Bij hematologische patiënten die worden behandeld met chemotherapie of immuuntherapie lijkt het screenen op HBV-dragerschap of een occulte HBV-infectie noodzakelijk, ook bij de niet-directe risicogroepen. Dit dient bij voorkeur protocollair te worden vastgelegd en geldt in het bijzonder voor rituximab-bevattende chemotherapie. Bij aangetoond dragerschap kan de kans op reactivatie fors worden verlaagd door profylactische behandeling met antivirale middelen tot ten minste 6 maanden na het beëindigen van de behandeling met rituximab.
(NED TIJDSCHR HEMATOL 2012;9:332–8)
Lees verder
