NTVH - jaargang 20, nummer 8, december 2023
dr. H.J. Boiten , drs. C.P.M. Janus , dr. E.J. Libourel
Een 80-jarige patiënt met multipel myeloom ontwikkelde kort na radiotherapie en gelijktijdige start van pomalidomide en dexamethason een tweetal kleine huidafwijkingen in het bestralingsveld. Enkele dagen later trad koorts op en namen de huidafwijkingen snel toe. Biopsie toonde een toxische epidermale necrolyse, waarna werd gestart met hoge dosis steroïden en profylactisch antibiotica. Mogelijk heeft de combinatie van bestraling en start van pomalidomide tot deze ernstige aandoening geleid.
(NED TIJDSCHR HEMATOL 2023;20:385–7)
Lees verderNTVH - jaargang 20, nummer 8, december 2023
dr. I. Demarcin , dr. J. De Ville , prof. dr. A. Michotte , dr. T. Vanderhasselt , prof. dr. N. De Beule , prof. dr. S. De Raedt , dr. F. Vandervorst
Het intravasculair grootcellig B-cellymfoom is een zeldzame oncologische aandoening. Een overmatige proliferatie van lymfoomcellen is meestal beperkt tot vasculaire lumina die occlusies kunnen veroorzaken van onder andere kleine cerebrale bloedvaten met multifocale en recidiverende ischemische beroertes tot gevolg. De diagnose wordt vaak laat gesteld, gezien de variabele klinische presentatie en het verloop. In dit artikel wordt een casus van een 80-jarige man beschreven met toelichting van ziekteverloop en diagnosestelling op basis van radiografische, biologische en histologische onderzoeken. Deze casusbeschrijving schetst het belang van een vroegtijdige verdenking van deze entiteit bij het voorkomen van de triade bestaande uit encefalopathie, lactaatdehydrogenase (LDH)-stijging en ischemische beroerte met emboligeen patroon.
(NED TIJDSCHR HEMATOL 2023;20:388–92)
Lees verderNTVH - jaargang 20, nummer 7, oktober 2023
dr. J.W. Uzorka , drs. L. Hardi , dr. E.V. Planken , drs. W.C.E. den Hartog , dr. T.W.H. Flinsenberg
In dit artikel wordt een casus beschreven van een patiënt die aanvankelijk in remissie was van multipel myeloom en zich presenteerde met een tumor in de pancreas. Uit pathologisch onderzoek bleek sprake van een extramedullair plasmacytoom – een ongebruikelijke lokalisatie. In aanvulling op deze casus zal nader worden ingegaan op de huidige inzichten in de pathofysiologie en behandeling van het refractair/’ relapsing’ multipel myeloom met extramedullaire ziekte.
(NED TIJDSCHR HEMATOL 2023;20:335–40)
Lees verderNTVH - jaargang 20, nummer 7, oktober 2023
drs. M.J.M. Janssen , dr. M. Heron , dr. J. Nigten , drs. J.C. Dutilh , dr. R. van der Griend
Cytomegalovirus (CMV)-infecties zijn veelvoorkomend en verlopen in de gezonde populatie mild. Bij immuungecompromitteerde patiënten daarentegen kent de infectie vaak een ernstig beloop. Hemofagocytaire lymfohistiocytose (HLH) is een syndroom veroorzaakt door excessieve activatie van het immuunsysteem, dat kan optreden secundair aan een ernstige infectie. ‘Hairy cell’-leukemie (HCL) is een indolente B-celmaligniteit die zich vaak presenteert als een immuundeficiëntie vanwege de ontstane pancytopenie. Deze casus beschrijft een unieke presentatie van HCL en benadrukt daarmee het belang van herkennen van immuun-incompetentie en verrichten van aanvullend onderzoek naar onderliggende pathologie. Wij presenteren een 34-jarige vrouwelijke patiënte die initieel werd opgenomen vanwege koorts, hoesten en dyspneu d’effort. Laboratoriumonderzoek toonde een verhoogd CRP, trombocytopenie en leukocytopenie. CMV-IgG en -IgM bleken positief, wat werd bevestigd met PCR. Na zes dagen bleef de patiënte subfebriel en de afwijkingen in het laboratoriumonderzoek persisteerden. Ferritine werd bepaald en bleek >10.000 µg/l. De diagnose secundaire HLH werd overwogen en antivirale therapie werd gestart. Er werd een beenmergbiopt verricht waarin de diagnose HLH was bevestigd, en daarnaast een HCL werd gevonden. Een ernstig beloop van een CMV-infectie kan de eerste presentatie zijn van een immuundeficiëntie en wijzen op een onderliggende hematologische aandoening bij een voormalig gezonde patiënte.
(NED TIJDSCHR HEMATOL 2023;20:341–7)
Lees verderNTVH - jaargang 20, nummer 6, september 2023
drs. E.F.M. de Jong , dr. J.S. Biedermann , dr. A.J. van Gammeren , prof. dr. M.J. van den Bent , dr. P.A.W. te Boekhorst , dr. A.M. Aalbers , drs. R.B. Fiets
Chronische myeloïde leukemie (CML) komt vooral op relatief oudere leeftijd voor en kent over het algemeen een goede prognose. Patiënten met CML presenteren zich regelmatig met hyperleukocytose, maar leukostase is zeldzaam. De aanwezigheid van een groot percentage blasten maakt de kans op leukostase groter. In de huidige literatuur blijft de discussie bestaan of leukaferese in het geval van een kliniek van leukostase een gunstig prognostisch effect heeft. Wij beschrijven een uitzonderlijke casus van een jonge patiënte met CML die zich presenteerde met leukostase bij hyperleukocytose zonder dat er sprake was van een blastencrisis.
(NED TIJDSCHR HEMATOL 2023;20:285–91)
Lees verderNTVH - jaargang 20, nummer 5, juli 2023
drs. R.P. Kayser , drs. S.F. Haj Mohammad , drs. L. Hardi , dr. P.A. von dem Borne
Chronische neutrofiele leukemie (CNL) is een zeer zeldzame myeloproliferatieve neoplasie, waarbij de aanwezigheid van een ‘colony stimulating factor 3 receptor’ (CSF3R)-mutatie een belangrijk diagnostisch criterium vormt. CNL wordt, naast de veelvoorkomende CSF3R-mutatie, gekenmerkt door een verhoogd aantal neutrofiele granulocyten in het perifere bloed, afwezigheid van tekenen van dysplasie en de aanwezigheid van <10% myeloïde voorlopercellen. Ondanks diverse behandelmogelijkheden is er tot op heden geen richtlijn voor de behandeling van deze aandoening en is de prognose slecht. Onder de meest voorkomende doodsoorzaken valt transformatie tot acute myeloïde leukemie (AML). Welke mutaties de drijvende kracht zijn achter deze transformatie in CNL is echter tot op heden niet bekend, maar wel van belang voor de prognose en eventuele nieuwe therapieën.
(NED TIJDSCHR HEMATOL 2023;20:235–40)
Lees verderNTVH - jaargang 20, nummer 4, juni 2023
drs. F. El-Morabit , drs. J.W. Plaisier , dr. U.K. Coblijn , drs. P.A. Valkema , dr. C. Alhan
Een 52-jarige man met in de voorgeschiedenis multipel myeloom presenteerde zich met buikpijn en shock ten gevolge van een atraumatische miltruptuur. Patiënt werd kort tevoren behandeld met G-CSF en onderging leukaferese in voorbereiding op een stamceltransplantatie. G-CSF is eerder in verband gebracht met atraumatische miltruptuur. Endovasculaire ‘coiling’ was bij patiënt niet succesvol, waarna splenectomie werd uitgevoerd. Pathologisch onderzoek toonde een vergrote en gedestrueerde milt met sterk geëxpandeerde rode pulpa die extramedullaire hematopoëse met immature myeloïde cellen in diverse stadia van uitrijping toonde. Een atraumatische miltruptuur moet in de differentiaaldiagnose worden opgenomen bij patiënten die recentelijk zijn behandeld met G-CSF en zich presenteren met buikpijn of hemodynamische instabiliteit.
(NED TIJDSCHR HEMATOL 2023;20:170–4)
Lees verder
Naar boven
