NTVH - 2022, nummer 1, january 2022
drs. A.M. Jonkers , dr. O. Visser , dr. G.H.J. Wagenvoort , dr. A. Gerrits
Dit artikel beschrijft een 79-jarige man die zich presenteerde met B-symptomen en sterk verdacht was voor een hematologische maligniteit. Een indolent non-Hodgkinlymfoom werd vastgesteld, met tekenen van hemofagocytaire lymfohistiocytose en een reactivering van Epstein-Barrvirus. Een maand later bleek viscerale leishmaniasis, opgelopen in Spanje, de oorzaak voor de B-symptomen te zijn. Viscerale leishmaniasis, veroorzaakt door de Leishmania-parasiet, komt niet alleen voor in de tropen, maar is ook endemisch rondom de Middellandse Zee. Omdat de symptomen overeenkomstig zijn met bijvoorbeeld hematologische maligniteiten en hemofagocytaire lymfohistiocytose is de diagnose moeilijk te stellen. Na behandeling van de viscerale leishmaniasis trad volledig herstel op.
(NED TIJDSCHR HEMATOL 2022;19:34-8)
Lees verderNTVH - 2021, nummer 8, november 2021
dr. D.M. Verboom , drs. E. de Jongh , drs. R. Klinkenberg , dr. P.E. Westerweel , dr. M.D. Levin
Bruton’s tyrosinekinase (BTK)-remmer ibrutinib wordt gebruikt in de behandeling van chronische lymfatische leukemie (CLL) en verbetert zowel bij voorbehandelde als therapienaïeve patiënten de progressievrije overleving. Ongeveer 33 tot 50% van de ibrutinib-gebruikers zal de therapie permanent of tijdelijk staken vanwege bijwerkingen, progressieve ziekte of preventief bij het ondergaan van een chirurgische ingreep. Een deel van de patiënten dat stopt met ibrutinib krijgt last van symptomen die worden veroorzaakt door een opvlamming van CLL bij het wegvallen van BTK-remming. In dit artikel worden twee casus beschreven van patiënten die kort na het staken van ibrutinib een atraumatische miltruptuur ontwikkelden.
(NED TIJDSCHR HEMATOL 2021;18:374–8)
Lees verderNTVH - 2021, nummer 8, november 2021
drs. C.C.B. Kockerols , dr. dr. S.C.C. Hartong , dr. F.H. van Nederveen , dr. A.Q. Reuwer , dr. P.E. Westerweel
Grote cysteuze laesies in de milt worden zelden bij Kaukasische patiënten gezien, hoewel de prevalentie stijgt door een toename aan abdominale beeldvorming. De meeste cysten zijn namelijk asymptomatisch en worden incidenteel gevonden. Behalve de bekende Echinococcus-parasiet zijn er ook niet-parasitaire oorzaken. Hierbij kan worden gedacht aan congenitale cysten, secundaire cysten na trauma of infarct, een miltabces of cysten die ontstaan door snelle groei van de milt bij bepaalde virale infecties of maligniteiten.
(NED TIJDSCHR HEMATOL 2021;18:379–82)
Lees verderNTVH - 2021, nummer 7, october 2021
M.C.E. van Ruissen , dr. N.W.J. Bulkmans , dr. D. Snijders , dr. B. de Valk
Een 74-jarige man werd opgenomen met respiratoire achteruitgang bij een infectie op basis van ‘Severe Acute Respiratory Syndrome-CoronaVirus-2’ (SarS-CoV-2). Bij opname werd een pancytopenie gevonden. De patiënt was bekend met een kleincellig lymfocytair lymfoom (SLL), die in complete remissie was na chemotherapie. In het laboratorium- en beenmergonderzoek werden, behalve reactieve veranderingen, geen aanwijzingen gevonden voor progressie van SLL of andere oorzaken van pancytopenie. De pancytopenie werd derhalve geduid als secundair aan COVID-19. Patiënt werd tijdens opname tijdelijk behandeld met granulocytenkoloniestimulerende factor (G-CSF), waarna na ontslag de pancytopenie zich herstelde. Het verschijnsel van pancytopenie rondom COVID-19 is recentelijk een aantal keer beschreven in verschillende ‘case reports’. De theorieën over het ontstaan van deze pancytopenie zijn uiteenlopend en omhelzen onder andere secundaire beenmergsuppressie als gevolg van het vrijkomen van pro-inflammatoire cytokinen bij de infectie, het vooraf kwetsbaar zijn van het beenmerg gezien chemotherapie bij hematologische maligniteit in de voorgeschiedenis en de directe stimulatie van de ‘Angiotensine Converterend Enzym 2 Receptor’ (ACE2-R) in het beenmerg door SarS-CoV-2. De behandeling is veelal ondersteunend, met erytrocyten- en trombocytentransfusies zo nodig, en eventueel met G-CSF. Mogelijk wordt deze COVID-19-geassocieerde pancytopenie in de toekomst vaker gezien, waarbij meer onderzoek nodig is om inzicht te krijgen in de etiologie en therapie.
(NED TIJDSCHR HEMATOL 2021;18:322-7)
Lees verderNTVH - 2021, nummer 6, september 2021
drs. B. Haisma , drs. A. Breedijk , dr. M. van den Brand , dr. W. Deenik , drs. M.L.H. Cuijpers , dr. R.A.P. Raymakers , dr. E. van der Spek
De JAK1/2-remmer ruxolitinib is sinds 2012 geregistreerd ter behandeling van splenomegalie en ziektegerelateerde symptomen bij myelofibrose. Patiënten met myelofibrose hebben een verhoogd risico op andere maligniteiten, meestal myeloïd (MDS, AML), maar ook non-hodgkinlymfomen. Pre-existente B-celklonen worden bij ongeveer 16% van de myelofibrosepatiënten gevonden in het beenmerg en de ontwikkeling van non-hodgkinlymfomen bij deze patiënten is soms klonaal gerelateerd. Ruxolitinib zou door haar immuunsuppressieve werking de uitgroei van pre-existente B-celklonen en ontwikkeling van non-hodgkinlymfomen kunnen bevorderen, maar het mechanisme is complex en studies over dit onderwerp geven tegenstrijdige resultaten. Wij beschrijven een casus van een patiënte met post-polycythemia vera myelofibrose die tijdens het gebruik van ruxolitinib een dubbelhitlymfoom ontwikkelde en geven een overzicht van de beschikbare literatuur over dit onderwerp.
(NED TIJDSCHR HEMATOL 2021;18:281-7)
Lees verderNTVH - 2021, nummer 6, september 2021
dr. B. van Erven , dr. T.B.J. Demeyere , dr. L.W. Tick , dr. L. Nieuwenhuizen
De ziekte van Kikuchi-Fujimoto is een benigne aandoening, die wordt gekenmerkt door (cervicale) lymfadenopathie en constitutionele symptomen. De ziekte is zeldzaam en treft voornamelijk jongvolwassenen. Een excisiebiopt van een aangedane lymfeklier is noodzakelijk voor het stellen van de diagnose en voor het uitsluiten van andere oorzaken van lymfadenopathie, zoals een lymforeticulaire maligniteit. Helaas wordt bij maar liefst 30% van de patiënten initieel een foutieve diagnose gesteld, wat kan resulteren in onrechtmatige blootstelling aan chemotherapie. De ziekte van Kikuchi-Fujimoto kent een goede prognose en is over het algemeen zelflimiterend. Bij een ernstiger of langduriger beloop kan behandeling met corticosteroïden worden overwogen.
(NED TIJDSCHR HEMATOL 2021;18:288-91)
Lees verderNTVH - 2021, nummer Special, july 2021
dr. S.J. Bernelot Moens , drs. L. Kleinendorst , drs. J.C.A. van Eekhout , dr. J.M.I. Vos , prof. dr. B.J. Biemond , drs. J.J. Wegman , prof. dr. M.J. Kersten
Trombotische trombocytopenische purpura (TTP) is een acute, levensbedreigende aandoening die wordt veroorzaakt door verworven of congenitale ADAMTS13-deficiëntie. Eerste episoden van de aandoening treffen vaak jonge vrouwen in de vruchtbare leeftijd, waarbij zwangerschap een bekende uitlokkende factor is. Zwangerschaps-gerelateerde TTP wordt relatief vaak verklaard met de eerste presentatie van een congenitale variant (12–25%). Bij de diagnose TTP, bewezen door verlaagde ADAMTS13-activiteit (<10%), moet onderzoek naar antistoffen worden ingezet. Bij ontbreken van deze antistoffen dient, zeker bij een eerste presentatie in de zwangerschap, verder onderzoek naar een congenitale vorm van TTP te worden gedaan, aangezien deze diagnose belangrijke consequenties heeft voor de verdere behandeling.
(NED TIJDSCHR HEMATOL 2021;18:233-7)
Lees verder
