NTVH - 2021, nummer 6, september 2021
dr. B. van Erven , dr. T.B.J. Demeyere , dr. L.W. Tick , dr. L. Nieuwenhuizen
De ziekte van Kikuchi-Fujimoto is een benigne aandoening, die wordt gekenmerkt door (cervicale) lymfadenopathie en constitutionele symptomen. De ziekte is zeldzaam en treft voornamelijk jongvolwassenen. Een excisiebiopt van een aangedane lymfeklier is noodzakelijk voor het stellen van de diagnose en voor het uitsluiten van andere oorzaken van lymfadenopathie, zoals een lymforeticulaire maligniteit. Helaas wordt bij maar liefst 30% van de patiënten initieel een foutieve diagnose gesteld, wat kan resulteren in onrechtmatige blootstelling aan chemotherapie. De ziekte van Kikuchi-Fujimoto kent een goede prognose en is over het algemeen zelflimiterend. Bij een ernstiger of langduriger beloop kan behandeling met corticosteroïden worden overwogen.
(NED TIJDSCHR HEMATOL 2021;18:288-91)
Lees verderNTVH - 2021, nummer Special, july 2021
dr. S.J. Bernelot Moens , drs. L. Kleinendorst , drs. J.C.A. van Eekhout , dr. J.M.I. Vos , prof. dr. B.J. Biemond , drs. J.J. Wegman , prof. dr. M.J. Kersten
Trombotische trombocytopenische purpura (TTP) is een acute, levensbedreigende aandoening die wordt veroorzaakt door verworven of congenitale ADAMTS13-deficiëntie. Eerste episoden van de aandoening treffen vaak jonge vrouwen in de vruchtbare leeftijd, waarbij zwangerschap een bekende uitlokkende factor is. Zwangerschaps-gerelateerde TTP wordt relatief vaak verklaard met de eerste presentatie van een congenitale variant (12–25%). Bij de diagnose TTP, bewezen door verlaagde ADAMTS13-activiteit (<10%), moet onderzoek naar antistoffen worden ingezet. Bij ontbreken van deze antistoffen dient, zeker bij een eerste presentatie in de zwangerschap, verder onderzoek naar een congenitale vorm van TTP te worden gedaan, aangezien deze diagnose belangrijke consequenties heeft voor de verdere behandeling.
(NED TIJDSCHR HEMATOL 2021;18:233-7)
Lees verderNTVH - 2021, nummer 4, june 2021
drs. F.O. Meeuwes , drs. S. Rosati , drs. D.M. Busz , dr. W.J. Plattel , dr. M. Nijland
Het primair duraal marginale-zone-lymfoom (DMZL) is een zeldzaam B-cel non-hodgkinlymfoom dat zich sterk gelijkend aan een meningeoom kan presenteren. Het ziektebeloop is indolent en de prognose is uitstekend. Het DMZL is morfologisch en immuunfenotypisch verwant aan het ‘mucosa associated lymphoid tissue’ (MALT)-lymfoom. De pathogenese is onbekend, maar het DMZL heeft qua mutatieprofiel kenmerken van het nodale MZL. De behandeling bestaat uit lokale radiotherapie, vaak nadat chirurgische resectie reeds heeft plaatsgevonden, meestal onder de verdenking van een meningeoom. Bij uitgebreide ziekte kan een combinatie van chemotherapie en lokale radiotherapie of totale schedelbestraling worden overwogen. Ibrutinib lijkt gezien het overlappend mutatieprofiel van DMZL met het nodaal MZL een interessante therapeutische mogelijkheid. Systemische lokalisaties bij presentatie of bij het optreden van een recidief zijn zeldzaam.
(NED TIJDSCHR HEMATOL 2021;18:172-6)
Lees verderNTVH - 2021, nummer 4, june 2021
dr. C. So-Osman , drs. C.Y. Bruggeman , drs. S.J. Valk , dr. P.A.W. te Boekhorst
De COVID-19-pandemie heeft grote impact op de zorg en therapeutische interventies zijn beperkt. Patiënten met een hematologische aandoening hebben een aanzienlijk verhoogd risico op sterfte bij COVID-19. Antistofgerelateerde strategieën zoals COVID-19-convalescent plasma (CCP), COVID-specifiek hyperimmuun immuunglobuline en monoklonale antistoffen lijken vanuit een pathofysiologisch aspect aantrekkelijk. Momenteel is echter maar beperkt bewijs voor de toepassing hiervan beschikbaar in de thans gepubliceerde literatuur. Gezien de beperkte gegevens en gelimiteerde beschikbaarheid van deze therapeutische modaliteiten is scherpe indicatiestelling en behandeling in onderzoeksverband gewenst.
(NED TIJDSCHR HEMATOL 2021;18:177-83)
Lees verderNTVH - 2021, nummer 3, april 2021
dr. J.J.B.C. van Beers , drs. M. Abdul Hamid , dr. V.H.J. van der Velden , dr. M. van Gelder , prof. dr. A.W. Langerak , dr. N.C.J. de Wit
Een klein percentage van de acute leukemieën betreft leukemieën die geen duidelijke tekenen van differentiatie passend bij een enkele cellijn tonen. Hieronder vallen naast acute ongedifferentieerde leukemie de gemengd-fenoptypische acute leukemieën (MPAL), waarbij immature cellen antigenen tot expressie brengen van meer dan één cellijn. Hier presenteren we een casus waarin zowel voorloper-B- als voorloper-T-cellen worden gevonden met zowel flowcytometrie als immuunhistochemie op bloed, beenmerg en in een lymfeklierbiopt. De klonaliteitsanalyse laat een klonale TCRB- en TCRG-genherschikking zien, echter deze analyse geeft geen uitsluitsel over de betrokken cellijn.
(NED TIJDSCHR HEMATOL 2021;18:118-23)
Lees verderNTVH - 2021, nummer 3, april 2021
drs. L. Strobbe , dr. C.G. Schaar , drs. C.C. Staatsen , dr. P.A. Kramer
PML, progresssieve multifocale leuko-encefalopathie, wordt veroorzaakt door een opportunistische infectie met het JC-virus. Het is een ernstig neuropsychiatrisch ziektebeeld dat kan leiden tot onomkeerbare neurologische schade. Het kan voorkomen bij patiënten met een immuundeficiëntie, al dan niet iatrogeen, of bij patiënten die worden behandeld met middelen die aanleiding kunnen geven tot reactivatie van het virus. Hoewel zeldzaam, wordt het beeld ook gezien bij patiënten met hematologische aandoeningen die worden behandeld met B-celremming. Wij beschrijven hier twee patiënten bij wie PML werd vastgesteld na behandeling met rituximab.
(NED TIJDSCHR HEMATOL 20210;18:124-8)
Lees verderNTVH - 2021, nummer 2, march 2021
drs. S.E. Deurvorst , dr. H.J. Voerman , dr. M.J. Wondergem , dr. G.J. Timmers
Tumorlysissyndroom (TLS) is een potentieel levensbedreigende complicatie van de behandeling van hematologische maligniteiten. FCR-kuren (fludarabine, cyclofosfamide en rituximab) blijven ook in de nieuwste richtlijn een belangrijke eerstelijnsbehandeling voor fitte patiënten met chronische lymfatische leukemie (CLL). Bij de behandeling van CLL met deze vorm van immuunchemotherapie is het risico op TLS weliswaar klein (0,25–2,1%), maar klinisch relevant. In dit artikel worden twee casus beschreven waarbij ernstig TLS optrad na toediening van de eerste kuur FCR. Aan de hand van deze casuïstiek beschrijven wij de risicofactoren voor het optreden van TLS en maatregelen die kunnen worden ingezet om TLS te voorkomen, als ook hoe te handelen als TLS toch optreedt. Dat blijft maatwerk en de winst van een dergelijke aanpak dient te worden afgewogen tegen potentiële bijwerkingen.
(NED TIJDSCHR HEMATOL 20210;18:86-92)
Lees verder
Naar boven
