NTVH - 2021, nummer 4, june 2021
drs. F.O. Meeuwes , drs. S. Rosati , drs. D.M. Busz , dr. W.J. Plattel , dr. M. Nijland
Het primair duraal marginale-zone-lymfoom (DMZL) is een zeldzaam B-cel non-hodgkinlymfoom dat zich sterk gelijkend aan een meningeoom kan presenteren. Het ziektebeloop is indolent en de prognose is uitstekend. Het DMZL is morfologisch en immuunfenotypisch verwant aan het ‘mucosa associated lymphoid tissue’ (MALT)-lymfoom. De pathogenese is onbekend, maar het DMZL heeft qua mutatieprofiel kenmerken van het nodale MZL. De behandeling bestaat uit lokale radiotherapie, vaak nadat chirurgische resectie reeds heeft plaatsgevonden, meestal onder de verdenking van een meningeoom. Bij uitgebreide ziekte kan een combinatie van chemotherapie en lokale radiotherapie of totale schedelbestraling worden overwogen. Ibrutinib lijkt gezien het overlappend mutatieprofiel van DMZL met het nodaal MZL een interessante therapeutische mogelijkheid. Systemische lokalisaties bij presentatie of bij het optreden van een recidief zijn zeldzaam.
(NED TIJDSCHR HEMATOL 2021;18:172-6)
Lees verderNTVH - 2021, nummer 4, june 2021
dr. C. So-Osman , drs. C.Y. Bruggeman , drs. S.J. Valk , dr. P.A.W. te Boekhorst
De COVID-19-pandemie heeft grote impact op de zorg en therapeutische interventies zijn beperkt. Patiënten met een hematologische aandoening hebben een aanzienlijk verhoogd risico op sterfte bij COVID-19. Antistofgerelateerde strategieën zoals COVID-19-convalescent plasma (CCP), COVID-specifiek hyperimmuun immuunglobuline en monoklonale antistoffen lijken vanuit een pathofysiologisch aspect aantrekkelijk. Momenteel is echter maar beperkt bewijs voor de toepassing hiervan beschikbaar in de thans gepubliceerde literatuur. Gezien de beperkte gegevens en gelimiteerde beschikbaarheid van deze therapeutische modaliteiten is scherpe indicatiestelling en behandeling in onderzoeksverband gewenst.
(NED TIJDSCHR HEMATOL 2021;18:177-83)
Lees verderNTVH - 2021, nummer 3, april 2021
dr. J.J.B.C. van Beers , drs. M. Abdul Hamid , dr. V.H.J. van der Velden , dr. M. van Gelder , prof. dr. A.W. Langerak , dr. N.C.J. de Wit
Een klein percentage van de acute leukemieën betreft leukemieën die geen duidelijke tekenen van differentiatie passend bij een enkele cellijn tonen. Hieronder vallen naast acute ongedifferentieerde leukemie de gemengd-fenoptypische acute leukemieën (MPAL), waarbij immature cellen antigenen tot expressie brengen van meer dan één cellijn. Hier presenteren we een casus waarin zowel voorloper-B- als voorloper-T-cellen worden gevonden met zowel flowcytometrie als immuunhistochemie op bloed, beenmerg en in een lymfeklierbiopt. De klonaliteitsanalyse laat een klonale TCRB- en TCRG-genherschikking zien, echter deze analyse geeft geen uitsluitsel over de betrokken cellijn.
(NED TIJDSCHR HEMATOL 2021;18:118-23)
Lees verderNTVH - 2021, nummer 3, april 2021
drs. L. Strobbe , dr. C.G. Schaar , drs. C.C. Staatsen , dr. P.A. Kramer
PML, progresssieve multifocale leuko-encefalopathie, wordt veroorzaakt door een opportunistische infectie met het JC-virus. Het is een ernstig neuropsychiatrisch ziektebeeld dat kan leiden tot onomkeerbare neurologische schade. Het kan voorkomen bij patiënten met een immuundeficiëntie, al dan niet iatrogeen, of bij patiënten die worden behandeld met middelen die aanleiding kunnen geven tot reactivatie van het virus. Hoewel zeldzaam, wordt het beeld ook gezien bij patiënten met hematologische aandoeningen die worden behandeld met B-celremming. Wij beschrijven hier twee patiënten bij wie PML werd vastgesteld na behandeling met rituximab.
(NED TIJDSCHR HEMATOL 20210;18:124-8)
Lees verderNTVH - 2021, nummer 2, march 2021
drs. S.E. Deurvorst , dr. H.J. Voerman , dr. M.J. Wondergem , dr. G.J. Timmers
Tumorlysissyndroom (TLS) is een potentieel levensbedreigende complicatie van de behandeling van hematologische maligniteiten. FCR-kuren (fludarabine, cyclofosfamide en rituximab) blijven ook in de nieuwste richtlijn een belangrijke eerstelijnsbehandeling voor fitte patiënten met chronische lymfatische leukemie (CLL). Bij de behandeling van CLL met deze vorm van immuunchemotherapie is het risico op TLS weliswaar klein (0,25–2,1%), maar klinisch relevant. In dit artikel worden twee casus beschreven waarbij ernstig TLS optrad na toediening van de eerste kuur FCR. Aan de hand van deze casuïstiek beschrijven wij de risicofactoren voor het optreden van TLS en maatregelen die kunnen worden ingezet om TLS te voorkomen, als ook hoe te handelen als TLS toch optreedt. Dat blijft maatwerk en de winst van een dergelijke aanpak dient te worden afgewogen tegen potentiële bijwerkingen.
(NED TIJDSCHR HEMATOL 20210;18:86-92)
Lees verderNTVH - 2021, nummer 1, january 2021
drs. M. Bosch , dr. S.M. Langemeijer , dr. W.J.F.M. van der Velden , prof. dr. N.M.A. Blijlevens , dr. L.F.J. van Groningen
Transplantatie-geassocieerde trombotische microangiopathie (TA-TMA) is een ernstige complicatie die optreedt bij patiënten na een allogene hematopoetische stamceltransplantatie (HCT) en gepaard gaat met een hoge mortaliteit en morbiditeit. De pathofysiologie van TA-TMA is erg complex en wordt beschreven in een driefasenmodel: de initiatiefase, de progressiefase en de hemolysefase. Daarin staan centraal het optreden van endotheelschade, complementactivatie en vorming van microtrombi in capillairen van organen zoals nieren, darmen en hersenen. Op dit moment bestaat er geen standaardbehandeling voor TA-TMA. Bij veel toegepaste behandelingen zoals plasmaferese, rituximab en defibrotide ontbreekt onomstotelijk bewijs voor effectiviteit. De hoeksteen van de behandeling is dan ook gericht op ondersteunende zorg en het behandelen van de diverse oorzakelijke en onderhoudende factoren zoals infecties en graft-versus-hostziekte. Nieuwe inzichten ten aanzien van de rol van complementactivatie bij TA-TMA heeft geleid tot nieuwe behandelmogelijkheden. Eculizumab, een recombinant gehumaniseerd monoklonaal IgG-antilichaam dat bindt aan het humane complementeiwit C5 en daarmee activering van het terminale complement remt, is recentelijk met succes toegepast bij de behandeling van TA-TMA bij kinderen na HCT. Gegevens bij volwassen patiënten zijn nog beperkt, maar aanvullende onderzoeken die de effectiviteit en veiligheid van complementmodulerende behandelingen bij TA-TMA zullen bepalen zijn reeds geïnitieerd.
(NED TIJDSCHR HEMATOL 20210;18:35-41)
Lees verderNTVH - 2021, nummer 1, january 2021
drs. J.E. Swartz , drs. H.P.H. Hundscheid , dr. H. Bruijnzeel , prof. dr. P.M. Hoogerbrugge , dr. A.J.N. Bittermann , prof. dr. R. de Bree
Deze casus beschrijft een driejarige patiënte die heesheid en stridor ontwikkelde tijdens haar behandeling voor een pre-B acute lymfatische leukemie. Na beoordeling door de KNO-arts bleek dit te berusten op een bilaterale stembandstilstand veroorzaakt door behandeling met vincristine. Vanwege respiratoire insufficiëntie werd zij geïntubeerd en onderging zij een stembandlateralisatie. Met behulp van CPAP kon zij na drie weken uiteindelijk gedetubeerd worden. De vincristine-dosis werd gedurende de verdere behandeling gehalveerd waardoor de behandeling succesvol kon worden afgemaakt. Vincristine-geïnduceerde stembandstilstand is een zeldzame maar potentieel levensbedreigende complicatie. In dit artikel presenteren wij een overzicht van alle in de literatuur beschreven kinderen met deze aandoening. Samenvattend adviseren wij dat bij behandeling van een kind met vincristine waarbij stridor of heesheid ontwikkelt, laagdrempelig de (kinder-)KNO-arts in consult gevraagd dient te worden om de beweeglijkheid van de stembanden te beoordelen. De overwegingen voor aanpassen van doseringen en (luchtweg)interventie is een multidisciplinaire aangelegenheid tussen kinderoncoloog, KNO-arts, anesthesist en intensivist.
(NED TIJDSCHR HEMATOL 20210;18:29-34)
Lees verder
