NTVH - 2021, nummer 1, january 2021
drs. M. Bosch , dr. S.M. Langemeijer , dr. W.J.F.M. van der Velden , prof. dr. N.M.A. Blijlevens , dr. L.F.J. van Groningen
Transplantatie-geassocieerde trombotische microangiopathie (TA-TMA) is een ernstige complicatie die optreedt bij patiënten na een allogene hematopoetische stamceltransplantatie (HCT) en gepaard gaat met een hoge mortaliteit en morbiditeit. De pathofysiologie van TA-TMA is erg complex en wordt beschreven in een driefasenmodel: de initiatiefase, de progressiefase en de hemolysefase. Daarin staan centraal het optreden van endotheelschade, complementactivatie en vorming van microtrombi in capillairen van organen zoals nieren, darmen en hersenen. Op dit moment bestaat er geen standaardbehandeling voor TA-TMA. Bij veel toegepaste behandelingen zoals plasmaferese, rituximab en defibrotide ontbreekt onomstotelijk bewijs voor effectiviteit. De hoeksteen van de behandeling is dan ook gericht op ondersteunende zorg en het behandelen van de diverse oorzakelijke en onderhoudende factoren zoals infecties en graft-versus-hostziekte. Nieuwe inzichten ten aanzien van de rol van complementactivatie bij TA-TMA heeft geleid tot nieuwe behandelmogelijkheden. Eculizumab, een recombinant gehumaniseerd monoklonaal IgG-antilichaam dat bindt aan het humane complementeiwit C5 en daarmee activering van het terminale complement remt, is recentelijk met succes toegepast bij de behandeling van TA-TMA bij kinderen na HCT. Gegevens bij volwassen patiënten zijn nog beperkt, maar aanvullende onderzoeken die de effectiviteit en veiligheid van complementmodulerende behandelingen bij TA-TMA zullen bepalen zijn reeds geïnitieerd.
(NED TIJDSCHR HEMATOL 20210;18:35-41)
Lees verderNTVH - 2021, nummer 1, january 2021
drs. J.E. Swartz , drs. H.P.H. Hundscheid , dr. H. Bruijnzeel , prof. dr. P.M. Hoogerbrugge , dr. A.J.N. Bittermann , prof. dr. R. de Bree
Deze casus beschrijft een driejarige patiënte die heesheid en stridor ontwikkelde tijdens haar behandeling voor een pre-B acute lymfatische leukemie. Na beoordeling door de KNO-arts bleek dit te berusten op een bilaterale stembandstilstand veroorzaakt door behandeling met vincristine. Vanwege respiratoire insufficiëntie werd zij geïntubeerd en onderging zij een stembandlateralisatie. Met behulp van CPAP kon zij na drie weken uiteindelijk gedetubeerd worden. De vincristine-dosis werd gedurende de verdere behandeling gehalveerd waardoor de behandeling succesvol kon worden afgemaakt. Vincristine-geïnduceerde stembandstilstand is een zeldzame maar potentieel levensbedreigende complicatie. In dit artikel presenteren wij een overzicht van alle in de literatuur beschreven kinderen met deze aandoening. Samenvattend adviseren wij dat bij behandeling van een kind met vincristine waarbij stridor of heesheid ontwikkelt, laagdrempelig de (kinder-)KNO-arts in consult gevraagd dient te worden om de beweeglijkheid van de stembanden te beoordelen. De overwegingen voor aanpassen van doseringen en (luchtweg)interventie is een multidisciplinaire aangelegenheid tussen kinderoncoloog, KNO-arts, anesthesist en intensivist.
(NED TIJDSCHR HEMATOL 20210;18:29-34)
Lees verderNTVH - 2020, nummer 8, december 2020
drs. B. Rook , drs. M. van Heeswijk , dr. B.W. Schot
Een 35-jarige vrouw bezocht de Spoedeisende Hulp met diepe anemie bij vaginaal bloedverlies. Hierbij had zij een hemoglobinegehalte van 1,9 mmol/l. De vrouw was lid van de Jehova’s gemeenschap en weigerde op religieuze gronden bloedtransfusie. In overleg met patiënte werd overgegaan tot een spoedendometriumablatie en postoperatief werd de patiënte opgenomen op de intensive care. Hier herstelde zij langzaam. Er bestaan verschillende patiëntengroepen die op diverse gronden geen bloedtransfusie als behandeling wensen. Voor zowel patiënten als hulpverleners kan dit een confronterende gebeurtenis zijn, waarvoor ook aandacht en ondersteuning moet zijn. Voor patiënten die bloedtransfusie weigeren zijn er verschillende mogelijkheden, onder andere prohemostatische medicatie, het gebruik van ‘cell savers’ en adequate behandeling van het bloedingsfocus zoals een angiografische embolisatie of chirurgische interventie. In electieve situaties bestaan er zelfs speciale centra die deze technieken zich eigen hebben gemaakt. In acute situaties is het, zoals deze casus schetst, ook belangrijk om aandacht te hebben voor individuele patiëntwensen en te zoeken naar alternatieve mogelijkheden indien een patiënt een behandeling weigert.
(NED TIJSCHR HEMATOL 2020;17:359-63)
Lees verder
NTVH - 2020, nummer 7, october 2020
drs. C. Derichs , prof. dr. J.H. Veelken , dr. L.Th. Vlasveld
We presenteren een patiënt met meerdere episodes van ziekteactiviteit van een lymfoplasmacytair lymfoom (LPL) gekarakteriseerd door verhoogde IgM-spiegels en constitutionele klachten, anemie en trombocytose in samenhang met hypoalbuminemie en verhoogde spiegels van C-reactief proteïne (CRP), ferritine en interleukine-6 (IL-6). Het cytokine IL-6 speelt mogelijk een cruciale rol in de ontwikkeling en het biologisch gedrag van de LPL als gevolg van autocriene en paracriene activiteit. Deze casus illustreert dat anemie bij LPL het gevolg kan zijn van een door IL-6 veroorzaakte inflammatoire reactie.
(NED TIJDSCHR HEMATOL 2020;17:294-8)
Lees verderNTVH - 2020, nummer 6, september 2020
dr. L.Th. Vlasveld
Een sportschoolbezoeker presenteert zich met erytrocytose door testosterongebruik. Testosteron leidde tot stijging van de erytropoëtine (epo)-spiegel en daling van het ijzerregulerend eiwit hepcidine. Toediening van testosteron leidt tot toegenomen erytropoëse door een direct effect van testosteron op de erytroïde voorlopercel, waarbij de door androgenen geïnduceerde verhoogde serum-epo-concentratie een additief effect heeft. Het indirecte remmend effect op het hepcidine resulteert in een toegenomen beschikbaarheid van ijzer voor de erytroïde cel met toegenomen ijzerincorporatie door de erytroïde cel.
(NED TIJDSCHR HEMATOL 2020;17:249-53)
Lees verderNTVH - 2020, nummer 5, july 2020
drs. F.O. Meeuwes , dr. M. Nijland , drs. Y.H. Tromp , dr. T. van Meerten , prof. dr. G.A. Huls
Ibrutinib is een irreversibele remmer van Brutons tyrosinekinase (BTK), geregistreerd voor de behandeling van chronische lymfatische leukemie (CLL), mantelcellymfoom (MCL) en de ziekte van Waldenström. Bij patiënten met de ziekte van Waldenström kan bij staken van ibrutinib een onthoudingssyndroom optreden. Dit fenomeen treedt bij ongeveer 20% van de patiënten binnen twee dagen na staken van ibrutinib op. Hierbij kunnen symptomen als koorts (86%), spierpijn (50%), nachtzweten (28%), artralgieën (23%), rillingen (18%), hoofdpijn (18%) en vermoeidheid (9%) ontstaan. Patiënten met een CXCR4-mutatie of een IgM >40 g/l voor start van ibrutinib hebben een lagere kans op het ontwikkelen van dit syndroom, in tegenstelling tot patiënten die een ‘very good partial response’ (VGPR) bereikten op ibrutinib. Wanneer ibrutinib wordt herstart, verdwijnen de symptomen snel. Bij CLL en MCL wordt het ibrutinib-onthoudingssyndroom niet beschreven. De etiologie is nog onduidelijk.
(NED TIJDSCHR HEMATOL 2020;17:215-7)
Lees verderNTVH - 2020, nummer 4, june 2020
drs. E.A. van Baalen , drs. M. Trajkovic-Vidakovic , dr. H.J. Boiten
Een 61-jarige patiënt, met in de voorgeschiedenis onder andere psychoses, presenteerde zich met moeheid, spierzwakte en pijnlijke gewrichten na een onverklaarde val. Op beide benen waren multipele bloedingen zichtbaar waaronder hematomen, verspreide ecchymosen, petechiën en perifolliculaire purpura. De oorzaak was een ernstige vitamine C-deficiëntie, oftewel scheurbuik, ten gevolge van een dieet zonder groenten en fruit. Wij bespreken de functies van vitamine C en de mechanismen die leiden tot bloedingen. Deze actuele casus benadrukt een zeldzame, maar potentieel levensgevaarlijke ziekte die nog steeds bestaat en eenvoudig is te behandelen.
(NED TIJDSCHR HEMATOL 2020;17:175–8)
Lees verder
Naar boven
