NTVH - 2020, nummer 7, october 2020
dr. M.F. Corsten , prof. dr. A.A. van de Loosdrecht
Chronische myelomonocytaire leukemie (CMML) is een zeldzame myeloïde maligniteit met een voorkeurspresentatie op hogere leeftijd. De ziekte wordt gekenmerkt door perifere monocytose, een wisselende combinatie van myelodysplastische en -proliferatieve kenmerken en frequente ontaarding in acute myeloïde leukemie (AML). De prognose is variabel maar doorgaans beperkt. Recente ontwikkelingen in de diagnostiek kunnen helpen om de ziekte tijdig te herkennen en om patiënten te identificeren die baat zouden kunnen hebben bij een in opzet curatief transplantatietraject. Overige behandelingsmogelijkheden zijn beperkt en vooral ondersteunend. Wij bespreken hier de huidige afwegingen rondom diagnostiek, prognosebepaling en behandeling van CMML.
(NED TIJDSCHR HEMATOL 2020;17:299-309)
Lees verderNTVH - 2020, nummer 2, march 2020
dr. M.T. Kuipers , dr. K. de Heer , dr. B. van Zaane , dr. M.J. Wondergem , dr. E. Nur
Hemofagocytaire lymfohistiocytose (HLH), ook wel bekend als hemofagocytose, is een levensbedreigende aandoening die wordt gekenmerkt door disfunctie van de cytotoxische T-cellen en ‘natural killer’-cellen resulterend in ongecontroleerde immuunactivatie en weefselschade. Gezien de hoge mortaliteit, vooral bij een onderliggende maligniteit, moet bij verdenking op HLH snel worden gehandeld. Het klinisch beeld is variabel, maar kenmerkt zich door koorts, pancytopenie en splenomegalie. Uitgebreide diagnostiek naar een infectie, auto-immuunziekte of maligniteit (vaak lymfoom) als onderliggende oorzaak is noodzakelijk. Een lymfoom wordt soms pas herkend na herhaalde beeldvorming en weefseldiagnostiek. Hoewel behandeling volgens het pediatrische protocol HLH-94 vaak effectief is, bestaat er een groep patiënten bij wie de behandeling te toxisch is of de ziekte refractair blijkt. Door de zeldzaamheid van het ziektebeeld is weinig onderzoek verricht naar de optimale behan-deling en zijn behandelrichtlijnen veelal gebaseerd op expertopinie. In dit artikel worden aan de hand van een casus de diagnostiek en therapeutische mogelijkheden besproken.
(NED TIJDSCHR HEMATOL 2020;17:85–94)
Lees verderNTVH - 2019, nummer 2, march 2019
drs. V. Hoving , prof. dr. M.J. Kersten , prof. dr. M.C. Minnema , dr. P.C. de Bruin , dr. J.M.I. Vos
IgM-M-proteïne gerelateerde AL-amyloïdose is een zeldzame variant van AL-amyloïdose. Hoewel de presentatie lijkt op die van non-IgM-gerelateerde AL-amyloïdose zijn er enkele verschillen. Belangrijk is dat niet een multipel myeloom, maar vaak M. Waldenström of een ander indolent B-cellymfoom de onderliggende aandoening is. De prognose is desondanks gelijk aan die van non-IgM-gerelateerde AL-amyloïdose. Ook bij IgM-gerelateerde AL-amyloïdose is een diepe remissie geassocieerd met een langere overleving. Deze diepe remissies worden echter vaak niet bereikt. Door de zeldzaamheid van het ziektebeeld is er weinig bekend over de optimale behandeling. De klinische presentatie en afwegingen rondom de behandeling van IgM-gerelateerde AL-amyloïdose worden in dit artikel besproken.
(NED TIJDSCHR HEMATOL 2019;16:87–91)
Lees verderNTVH - 2017, nummer 8, december 2017
dr. M. Limper , dr. R.T. Urbanus
Het catastrofaal antifosfolipidensyndroom (CAPS) is een levensbedreigend ziektebeeld, dat wordt gekenmerkt door snel progressief multi-orgaanfalen. Door tijdige onderkenning en behandeling van CAPS kan het mortaliteitsrisico sterk worden verlaagd. Hoewel de klinische presentatie van CAPS lijkt op die van andere trombotische microangiopathieën, zoals TTP en HUS, dient bij verdenking op CAPS direct met behandeling te worden gestart, in afwachting van verdere diagnostiek. In dit artikel worden de huidige inzichten met betrekking tot de behandeling van CAPS besproken.
(NED TIJDSCHR HEMATOL 2017;14:395–400)
Lees verderNTVH - 2017, nummer 4, june 2017
dr. S.E.M. Schols , prof. dr. H.J.C. Eikenboom
Heparine-geïnduceerde trombocytopenie (HIT) is een zeer ernstige protrombotische aandoening die ontstaat tijdens het gebruik van heparine. Trombose ontstaat als gevolg van bloedplaatjesactivatie na vorming van immuuncomplexen bestaande uit plaatjes factor 4 (PF-4)/heparine en IgG-antilichamen. Om zowel onderals overbehandeling zo veel mogelijk te voorkomen is een juiste diagnose onontbeerlijk. Hierbij wordt geadviseerd om een klinisch scoringssysteem te combineren met laboratoriumtesten (een immunologische en een functionele test). De behandeling van HIT bestaat uit het direct stoppen van heparine en het starten van alternatieve antistolling. Zelfs na het stoppen van heparine blijft het gevaar voor trombose nog vier tot zes weken aanhouden.
(NED TIJDSCHR HEMATOL 2017;14:198–206)
Lees verder
