NTVH - jaargang 22, nummer 2, maart 2025
dr. A. van der Padt-Pruijsten , M.B.L. Leys
Op 5 juni 2024 promoveerde dr. Annemieke van der Padt-Pruijsten aan de Erasmus Universiteit in Rotterdam op haar proefschrift getiteld ‘A hospital-based Palliative Care Pathway for patients with advanced cancer – Bridging the gap between science and practice’ onder begeleiding van promotoren prof. dr. C. van der Rijt (afdeling Medische Oncologie, Erasmus MC) en prof. dr. A. van der Heide (afdeling Maatschappelijke Gezondheidzorg, Erasmus MC) en copromotor drs. M.B.L. Leys (afdeling Interne Geneeskunde, Oncologie/Hematologie, Maasstad Ziekenhuis). Naast de belangrijkste bevindingen van haar proefschrift wordt ook de integratie van palliatieve zorg in de hematologische zorg hier besproken.
(NED TIJDSCHR HEMATOL 2025;22:54–61)
Lees verderNTVH - jaargang 22, nummer 2, maart 2025
drs. M. Zivkovic , dr. R.T. Urbanus , prof. dr. R.E.G. Schutgens
Erfelijke zeer zeldzame stollingsstoornissen, zoals Glanzmann-trombasthenie (GT), kennen momenteel geen preventieve behandelmogelijkheden. Hierdoor worden ernstige bloedingen doorgaans behandeld met bloedtransfusies of herhaalde injecties van recombinant geactiveerd stollingsfactor VII (rFVIIa). In dit onderzoek wordt HMB-001 beschreven, een bispecifiek antilichaam dat is ontworpen om endogeen FVIIa te binden en specifiek naar beschadigde vaatwanden te transporteren door interactie met een specifieke receptor (TLT-1) die bij verwonding wordt geactiveerd op trombocyten. Uit studies bij apen blijkt dat HMB-001 de halfwaardetijd van FVIIa in het lichaam verlengt, wat resulteert in FVIIa-accumulatie, tot een stabiel en werkzaam niveau. Experimenten met muizen tonen aan dat HMB-001 het hemostatische effect van FVIIa versterkt door te binden aan TLT-1 op geactiveerde trombocyten. Uit proeven met trombocyten van GT-patiënten blijkt dat HMB-001 de binding van FVIIa aan geactiveerde trombocyten faciliteert en fibrinevorming versterkt. Samenvattend suggereren deze resultaten dat HMB-001 een veelbelovende benadering biedt voor de preventieve behandeling van bloedingen bij GT-patiënten en andere stollingsstoornissen.
(NED TIJDSCHR HEMATOL 2025;22:62–8)
Lees verderNTVH - jaargang 22, nummer 1, februari 2025
drs. A. Yousefi , dr. J.J.W.M. Janssen , drs. M.L. Donker , dr. P.E. Westerweel
Asciminib is de eerste allosterische BCR::ABL1-remmer voor patiënten met chronische myeloïde leukemie (CML). Uit de huidige literatuur, inclusief een Nederlandse observationele studie, blijkt dat asciminib effectief is en over het algemeen goed wordt verdragen. Dit geldt zowel voor patiënten in de chronische fase die eerder zijn behandeld met conventionele tyrosinekinaseremmers (TKI’s), als voor nieuw gediagnosticeerde patiënten in de chronische fase. De effectiviteit van asciminib lijkt echter minder te zijn in bepaalde subgroepen waarin ook conventionele TKI’s verminderd effectief zijn, zoals patiënten in blastencrisis en bij patiënten die eerder faalden op ponatinib.
(NED TIJDSCHR HEMATOL 2025;22:7–12)
Lees verderNTVH - jaargang 22, nummer 1, februari 2025
drs. E.M. Hutten , drs. H. Dijkstra , dr. M. Jalving , dr. W.W.H. Roeloffzen , dr. H.N.G. Oude Elberink , dr. A.A.J.M. van de Ven
Allergische reacties op oncolytica zijn veelvoorkomend. Desensitisatie is een procedure waarbij tijdelijke tolerantie kan worden geïnduceerd voor geneesmiddelen die eerder hypersensitiviteitsreacties induceerden. Succesvolle desensitisatieprocedures met chemotherapeutica en biologicals kunnen ervoor zorgen dat patiënten de eerste keuze therapie kunnen blijven ontvangen. In dit overzichtsartikel wordt ingegaan op de achtergrond van hypersensitiviteitsreacties en desensitisatietherapie. Aan de hand van casuïstiek worden verschillende hypersensitiviteitsreacties en hierop volgende succesvolle desensitisatiebehandelingen geïllustreerd.
(NED TIJDSCHR HEMATOL 2025;22:13–9)
Lees verderNTVH - jaargang 22, nummer 1, februari 2025
drs. M. Zwolsman , drs. E. Dovern , dr. E. Nur
Patiënten met sikkelcelziekte kunnen worden genezen met een allogene hematopoëtische stamceltransplantatie. De introductie van niet-myeloablatieve conditioneringsschema’s heeft deze behandeling ook mogelijk gemaakt voor volwassen sikkelcelpatiënten. Door beperkte beschikbaarheid van HLA-identieke verwante donoren en de slechte resultaten van transplantaties met stamcellen van HLA-identieke niet-verwante donoren, is er de afgelopen jaren veel onderzoek gedaan naar het verbeteren van de uitkomsten van haplo-identieke donorstamceltransplantaties. In dit overzichtsartikel worden de bevindingen van een recentelijk gepubliceerde fase II-studie over niet-myeloablatieve haplo-identieke stamceltransplantatie bij sikkelcelziekte besproken. Daarnaast wordt ingegaan op de effecten van transplantatie op sikkelcelziekte-gerelateerde complicaties en toekomstperspectieven.
(NED TIJDSCHR HEMATOL 2025;22:20–6)
Lees verderNTVH - jaargang 21, nummer 8, december 2024
drs. P.G. Kemps , dr. F.J.S.H. Woei-A-Jin , dr. C. van den Bos , dr. J.A.M. van Laar , dr. S.H. Tonino , dr. A.G.S. van Halteren , HOVON-werkgroep Histiocytaire en Lymfocytaire Aandoeningen
Histiocytaire aandoeningen zijn een groep zeldzame hematologische ziekten die veelal worden gekarakteriseerd door somatische mutaties. Deze mutaties leiden in de meeste gevallen tot activatie van de MAPK-signaleringsroute of van receptor-tyrosinekinases. Omdat veel van deze genetische afwijkingen ook aanwezig zijn in veelvoorkomende vormen van kanker zijn er therapieën ontwikkeld die specifiek op deze overactieve kinases aangrijpen. Deze doelgerichte therapieën – bestaande uit remmers van MAPK-eiwitten of van andere kinases – worden steeds vaker ingezet bij de behandeling van patiënten met (ernstige en/of refractaire) histiocytosen, veelal op basis van ‘compassionate use’-programma’s. Vanuit de nieuwe HOVON-werkgroep voor histiocytaire en lymfocytaire aandoeningen hebben wij een retrospectieve studie verricht naar de uitkomsten van zes kinderen en 34 volwassenen met verschillende histiocytaire aandoeningen die zijn behandeld met BRAF-, MEKen/of ALK-remmers. Onze studie toont gunstige resultaten van deze doelgerichte therapieën, maar belicht ook enkele beperkingen, waaronder toxiciteit, de frequente noodzaak tot langdurige behandeling en neurodegeneratie ondanks behandeling met vemurafenib. Gezien BRAF- en MEK-remmers nog steeds niet zijn geregistreerd voor de behandeling van histiocytosen door de ‘European Medicines Agency’, roepen de resultaten van onze studie op tot een gezamenlijk actieplan om deze effectieve therapieën beter toegankelijk te maken. Daarnaast benadrukken we de noodzaak van uitgebreide moleculaire analyse, adequate stadiëring en nauwgezette controle van patiënten, mede gezien volwassen patiënten met histiocytosen een hoger risico hebben op het ontwikkelen van additionele hematologische maligniteiten.
(NED TIJDSCHR HEMATOL 2024;21:375–83)
Lees verderNTVH - jaargang 21, nummer 8, december 2024
dr. E.G.E. Hurkmans , dr. ir. R. Deneer , dr. M.R. Nijziel , prof. dr. V. Scharnhorst
Een verhoogde concentratie vitamine B12 kan ontstaan door het gebruik van suppletie, leverschade, nierziekten of myeloïde maligniteiten. Een onverklaard, langdurig, verhoogd vitamine B12 kan leiden tot veel bezorgdheid bij patiënten, met invasieve diagnostiek tot gevolg. Macro-B12 is een complex van vitamine B12, transcobalamine en immuunglobulinen (IgG of IgM). Dit complex is niet biologisch actief, maar kan door langzame klaring wel verhoogde vitamine B12-concentraties veroorzaken. Polyethyleenglycol (PEG)-precipitatie kan in het laboratorium worden gebruikt om het vermoeden van macro-B12 te ondersteunen. Deze studie beschrijft 72 individuen met een vitamine B12-concentratie boven het maximale meetbereik (>1.476 pmol/l). Bij 24% van hen is macro-B12 aangetoond. Bij acht patiënten met een myeloïde maligniteit is geen macro-B12 aangetroffen na PEG-precipitatie. PEG-precipitatie kan dus bijdragen aan het verklaren van het verhoogde vitamine B12 bij patiënten met een lage verdenking op een myeloïde maligniteit en helpen beenmergpuncties te voorkomen.
(NED TIJDSCHR HEMATOL 2024;21:384–90)
Lees verder
Naar boven
