NTVH - 2020, nummer 5, july 2020
drs. P. Langerhorst , drs. M. Zajec , dr. M.M. van Duijn , dr. J. Gloerich , dr. H. Russcher , prof. dr. A.J. van Gool , dr. T.M. Luider , prof. dr. I. Joosten , prof. dr. Y.B. de Rijke , dr. J.F.M. Jacobs
Monoklonale gammopathieën (MG) worden gedefinieerd door een klonale expansie van plasmacellen, resulterend in de karakteristieke uitscheiding van een monoklonaal immuunglobuline (M-proteïne). M-proteïnedetectie en kwantificering zijn integrale onderdelen van de diagnose en het monitoren van MG. Nieuwe behandelingsstrategieën brengen technische uitdagingen met zich mee, zoals interferentie van therapeutische monoklonale antistoffen in laboratoriumtesten en de behoefte aan gevoeligere testen om minimale restziekte te kunnen meten. Massaspectrometrie (MS) is bij uitstek geschikt voor nauwkeurige massametingen en kwantificatie van gerichte metingen van unieke kloon-specifieke peptiden van het M-proteïne. Op basis van deze kenmerken maken op MS gebaseerde methoden een gevoelige meting van het M-proteïne mogelijk. In dit overzichtsartikel wordt een uitgebreid overzicht gegeven van de MS-methoden die recentelijk zijn ontwikkeld voor het detecteren, karakteriseren en kwantificeren van M-proteïnes. De voor- en nadelen om deze methoden in de klinische praktijk toe te passen en de impact die het zal hebben voor patiënten met MG worden besproken.
(NED TIJDSCHR HEMATOL 2020;17:206-214)
Lees verderNTVH - 2020, nummer 4, june 2020
dr. B.M.P. Aleman , dr. J.M. Zijlstra , dr. A. Nijdam , dr. M.B. van 't Veer , dr. J.M.M. Raemaekers , prof. dr., ir. F.E. van Leeuwen
Door betere behandelingen kunnen tegenwoordig de meeste patiënten met hodgkinlymfoom (HL) en diffuus grootcellig B-cel non-hodgkinlymfoom (DLBCL) worden genezen. Deze behandelingen kunnen echter, tot tientallen jaren na de behandeling, gezondheidsproblemen veroorzaken, zoals nieuwe vormen van kanker, hart- en vaatziekten, hypothyreoïdie, fertiliteitsproblemen, (functionele) hypo- en asplenie en vermoeidheid. Hoewel de kennis over late effecten in de afgelopen decennia sterk is toegenomen, ontbraken uniforme richtlijnen voor langetermijnnazorg voor mensen behandeld voor (N)HL op (jong)volwassen leeftijd. In 2009 is een landelijk samenwerkingsproject opgericht om richtlijnen op te stellen en de nazorg te structureren. Dit project is uitgegroeid tot het nationale BETER-consortium (Beter na Hodgkin: Evaluatie van de langeTermijnEffecten van chemo- en Radiotherapie). Het consortium bestaat inmiddels uit afgevaardigden van 34 Nederlandse ziekenhuizen, het Nederlands Huisartsengenootschap en de patiëntenvereniging Stichting Hematon. Het doel van de BETER-nazorg is om de levensverwachting en de kwaliteit van leven van HL-overlevers en geselecteerde subgroepen van non-hodgkinlymfoom (NHL)-overlevers te verbeteren door de ziektelast ten gevolge van de late effecten van de behandeling, waar mogelijk, te verminderen. HL- en DLBCL-overlevers die minimaal vijf jaar ziektevrij zijn, bij diagnose 15–60 jaar oud waren en bij uitnodiging niet ouder dan 70 jaar zijn, komen in aanmerking voor de BETER-poliklinieken. Op de BETER-poli’s worden zij geïnformeerd over de mogelijke late neveneffecten van hun lymfoombehandeling en ontvangen op hun individuele situatie toegespitste adviezen om deze late neveneffecten te voorkomen, vroegtijdig op te sporen en/of te behandelen. In dit artikel wordt onder andere ingegaan op de achtergronden van de BETER-poliklinieken, de screeningsrichtlijnen, ervaringen vanuit de BETER-poliklinieken en wordt vooruitgekeken.
(NED TIJDSCHR HEMATOL 2020;17:145–53)
Lees verderNTVH - 2020, nummer 4, june 2020
prof. dr. B.J. Biemond , dr. E. Nur
Sikkelcelziekte kenmerkt zich door chronische hemolytische anemie en recidiverende vaso-occlusie met als gevolg ischemie, inflammatoire respons en hevige pijn. De ziekte leidt tot veel morbiditeit, orgaanschade en een sterk verminderde levensverwachting. In de laatste jaren zijn grote vorderingen gemaakt met de ontwikkeling van nieuwe behandelingen die zich op verschillende aspecten van de ziekte richten, waaronder verhoogde adhesie van erytrocyten en leukocyten aan het endotheel, chronische intravasale hemolyse met daaraan gerelateerde chronische anemie, inflammatie en endotheelactivatie, en oxidatieve stress. Naar verwachting zullen enkele van deze medicamenteuze behandelmogelijkheden op korte termijn beschikbaar komen in de klinische praktijk. Daarnaast is grote vooruitgang geboekt in de mogelijkheid om nu ook volwassen patiënten met sikkelcelziekte te genezen door middel van allogene stamceltransplantatie. Ten slotte worden sinds de rapportage van een succesvolle toepassing van gentherapie bij een jonge patiënt met sikkelcelziekte in maart 2017 grote vorderingen gemaakt met verdere therapeutische toepassing van gentherapie bij sikkelcelziekte. In dit overzichtsartikel wordt een samenvatting gegeven van deze ontwikkelingen.
(NED TIJDSCHR HEMATOL 2020;17:154–9)
Lees verderNTVH - 2020, nummer 4, june 2020
dr. J.L. Saes , dr. S.E.M. Schols , dr. W.L. van Heerde , dr. M.R. Nijziel
Bloedingen door fibrinolysestoornissen kunnen worden veroorzaakt door deficiëntie van een van de remmers van de fibrinolyse (plasminogeen activatorremmer type 1 (PAI-1) of alfa-2-antiplasmine (α2-AP)), of een overschot aan een van de activators van de fibrinolyse: ‘tissue type’ plasminogeenactivator (tPA) of ‘urokinase type’ plasminogeenactivator (uPA). De bloedingsneiging van patiënten met een fibrinolysestoornis wordt gekenmerkt door late nabloedingen na trauma, chirurgie en tandextracties. Bloedingen in gebieden met een hoge fibrinolytische activiteit komen ook vaak voor, zoals menorragie en epistaxis. Patiënten met α2-AP-deficiëntie hebben de meest ernstige bloedingsneiging. Recentelijk werd ontdekt dat patiënten met hyperfibrinolyse tevens een verhoogde kans hebben op obstetrische complicaties, zoals miskramen en vroeggeboorte, met name patiënten met PAI-1-deficiëntie. Fibrinolysestoornissen worden waarschijnlijk ondergediagnosticeerd door gebrek aan kennis en accurate diagnostische testen. Een deel van de grote groep patiënten die als ‘bloedingsneiging e.c.i.’ zijn geclassificeerd, heeft mogelijk een fibrinolysestoornis. In geval van een hoge verdenking, bijvoorbeeld door een positieve familieanamnese, terugkerende bloedingen of ongewone bloedingen zoals intramedullaire hematomen, moet verdere diagnostiek niet achterwege worden gelaten als de standaard hemostatische screening negatief is. Goede diagnostiek is belangrijk, omdat deze aandoeningen in het algemeen goed kunnen worden behandeld met antifibrinolytica.
(NED TIJDSCHR HEMATOL 2020;17:160–8)
Lees verderNTVH - 2020, nummer 3, may 2020
dr. M. Bartels , prof. dr. I. Touw
Er is een groot scala aan hematologische en niet-hematologische aandoeningen waarbij ernstige chronische neutropenie optreedt. Ernstige congenitale neutropenie (SCN) kenmerkt zich door ernstige neutropenie (neutrofielenaantal <0,5 x 109/l), een rijpingsstop in de neutrofieldifferentiatie, meestal goede respons op behandeling met G-CSF en een verhoogd risico op secundaire maligne ontaarding in MDS/AML. De laatste jaren zijn er nieuwe genen ontdekt die SCN kunnen veroorzaken, waardoor we meer inzicht hebben gekregen in zowel de pathofysiologie van SCN als de secundaire ontwikkeling van MDS/AML. Bij patiënten met de verdenking op SCN is het van groot belang om onderscheid te maken tussen de verschillende oorzaken van neutropenie, bijkomende niet-hematologische manifestaties te herkennen en op basis van de uiteindelijke diagnose een adequate follow-up in te stellen. Niet alleen bij SCN op basis van een mutatie in het gen ELANE, maar ook bij mutaties in een aantal andere SCN-genen is er een verhoogd risico op secundaire maligne ontaarding en is regulier screenen geïndiceerd. Tot op heden is een hematologische stamceltransplantatie de enige, potentieel curatieve behandeling voor SCN, maar de komende jaren zullen nieuwe strategieën met behulp van ‘gene-editing’ hoogstwaarschijnlijk belangrijke ontwikkelingen opleveren.
(NED TIJDSCHR HEMATOL 2020;17:106–14)
Lees verderNTVH - 2020, nummer 3, may 2020
dr. J. Slomp , N. Som , dr. N.W.C.J. van de Donk , C.H.G. Wanschers-Krake , Dr. E. in 't Groen-Damen , G. Walbeek , dr. K.M.K. de Vooght
Daratumumab is een monoklonale antistof gericht tegen CD38 en wordt voorgeschreven voor de behan¬deling van multipel myeloom. Anti-CD38-antistoffen interfereren met de indirecte antiglobulinetest die in het kader van een bloedtransfusie wordt uitgevoerd. Hierdoor kan de aanwezigheid van deze antistoffen de selectie van compatibele erytrocyten vertragen. In dit multicenteronderzoek is de screening van irre¬gulaire antistoffen met behulp van met dithiothreitol behandelde testcellen gevalideerd voor gebruik vol¬gens de normen in de vigerende bloedtransfusie¬richtlijn. Daarnaast zijn aanbevelingen opgesteld voor een werkwijze voor kliniek en laboratorium die de selectie van geschikte erytrocytenconcentraten voor patiënten die worden behandeld met anti-CD38 monoklonale antistoffen mogelijk maken.
NED TIJDSCHR HEMATOL 2020;17:115-23)
Lees verderNTVH - 2020, nummer 3, may 2020
A. de Bruijn , prof. dr. H. ten Cate , N.F.M. Groenewegen , dr. M.J.H.A. Kruip
Met de toevoeging van DOAC’s aan het scala van bestaande antistollingsmiddelen is de trend van stijgende patiëntaantallen bij de trombosediensten doorbroken. Deze trendbreuk, die is ingezet in 2015, heeft grote invloed op de organisatie van trombosediensten enerzijds en vraagt nauwlettend aandacht voor de borging van de kwaliteit van toekomstige VKA-behandeling anderzijds.
(NED TIJDSCHR HEMATOL 2020;17:124–8)
Lees verder
Naar boven
