NTVH - 2020, nummer 2, march 2020
dr. L.M. van der Pol , dr. C. Tromeur , drs. I.M. Bistervels , dr. F. Ni Ainle , dr. T. van Bemmel , dr. L. Bertoletti , dr. F. Couturaud , drs. Y.P.A. van Dooren , dr. A. Elias , dr. L.M. Faber , dr. H.M.A. Hofstee , drs. T. van der Hulle , dr. M.J.H.A. Kruip , dr. M. Maignan , dr. A.T.A. Mairuhu , prof. dr. S. Middeldorp , dr. M. Nijkeuter , dr. P.M. Roy , dr. O. Sanchez , dr. J. Schmidt , dr. M. ten Wolde , dr. F.A. Klok , dr. H.V. Huisman
Acute longembolie is een van de meest voorkomen-de oorzaken van maternale sterfte in de westerse wereld. De veelgebruikte klinische beslisregels, zoals de (gereviseerde) Geneva-score en de Wells-regel, voor diagnostiek van deze aandoening zijn nooit gevalideerd in de zwangere populatie en internationale richtlijnen geven tegenstrijdige adviezen over het beleid bij zwangere patiënten met verden-king op acute longembolie. In een internationale,diagnostische managementstudie is het aangepaste YEARS-algoritme voor zwangere patiënten gevalideerd in een groep van 498 zwangere patiënten. Wanneer dit algoritme wordt gebruikt, kan 39% van de zwangere patiënten een computertomografie pulmonalis angiografie (CTPA) worden bespaard. Gedurende de follow-up van drie maanden werd slechts bij één patiënte (0,21%; 95%-betrouwbaarheidsinterval 0,04-1,2) diepe veneuze trombose vastgesteld. Conclusie van dit onderzoek is dat het aangepaste YEARS-algoritme voor zwangere patiënten veilig te gebruiken is gedurende alle trimesters van de zwangerschap.
(NED TIJDSCHR HEMATOL 2020;17:68–72)
Lees verderNTVH - 2020, nummer 2, march 2020
Dr. N. van Leeuwen-Kerkhoff , L.L.G. Janssen MSc, dr. T.M. Westers , prof. dr. T.D. de Gruijl , prof. dr. A.A. van de Loosdrecht
Het myelodysplastisch syndroom (MDS) wordt onder andere gekenmerkt door moleculaire veranderingen en een verstoorde balans in immunologische reacties waarbij er een duidelijk verschil is tussen laag- en hoogrisicogroepen. Laagrisico-MDS wordt veelal gekenmerkt door de aanwezigheid van pro-inflammatoire factoren en celtypen. Bij hoogrisico-MDS daarentegen heeft het pro-inflammatoire milieu plaats-gemaakt voor suppressieve factoren die immuunherkenning in de weg kunnen staan en aanleiding kunnen geven tot progressie van ziekte. Daarnaast is de balans tussen een gepaste immuunrespons enerzijds en excessieve immuunstimulatie anderzijds vaak verstoord bij MDS. In laagrisicogroepen kan bijvoorbeeld een verschuiving naar constitutief geac-tiveerde pro-inflammatoire signaaltransductieroutes worden gezien. Dit op zichzelf kan leiden tot celschade en speelt mogelijk een belangrijke rol in de complexe immuunpathogenese van MDS. In dit overzichtsartikel wordt de mogelijke rol van dendritische cellen en monocyten in het ontstaan van MDS besproken en wordt toegespitst op therapeutische mogelijkheden waarin het immuunsysteem wordt gebruikt om voortschrijding van de ziekte af te remmen.
(NED TIJDSCHR HEMATOL 2020;17:61–7)
Lees verderNTVH - 2020, nummer 2, march 2020
dr. D. Berghuis , dr. R.G.M. Bredius , prof. dr. A.C. Lankester
In de afgelopen 50 jaar is de zorg voor pediatrische patiënten die een allogene stamceltransplantatie (allo-SCT) ondergaan aanzienlijk veranderd. Mede door toegenomen kennis van biologie en genetica van met name primaire immuundeficiënties en (benigne) hematologische ziekten is er een aanzienlijke toename in het aantal indicaties waarvoor allo-SCT als curatieve behandelingsmogelijkheid geldt. Daarnaast zijn er multipele ontwikkelingen geweest op het gebied van donorbeschikbaarheid en HLA-typering, conditioneringsregimes en transplantaatbewerking. Verbeteringen in ‘supportive care’, met name vroege detectie en pre-emptieve behandeling van infectieuze complicaties, als ook gebruik van moderne ‘biolo-gicals’ bij patiënten met immunologische/allo-reactieve complicaties, hebben de veiligheid van allo-SCT verhoogd en de uitkomsten verbeterd. Als gevolg van voornoemde aspecten verandert het traditionele algoritme ‘is er een passende donor’ in toenemende mate richting ‘is er een allo-SCT-indicatie’.
(NED TIJDSCHR HEMATOL 2020;17:54–60)
Lees verderNTVH - 2020, nummer 1, february 2020
dr. A. Diepstra
De diagnostiek van agressieve grootcellige B-cellymfomen is complex en door nieuwe biologische inzichten aan veranderingen onderhevig. Een aantal van deze veranderingen is opgenomen in de 2017 revisie van de WHO-classificatie tumoren van hematopoëtische en lymfoïde weefsels en heeft invloed op de huidige praktijk in Nederland. Met name genherschikkingsbepaling van MYC, BCL2 en BCL6 met behulp van FISH neemt nu een prominente en therapiebepalende rol in, maar goede integratie met klinische kenmerken, morfologie en immuunhistochemie is essentieel. Het doel van dit overzichtsartikel is om inzicht te geven in dit diagnostische proces.
(NED TIJDSCHR HEMATOL 2020;17:4–9)
Lees verderNTVH - 2020, nummer 1, february 2020
dr. S.E.M. Schols , dr. C.L. Harteveld , prof. dr. B.J. Biemond , dr. E. Nur
Transfusie-onafhankelijke thalassemie (thalassemie intermedia) bestaat uit een breed heterogeen klinisch beeld, variërend van een milde anemie tot ernstige orgaancomplicaties, waaronder skeletdeformaties en ijzerstapeling. De variabiliteit in symptomatologie wordt veroorzaakt door een breed scala aan mutaties en combinatie van mutaties die de oorzaak van deze vorm van thalassemie kunnen zijn. De mutaties zijn meestal gelokaliseerd in de bèta-globinegenen, alfa-globinegenen, globineregulatoire elementen of in genen die coderen voor transcriptiefactoren, maar vaak bestaan er meerdere mutaties of kunnen er meerdere kopieën van de alfa-globinegenen bestaan (alfa-gentriplicatie, -quadruplicatie en segmentale duplicatie) die invloed hebben op de presentatie van de thalassemie. Centraal in de pathofysiologie van transfusie-onafhankelijke thalassemie staan de mate van ineffectieve erytropoëse, chronische hemolyse en ijzerstapeling. De behandeling van transfusieonafhankelijke thalassemie bestaat uit ondersteunende maatregelen waaronder sporadische bloedtransfusies, ijzerchelatie en op indicatie splenectomie. Nieuwe middelen die met name de ineffectieve erytropoëse en uitrijping van erytroïde voorlopercellen stimuleren worden momenteel nog in fase 1- en -2-onderzoeken onderzocht. Een uitzondering is luspatercept dat in een fase 3-onderzoek wordt onderzocht.
(NED TIJDSCHR HEMATOL 2020;17:10–19)
Lees verderNTVH - 2019, nummer 8, november 2019
drs. J.A. van Doesum , prof. dr. G.A. Huls , dr. A. Diepstra , drs. M. Beijert , dr. T. van Meerten , dr. M. Nijland
Het extranodaal NK/T-cellymfoom, nasaal type (ongeveer 10% van de rijpe T-cel-maligniteiten), is een agressief lymfoom dat sterk geassocieerd is met het Epstein-Barr-virus (EBV). Het komt vooral voor in Azië en Midden- en Zuid-Amerika. In Europa is de incidentie laag met in Nederland 5–10 casus per jaar. Voor de diagnostiek zijn een plasma-EBV-PCR en beeldvorming door middel van PET/CT- en MRI-nasofarynx van belang. In het UMCG behandelen we volgens het volgende protocol. In stadium I/II is radiotherapie de belangrijkste behandeling. Bij hoogrisicostadium I/II (stadium II, leeftijd >60 jaar, verhoogd LDH, ECOG ≥2, tumorinvasie in omgevende structuren) moet dit worden gecombineerd met chemotherapie. De beste overleving wordt bereikt met asparaginase-bevattende therapie. Wij geven voor deze groep de voorkeur aan twee SMILE-kuren (methotrexaat, ifosfamide, etoposide, dexamathason en asparaginase), gevolgd door radiotherapie 50–56 Gy en vervolgens nogmaals twee SMILE-kuren. Bij een gevorderd lymfoom, stadium III/IV, gaat de voorkeur uit naar drie SMILE-kuren gevolgd door een autologe stamceltransplantatie. Allogene stamceltransplantatie is alleen te overwegen bij een recidief of zeer moeizaam bereikte complete remissie.
(NED TIJDSCHR HEMATOL 2019;16:382–9)
Lees verderNTVH - 2019, nummer 8, november 2019
dr. T. Netelenbos
Bij presentatie van acute leukemie kan sprake zijn van hyperleukocytose (leukocyten >100 × 109/l). Er moet onderscheid worden gemaakt in een symptomatische of asymptomatische hyperleukocytose. Een symptomatische hyperleukocytose is een medische noodsituatie en kan worden veroorzaakt door leukostase, diffuse intravasale stolling en tumorlysissyndroom. Bij leukostase spelen productie van cytokines door leukemische blasten en opregulatie van adhesiemoleculen op de vaatwand een rol in het afsluiten van bloedvaatjes leidend tot orgaanischemie. Leukostase is geassocieerd met vroege mortaliteit. De leukostasescore van Novotny kan helpen in het selecteren van risicopatiënten. De therapie is gericht op snel starten van inductiechemotherapie en ondersteunende behandeling zoals steroïden, rasburicase en corrigeren van hemostaseafwijkingen. Blastaferese kan een snelle reductie van leukocyten in het bloed bewerkstelligen, maar is gecontra-indiceerd bij promyelocytenleukemie, instabiele patiënten en patiënten met ernstige stollingsstoornissen. Er is geen bewijs dat leukaferese leidt tot verbetering van de overleving.
(NED TIJDSCHR HEMATOL 2019;16:390–5)
Lees verder
Naar boven
