NTVH - 2019, nummer 8, november 2019
dr. T.A.M. Claushuis , dr. M.J. Cruijsen , dr. M.R. Nijziel
Het Bing-Neel-syndroom is een zeldzame manifestatie van de ziekte van Waldenström gekenmerkt door een lokalisatie van lymfoplasmacytaire cellen in het centraal zenuwstelsel. De klinische symptomen zijn divers en kunnen lastig te onderscheiden zijn van andere manifestaties van de ziekte van Waldenström, zoals hyperviscositeit en neuropathie. MRI is maar bij 80–90% van de patiënten afwijkend. Door de zeldzaamheid van dit syndroom ontbreekt bewijs voor de beste behandelmogelijkheid, maar recentelijk zijn meer gegevens beschikbaar gekomen over het gebruik van ibrutinib.
(NED TIJDSCHR HEMATOL 2019;16:396–400)
Lees verderNTVH - 2019, nummer 8, november 2019
drs. H.M. Garcia Garrido , dr. A. Vollaard , dr. A. Goorhuis
Immuungecompromitteerde patiënten, waaronder patiënten die immuunsuppressiva gebruiken voor een inflammatoire ziekte of orgaantransplantatie, HIV-patiënten en patiënten met een hematologische maligniteit hebben doorgaans een verhoogd infectierisico. Een deel van deze infecties is te voorkomen door middel van vaccinatie. Levend verzwakte vaccins zijn echter meestal gecontra-indiceerd en de immuunrespons op geïnactiveerde vaccins is bij immuungecompromitteerden verminderd. Toch wordt vaccinatie zinvol geacht en aanbevolen in internationale richtlijnen. Influenzavaccinatie is geïndiceerd bij alle immuungecompromitteerde patiënten wegens een ernstiger verloop en hoger risico op complicaties. Pneumokokkenvaccinatie met het conjugaatvaccin (Prevenar13®) gevolgd door het polysacharide vaccin (Pneumovax23®) wordt aanbevolen bij immuungecompromitteerden vanwege een verhoogde incidentie van invasieve pneumokokkenziekte. Bij overige vaccins, zoals reizigers- en hepatitis B-vaccins, moet op basis van individuele risicofactoren het nut van vaccinatie worden overwogen. Klinische onderzoeken die de effectiviteit van vaccinaties onderzoeken in de immuungecompromitteerde populatie zijn schaars, maar een goede serologische respons op vaccinatie is uitgebreid beschreven. Het is van groot belang dat behandelaars van immuungecompromitteerde patiënten, bij voorkeur vóór het starten met immuunsuppressieve behandeling, nadenken over de vaccinatiestatus van de patiënt, zodat tijdig een adequaat vaccinatietraject kan worden gestart. Overkoepelende vaccinatierichtlijnen zijn hierbij noodzakelijk.
(NED TIJDSCHR HEMATOL 2019;16:401–9)
Lees verderNTVH - 2019, nummer 7, october 2019
drs. T.R. de Back , prof. dr. A.P. Kater , dr. S.H. Tonino
Chronische lymfatische leukemie (CLL) wordt vaak gecompliceerd door cytopenieën, hetzij door beenmerginfiltratie, dan wel door auto-immuniteit. De morbiditeit als gevolg van auto-immuuncytopenieën (AIC) kan aanzienlijk zijn. Bovendien neemt het infectierisico toe en kunnen reeds bestaande infecties ontsporen als gevolg van immuunsuppressieve medicatie. Pathofysiologisch blijken CLL-cellen te fungeren als antigeen-presenterende cellen (APC’s) en gezonde B-cellen te stimuleren tot auto-antilichaamproductie, in een milieu van gebrekkige immuunsurveillance door T-cellen. Auto-immuuncytopenieën moeten worden onderscheiden van cytopenieën als gevolg van beenmerginfiltratie vanwege de therapeutische en prognostische consequenties. Nieuwe ‘targeted therapies’ laten veelbelovende effectiviteit zien en lijken veilig te zijn in de behandeling van CLL, gecompliceerd door AIC.
(NED TIJDSCHR HEMATOL 2019;16:321–8)
Lees verderNTVH - 2019, nummer 7, october 2019
drs. V.S. Nelson , drs. S. Amini , dr. R. Fijnheer , dr. M.R. Schipperus
ITPBase is een web-based programma dat is ontwikkeld voor de registratie van de verschillende behandelingen bij patiënten met persisterende en chronische immuuntrombopenie (ITP). Deze registratie besloeg een periode van vijf jaar (2011 tot 2016). In de database werden het type behandeling, de effectiviteit en eventuele bijwerkingen van een behandeling geregistreerd. In totaal werden 180 patiënten geïncludeerd in de database en werden de gegevens van 566 behandelepisodes zowel prospectief als retrospectief verzameld. Gedurende 119 van deze behandelepisodes werd een combinatie gegeven van twee of meerdere therapieën. Het gebruik van corticosteroïden werd opvallend vaak gezien, veelal als eerstelijnstherapie maar ook in de recidief-setting. Rituximab zorgde voor een (complete) respons in 68% van de gevallen, trombopoëtine-receptoragonisten (TPO-RA) in 85%. Bijwerkingen en complicaties kwamen niet frequent voor, in totaal werden zes ernstige bloedingen en zes diep veneuze tromboses geregistreerd. Een nationaal register voor ITP-patiënten lijkt voor behandelaren een bruikbaar en leerzaam middel te zijn om behandeling en begeleiding van ITP-patiënten in Nederland verder te optimaliseren.
(NED TIJDSCHR HEMATOL 2019;16:329–36)
Lees verderNTVH - 2019, nummer 7, october 2019
dr. M. Belderbos , Dr. R. van Boxtel , prof. dr. G. de Haan
Iedere cel in het menselijk lichaam is afkomstig uit dezelfde bevruchte eicel. ‘Lineage tracing’ is een experimentele techniek die met behulp van erfelijke markers de levensloop van een cel vanaf de bevruchte eicel reconstrueert. ‘Lineage tracing’ wordt toenemend gebruikt in wetenschappelijk onderzoek naar normale bloedcelvorming, hematopoëtische veroudering en maligne transformatie. Dankzij recente technologische ontwikkelingen is het nu mogelijk om de hematopoëtische stamboom tot op het niveau van individuele cellen in kaart te brengen. Hierdoor wordt toenemend duidelijk dat hematopoëse een continu, in plaats van stapsgewijs proces is. Bovendien tonen deze onderzoeken dat er een hoge mate van diversiteit bestaat, zowel tussen normale hematopoëtische voorlopercellen als in leukemie. Deze klonale heterogeniteit is klinisch relevant, omdat dit waarschijnlijk een belangrijke rol speelt in maligne ontaarding, therapieresistentie en het ontstaan van recidief leukemie. Door ‘lineage tracing’ te combineren met functionele onderzoeken, kunnen de onderliggende mechanismen voor normale ontwikkeling en ziekte nader in kaart worden gebracht. In dit artikel wordt een overzicht gegeven wat ‘lineage tracing’ is en hoe inzicht in de ontstaansgeschiedenis van bloed kan worden ingezet om het ontstaan van ziekte te voorspellen en mogelijk te voorkomen.
(NED TIJDSCHR HEMATOL 2019;16:337–42)
Lees verderNTVH - 2019, nummer 7, october 2019
dr., ir. R.G.H. van Leeuwen , dr., ing. L.H.P. Murrer , B.D.P. Ta MSc, dr. H.T. Lotz , drs. M. Beijert , dr. N.P.M. Schaap , dr. R.W.M. van der Maazen
Voorafgaand aan stamceltransplantatie bij hematologische maligniteiten wordt in de conditionering vaak totale lichaamsbestraling of ‘total body irradiation’ (TBI) toegepast. Doel van deze behandeling is het doden van tumorcellen en het onderdrukken van het immuunsysteem om de kans op afstoting van donorcellen door het immuunsysteem te verkleinen. Hierbij wordt grote variatie tussen centra gezien in de gegeven bestralingsdosis, zowel landelijk als internationaal. Dit artikel beschrijft technische aspecten van de behandeling en ontwikkelingen in het vakgebied om de afgegeven bestralingsdosis nauwkeuriger te bepalen en af te geven.
(NED TIJDSCHR HEMATOL 2019;16:343–8)
Lees verderNTVH - , nummer ,
K.H.G. Rutten BSc, dr. R.A.P. Raymakers , dr. B.P.C. Hazenberg , dr. H.L.A. Nienhuis , prof. dr. E. Vellenga , prof. dr. M.C. Minnema
Alhoewel de kortetermijnprognose van patiënten met lichteketen-amyloïdose (AL-amyloïdose) nog steeds matig is, lijkt deze de afgelopen jaren wel verbeterd. De hematologische respons en overleving van twee Nederlandse cohorten van AL-amyloïdosepatiënten is in kaart gebracht in de periodes van 2008–2012 en 2013–2016. Hiervoor zijn de gegevens van 126 patiënten uit twee tertiaire verwijscentra gebruikt. Er kon geen significant verschil in 6-maandenoverleving worden vastgesteld tussen de twee periodes (78% versus 67%; p=0,2; ruwe oddsratio 1,66; 95%- BI 0,74–3,70; gecorrigeerde oddsratio 2,22; 95%-BI 0,88–5,56). Patiënten uit het cohort 2013–2016 hadden wel hogere Mayo-risicoscores (stadium III 40% versus 24%; p<0,001 en gereviseerd stadium IV 14% versus 11%; p<0,001). Ze gebruikten vaker bortezomib (50% versus 30%) en hadden een betere hematologische respons (complete respons/zeer goede partiële respons bij 39% versus 27%; p<0,001). Opvallend was dat er geen verbetering is opgetreden in de tijd tussen de eerste klachten en het stellen van de diagnose, met een mediane duur van 15 maanden in beide cohorten. Verbetering van de prognose van amyloïdose zou mogelijk zijn als de diagnose eerder, voor het ontstaan van irreversibele schade, kan worden gesteld. Met name het eerder onderkennen van cardiale amyloïdose is van groot belang.
(NED TIJDSCHR HEMATOL 2019;16:263–71)
Lees verder
Naar boven
